АОРТО-ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВЫЙ ТУННЕЛЬ

Аорто — левожелудочковый туннель представляет собой ВПС , при котором между аортой и левым желудочком имеется аномальное сообщение , начинающееся в восходящей аорте ( над устьем правой коронарной артерии ) и заканчивающееся в левом желудочке ( ниже правой аортальной створки ), оно проходит по­зади инфундибулума правого желудочка и через межжелудоч­ковую перегородку . Этот порок впервые описан К . Hart (1905) и J . Edwards (1961).

У детей первых лет жизни диагноз ставят на основе наличия гемодинамических нарушений , сходных с клиникой тяжелой аор­тальной недостаточности . Подтверждением диагноза служит гру­бый протодиастолический шум , выслушиваемый вдоль левого края грудины в первые месяцы жизни ребенка , чаще у маль­чиков ; отмечается сердечная недостаточность ; в редких случаях порок асимптоматичен .

На ЭКГ фиксируются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка , нередко с проявлениями его ишемии ( смещение ниже изолинии сегмента ST с отрицательными зубцами Т в отведениях

I , II , aVL , V ™ ).

На рентгенограмме органов грудной клетки видны значитель­ная дилатация восходящей аорты , увеличение , полости левого желудочка , возможно определение расширенного правого синуса аорты ( рис . 49).

Двухмерная эхокардиография и допплер — кардиография позво­ляют поставить правильный диагноз аорто — левожелудочкового туннеля и провести дифференциальный диагноз с недостаточ­ностью аортального клапана

Всем больным с подозрением на аорто — левожелудочковый туннель показана аортография , при которой обнаруживается рез­ко расширенный правый коронарный синус Вальсальвы , внутри — желудочковая часть туннеля определяется неотчетливо . Аорталь­ное кольцо дилатировано , видна недостаточность аортальных клапанов .

Дифференциальный диагноз следует проводить с ДМЖП с аортальной недостаточностью , ОАП , врожденной аортальной недостаточностью с двустворчатым клапаном , разрывом зкевриз —

 

мы синуса Вальсальвы , коронарными фистулами , врожденной недостаточностью клапанов легочной артерии .

У больных с аорто — левожелудочковым туннелем уже в мла­денческом возрасте развивается тяжелая сердечная недостаточ­ность , ведущая к летальному исходу в первые месяцы жизни ( Okoroma E . ei . at ., 1982), поэтому операция обычно произво­дится крайне тяжелым больным и нередко по срочным показа­ниям . Во время операции доступом через аорту закрывают тун­нель отдельными швами или заплатой . В более старшем воз­расте , до которого доживают единичные больные , нередко от­мечается выраженная недостаточность аортального клапана , по­этому требуется имплантация искусственного протеза .,

Хирургическая летальность высокая и составляет около 40 % ( Perez — Martinez V . et al ., 1973). В СССР первые успешные операции по поводу аорто — левожелудочкового туннеля выполне­ны В . И . Бураковским и Г . Э . Фальковским . В отдаленные сроки после операции отмечают появление или прогрессирование недо­статочности аортального клапана , что нередко приводит к не­обходимости имплантации искусственного протеза .

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *