Рубрика: Врождённые пороки сердца

полной ТМС следует проводить с тетрадой Фалло, атрезией трехстворчатого клапана, атрезией клапанов легочной артерии, единственным желудочком сердца, общим артериальным стволом, отхождением обоих магистраль­ных сосудов от правого желудочка, комплексом Эйзенменгера, аномалией Эбштейна, другими состояниями, протекающими с цианозом.

Течение, лечение. По наблюдениям J . Liebman и соавт. (1969), 28,7% детей, родившихся с полной ТМС, умирают в пер­вую неделю жизни, 51,6 % — в первый месяц; 89,3 % — к концу первого года, 7 % — в возрасте до 5 лет, 2 % — до 10 лет. Сред­няя продолжительность жизни, по данным этих же авторов, за­висит от компенсирующих и сопутствующих пороков и состав-ляет при небольших межпредсердных и межжелудочковых сооб­щениях от 0, II до 0,28 года, при большом ДМПП — 0,81 года, при больших ДМЖП со склеротическими изменениями в легоч­ных сосудах — 2 года, при ДМЖП в сочетании со стенозом легочной артерии — 4,85 года. Описаны редкие случаи, когда больные доживали до 18—44 лет.

Причиной смерти неоперированных больных являются тяже­лая гипоксемия, сердечная недостаточность, сопутствующие за­болевания (пневмония, ОРВИ, сепсис),

Лечение больных ТМС только хирургическое и по воз­можности оно должно быть ранним. К настоящему времени пред­ложено свыше 50 методов хирургического лечения, которые могут быть разделены на два основных вида: паллиативные и корригирующие.

Паллиативные операции проводят больным, находящимся в тяжелом состоянии и пациентам раннего детского возраста, ког­да проведение искусственного кровообращения для выполнения полной коррекции представляет неоправданно большой риск. Паллиативные операции должны отвечать следующим требова­ниям: 1) уменьшать гипоксемию за счет улучшения обмена кро­ви между большим и малым кругом кровообращения; 2) создать оптимальные условия для функционирования малого круга крово­обращения; 3) быть, по возможности, технически простыми и не мешать проведению в будущем корригирующей операции. Этим требованиям отвечают различные методики расширения или создания ДМПП,

В настоящее время широкой популярностью продолжает пользоваться закрытая баллонная атриосептостомия, предложен­ная W . J . Rashkind и W . W . МШег в 1966 г. Эта процедура показана всем новорожденным с полной ТМС при первом зон­дировании; эффективность процедуры Рашкинда ниже у больных первого месяца жизни, а у детей старше 3 мес она вообще не эффективна, так как межпредсердная перегородка становится малоподатливой. При быстром нарастании одышки, цианоза и сердечной недостаточности закрытую атриосептостомию следует производить срочно. В нашей стране процедура Рашкинда впер­вые выполнена проф. Ю. С. Петросяном в 1967 г.

Закрытая баллонная атриосептостомия производится в рент­генологической операционной (возможно под контролем эхокар-диографии), где после ангиокардиографического подтверждения диагноза, под рентгенологическим контролем через бедренную вену (у новорожденных через пупочную вену) в правое пред­сердие и далее через открытое овальное окно в левое пред­сердие вводится катетер, на конце которого имеется баллончик. Последний, наполняется разведенным контрастным веществом и катетер коротким рывком выводится из левого предсердия до устья нижней полой вены, производя разрыв межпредсердной перегородки в области овального окна. С целью получения больших размеров ДМПП тракции повторяются несколько раз с постепенным увеличением объема баллончика до 1—4 мл. Важное преимущество процедуры Рашкинда — это отсутствие вскрытия грудной клетки, которое обычно утяжеляет состояние больных и приводит к спаечному процессу, затрудняющему торакотомию и выделение сердца в последующем при производ­стве радикальной операции. По данным Ю. С, Петросяна и соавт. (1986), летальность после процедуры Рашкинда составила 2,8%. Из возможных осложнений следует отметить нарушения ритма вплоть до полной блокады сердца, перфорацию предсер­дия с тампонадой сердца или пневмоперикардом, кровотечение из бедренной или подвздошной вены, рызрыв баллончика, повре­ждение трикуспидального клапана. Об эффективности процедуры судят по величине SaOj и РаО_г в системной артерии и правом предсердии, уменьшению цианоза и градиента давления между

предсердиями. В ближайшем послеоперационном периоде отлич­ные и хорошие результаты достигают в 92 % случаев [Гари-бян В. А., 1972]. Высокий прирост Ра0₂ и Sa 0₂ после баллонной атриосептостомии является прогностически благоприятным приз­наком. В то же время только 30 % больных с остающейся тяже­лой гипоксемией (РаО? менее 25 мм рт. ст.) доживают до 6 мес. почти 70 % больных с PaO_s 25—35 мм рт. ст. и SaO_s выше 30 % пережили этот срок [Петросян Ю. С. и др., 1986]. В ряде слу­чаев временное улучшение состояния после закрытой атриосеп-тосомии может быть обусловлено растяжением открытого оваль­ного окна, а не его разрывом. Это является основной при­чиной ухудшения состояния больных вскоре после операции, в этих случаях требуется повторное хирургическое, вмешательство.

Отдаленные результаты после закрытой баллонной атрио­септостомии ухудшаются прямо пропорционально сроку, про­шедшему после операции. Несмотря на первоначальный положи­тельный эффект операции, лишь половина больных доживает до 2/₂ лет. Летальность в отдаленном послеоперационном периоде обусловлена сердечной недостаточностью из-за неадекватных размеров созданного ДМПП, тяжелой легочной гипертензии; возможна внезапная смерть.

К другим паллиативным вмешательствам относится метод ножевой атриосептостомии по Парку [ Park S . et al ., 1978]. Больным с ДМЖП и высокой легочной гипертензией показана операция сужения легочной артерии. Больным с сопутствующим тяжелым стенозом легочной артерии и небольшим эффектом после закрытой баллонной атриосептостомии рекомендуется на­ложение аортолегочного анастомоза Блелока — Тауссиг.

Если еще совсем недавно паллиативная операция — атрио-септэктомия являлась методом выбора у больных с полной ТМС в возрасте до 2—4 лет, то в настоящее время показа­ния к ее выполнению ограничены. Это обусловлено, с одной сто­роны, широким распространением закрытой атриосептостомии и, с другой — расширением показаний к выполнению корригирую­щей операции. Хирургическое создание ДМПП показано при не­удавшейся атриосептостомии у детей первых недель и месяцев жизни, в более старшем возрасте — при отсутствии техниче­ских возможностей проведения корригирующей операции. Среди различных методик хирургического создания ДМПП наибольшее распространение получила операция, предложенная и впервые выполненная A . Blalock и С. Hanlon (1950), которая не сопро­вождается выключением сердца из кровообращения; при этом делаются разрезы на правом и левом предсердиях, вытяже­ние и иссечение межпредсердной перегородки. По наблюдениям отделения экстренной хирургии детей первого года жизни ИСХХ им. А. Н. Бакулева площадь иссечения перегородки около 1 см оказывается достаточной для адекватного смещения крови на уровне предсердий, при удалении большего участка возможна травма проводящих путей сердца.

Летальность после операции Блелока — Ханлона, по данным ИССХ им. А. Н. Бакулева, составляет 25 % (Шарыкин А. С, 1986). Из осложнений следует отметить геморрагический отек легких, кровотечение, прогрессирующую сердечную недостаточ­ность, нарушения ритма сердца.

Корригирующая операция должна исправить нарушенную ге­модинамику и устранить компенсирующие и сопутствующие по­роки. В 1959 г. A . Senning предложил операцию с перемещением системных и легочных вен на уровне предсердий, которая в настоящее время применяется с большим успехом, с леталь­ностью 1.3 % [ Lemoine G . at al ., 1986]; в нашей стране первая успешная операция выполнена В. В. Алекси-Месхишвили.

Первоначальная идея Н. Albert о возможности внутрипред-сердного перемещения потоков артериальной и венозной крови с помощью заплаты была также успешно реализована группой хирургов из Торонто во главе с W . Mustard в 1964 г. и с тех пор вошла в литературу под названием операция Мастарда (атрио-септопластика). В нашей стране аналогичные операции впервые выполнены академиком АМН СССР Б. И. Бураковским (1976), проф. Б. А. Константиновым, академиком АМН УССР Н. М. Амосовым, проф. Г. Э. Фальковским. В настоящее время многие авторы считают возраст больных 6—12 мес опти­мальным для выполнения операции Мастарда. Без предваритель­ной паллиативной операции атриосептопластика может быть вы­полнена больным первого года жизни с большим ДМПП, при благоприятных анатомических взаимоотношениях больным с ДМЖП и стенозом легочной артерии, но в более старшем воз­расте (4—5 лет).

Операцию выполняют в условиях искусственного кровообра­щения и поверхностной или глубокой гипотермии. Заплату выкраивают из аутоперикарда по принципу Брома в виде брюк. Межпредсердная перегородка иссекается, создается общее пред­сердие. Далее производится атриосептопластика: заплата подши­вается таким образом, что кровь из легочных вен и коронарного синуса дренируется через трикуспидальный клапан в правый желудочек, а кровь полых вен — через митральный клапан в ле­вый желудочек, т. е. полная ТМС переводится в корригирован­ную. Если имеется ДМЖП, то он закрывается, так же как устраняется стеноз легочной артерии.

Наилучшие результаты получаются при коррекции полной ТМС с ДМПП, летальность составляет 5—9 % [ Trusler G . et al ., 1980; Stark J . et al .,,1980; Klautz R . et al ., 1989]. По данным Г. Э. Фальковского и соавт. (1985), летальность детей первых лет жизни в ближайшем периоде после операции Мастарда составила 20,6 %. Причиной неблагоприятных исходов обычно являются острая сердечная и легочная недостаточность, крово­течения. В генезе легочной недостаточности основную роль игра­ет нарушение оттока крови из легочных вен.

Отдаленные результаты в большинстве случаев свидетель ствуют об эффективности операции . Наблюдения D . A . Fyfe и соавт . (1986) за 128 больными с ТМС после операции Мастарда в течение 10 — 20 лет показали , что умерли 36 человек (28%), пережили 10 лет— 75 %, 15 лет 70 %. Основными причинами смерти являлись тяжелая легочная гипертензня , сердечная не­достаточность ; внезапно умерли 11 человек . При благоприятном исходе операции у больных прекращались ОРВИ , пневмонии , исчезали цианоз и сердечная недостаточность , уменьшались раз­меры сердца , дети начинали прибавлять в массе тела , росте , принимали активное участие в детских играх . Вместе с тем толе­рантность к нагрузкам оставалась сниженной (50 % от нормы ).

К осложнениям и причинам летального исхода в отдаленном послеоперационном периоде относятся нарушения сердечного ритма , затруднения оттока крови из легочных и полых вен , три — куспидальная недостаточность , прогрессирующие склеротические изменения в легочных сосудах . Нарушения сердечного ритма и проводимости включают различные проявления синдрома слабос­ти синусового узла ( редкий узловой ритм , атриовентрикулярную диссоциацию , мерцательную аритмию , синоаурикулярную блока­ду ), возможны пароксизмальная тахикардия , атриовентрикулнр — ная блокада высоких степеней . Причины аритмий поврежде­ние синусового ( при наложении швов ) и атриовентрикулярного ( при иссечении межпредсердной перегородки ) узлов , коронар­ных артерий . Показаниями к подшиванию пейсмекера после опе­рации Мастарда являются брадикардия с синкопе или пресин — копальными состояниями , а также частота сердечных сокраще­ний менее 40 в 1 мин , синдром тахикардии — брадикардии , повторные приступы желудочковых аритмий , регистрируемые при холтеровском мониторировании или на обычной ЭКГ . Именно нарушения сердечного ритма — причина частоты внезапной смер­ти в отдаленном послеоперационном периоде .

Большие трудности представляет коррекция ТМС с клапан­ным и подклепанным стенозом легочной артерии . С этой целью G , С . Rastelli и соавт . (1969) предложили принципиально новую методику корригирующей операции с применением кондуита , она показана в возрасте 3 — 5 лет . Коррекция порока включает 3 основных этапа : создание внутрисердечного тоннеля для оттока крови из левого желудочка в аорту , разъединение легоч­ного ствола и левого желудочка и имплантацию кондуита между правым желудочком и легочным стволом . Резекция подклепан­ного стеноза легочной артерии в этих условиях не производится . Возможно использование дакронового трансплантата с имплан­тированным ксеноклапаном или гомоаортального трансплантата с клапаном . Первая в мире операция по данной методике у больного с полной транспозицией магистральных сосудов , ДМЖП и стенозом легочной артерии выполнена R . Wallace [ Rastelli G . et el ., 1969], а в нашей стране — В . И . Бураковским в 1981 г . Среди осложнений отмечают кровотечение , острую сердечную недостаточность , обусловленную субаортальным стенозом или оставшимся высоким давлением в правом желудочке , раневую или общую инфекцию . По данным J . Kirklin и В . Ваг — ratl — Boyes (1986), 9! % обследованных пациентов в отдаленные сроки после операции были отнесены к I и II фукнциональным классам по классификации NYHA . Среди осложнений отдален­ного периода следует отметить нарушения функции кондуита , требующие повторной операции по его реимплантацни .

Эта врожденная аномалия является одной из самых редких и малоизученных . Первое описание этой патологии принадлежит N. Osier (1880). Врожденная недостаточность клапанов аорты , как правило , сочетается с другими врожденными пороками : кла­панным и подклапанным стенозами аорты , коарктацией аорты , ДМЖП и фиброэластозом эндокарда . При врожденных стенозах аорты и двустворчатом аортальном клапане недостаточность явля­ется следствием гемодинамических нарушений ; при коарктации аорты провисанию двустворчатого клапана способствует повы­шенное артериальное давление . Недостаточность аортальных кла­панов может сочетаться с аневризмой аортального синуса , быть следствием расширения восходящей аорты при идиопатических ее вариантах и синдроме Марфана .

Н . Bankl (1980) выделяет несколько различных анатомичес­ких типов врожденной изолированной недостаточности аорталь­ных клапанов : 1) врожденный двустворчатый аортальный клапан , в котором одна створка больше другой ; при провисании большой створки в период диастолы возникает аортальная недостаточ­ность ; 2) одностворчатый клапан ; 3) врожденная фенестрация аортальных клапанов , представленная одним или несколькими крошечными отверстиями в одной или более створках , иногда расположенных вблизи комиссур , аортальная недостаточность усиливается при разрыве фенестрации ; 4) гипоплазия или диспла — зия одной створки клапана , в результате две другие прилежа­щие створки остаются разделенными , что вызывает аортальную регургитацию .

Основным гемодинамическим нарушением при этой аномалии является поступление крови из аорты в левый желудочек в период диастолы . Как правило , врожденная недостаточность клапанов аорты бывает незначительной и не вызывает существенных гемо­динамических нарушений ; последние связаны с сопутствующими ВПС . С возрастом возможно прогрессирующее течение порока .

Единственным признаком , позволяющим поставить диагноз этого порока , является диастолический шум вдоль левого края грудины с максимумом во втором межреберье слева , шум непро­должительный , связан со II тоном . АД обычно нормальное , может быть тенденция к снижению диастолического АД . Неожиданное обнаружение шума недостаточности клапанов аорты требует ис­ключения ревматизма и бактериального эндокардита . При отсут­ствии иммунологических и лабораторных подтверждений единст­венным методом , позволяющим провести дифференциальный диагноз в этих трудных случаях , является эхокардиография .

При одномерной эхокардиографии прямым признаком недос­таточности является диастолическое несмыкание створок аорты . Косвенными признаками аортальной недостаточности являются диастолическое высококачественное трепетание створок митраль­ного клапана , гиперкинезия межжелудочковой перегородки и зад —

ней стенки левого желудочка , инцизура на перегородке . В отличие от врожденной при ревматической недостаточности клапанов аор­ты эхо — сигналы от створок аорты широкие , высокой акустической плотности , клапаны рыхлые , отечные , при длительном течении деформированы и уплотнены , створок , как правило , три , имеются изменения со стороны объема левого желудочка . Вегетации на створках , быстрая динамика процесса , отсутствие признаков сте­ноза устья аорты указывают на недостаточность аортального кла­пана при бактериальном эндокардите . При синдроме Марфана расширение восходящей аорты начинается непосредственно в об­ласти прикрепления створок аортального клапана к фиброзному кольцу аорты и далее распространяется на восходящую часть аорты ; створки клапанов тонкие , нежные , систолическое расхож­дение их увеличено пропорционально степени расширения фиб­розного кольца , при сопутствующей расслаивающей аневризме виден двойной контур стенки аорты . При аневризме синуса Валь — сальвы выявляется выбухание стенки аорты в сторону правого желудочка на 10 — 13 мм . Двухмерная эхокардиография является информативным методом в диагностике врожденных форм , позво­ляет определить структуру створок , их количество . Доп — плер — эхокардиография обнаруживает диастолический поток крови в выводном тракте левого желудочка и самой полости . При врожденных формах диастолическая турбулентность выявляется только в выносящем тракте левого желудочка .

Тактика ведения больных с врожденной недостаточностью аор­тального клапана не отличается от таковой при двустворчатом клапане аорты , с которым она нередко сочетается .

Все нижеперечисленные методы обследования могут быть применены , если различные варианты эхокардиографии не про­ливают свет на диагноз ВПС .

Компьютерная томография . Метод основан на возможности в широком диапазоне и с большой степенью точ­ности определять рентгенологическую плотность тканей и структур организма на различной глубине и проекции среза . С помощью компьютерной томографии возможно выявление структур сердца за счет регистрации изменении плотностных характеристик после внутривенного введения малых доз конт-

растного вещества . ВПС диагностируются главным образом на основании данных динамического сканирования [ Рабкин И . X . и др ., 1985]. Оцениваются размеры и соотношение отдельных ка­мер сердца , изменения миокарда , а также положение н состоя­ние магистральных сосудов , что позволяет диагностировать большинство ВПС . Компьютерная томография в отличие от эхокардиографии является более эффективной в диагностике коарктации аорты , открытого артериального протока , гипоплазии легочной артерии и небольших дефектов межжелудочковой перегородки . На основании скорости и характера продвижении контрастированной крови по полостям сердца можно оценить состояние миокарда , основные показатели гемодинамики отдель­ных камер сердца , в том числе и при поражениях клапанного аппарата . Компьютерная томография позволяет диагностировать аневризмы , тромбы , микрокальцикоз клапанов , у больных с ВПС помогает оценить расположение внутренних органов , выявить situs inversus , аномалии полых вен , анатомию желудоч­ков , аорты и ее арки . Остаются нерешенными вопросы значения рентгеновского облучения , длительности обследования .

Ядерный магнитный резонанс — томография , ос­ нованная на принципе ядерномагнитного резонанса ( ЯМР — томографня ), позволяет исследовать различные органы человека . ЯМР — томография осуществляется путем воздействия на чело­века трех полей — однородного статического магнитного поля , необходимого для ориентации ядер ( наиболее широко использу­ются протоны водорода ), высокочастотного магнитного поля , необходимого для возбуждения ( изменения энергетического сос­тояния ) ядер , и градиента магнитного поля , который позволяет выделить в объекте исследуемый слой .

С помощью ЯМР — томографии ( в последовательности спин — эхо ) при синхронизации регистрируемых эхоснгналов с ЭКГ возможна количественная оценка размеров левого и правого желу­дочков , толщины их стенок , выявление створок клапанов сердца и сосочковых мышц , что находит свое применение в диагностике ВПС и легочной гнпертензии , в том числе у новорожден­ных [ Livolsi A . et al ., 1989], Оценка состояния легочной ар­терии помогает в диагностике ее атрезии и некоторых вариантов общего артериального ствола . ЯМР — томография помогает выя­вить экстракардиальные пороки ( аномалии развития дуги и брюшной аорты , коарктацию аорты ), которые плохо определяют­ся методом эхокардиографии . ЯМР — томография позволяет полу­чать дифференцированное изображение движущейся кровн и со — судистон стенки , в связи с чем этот метод используется для диагностики патологических изменений сосудов и скорости кро­вотока в них . ЯМР — томография помогает в диагностике пора­жений перикарда ( утолщения , спайки , кисты ) [ Underwood S . R . ei al , 1989], в определении участков ишемии и инфаркта мио­карда .

Несмотря на большие возможности , применение ЯМР — то —

мографнн в кардиохирургических клиниках ограничено в связи с неблагоприятными воздействиями высокочастотных элект­рических полей и веществ , обладающих парамагнитными свой­ствами , на сердечно — сосудистую систему , особенно у лиц , стра дающих аритмиями и имеющих трансплантаты и сердце , ме­таллические протезы н сосудистые скрепки , сделанные из магнит­ных материалов , кардиостимуляторы [ Jacobson H . Q ., 1988].

Радиоиуклидная диагностика . Высокая чувстви­тельность методов радиоиндикации и расширившийся выбор радиофармакологических препаратов существенно повысилч их значимость в диагностике сердечно — сосудистых заболеваний . Современная радиоиуклидная диагностика характеризуется при­менением высокочувствительных гамма — камер , эмиссионных компьютерных томографов , современных средств вычислительной техники . Основное направление радионуклидной диагностики — выявление нарушений перфузии миокарда различной этиологии . На сцинтиграммах с ^» Tl это проявляется наличием дефектов перфузии ( холодный очаг ! миокарда . Являясь биологическим аналогом ионов калия , Т 1 активно аккумулируется только здоровыми кардиомиоцитами ,

Другим важным направлением является использование ра­дионуклидной вентрикулографии , которая проводится в основном с помощью меченных технецием («» Тс ) эритроцитов или альбу -. мина сыворотки человека . Методики радионуклидной вентрику­лографии ( в том числе плоскостная томовентрикулография ), особенно выполняемые в комплексе с нагрузочными пробами , позволяют получать количественные характеристики общей и ре­гиональной сократительной функции левого желудочка , выявлять локальные зоны асинергии , диагностировать инфрадиафрагмаль — ную форму тотального аномального дренажа легочных вен .

У больных с ВПС может быть использована радиоиуклид­ная сцинтиграфия легких , которая позволяет определить степень легочной гипертензии , выявить структурные изменения в легоч­ных сосудах . Сканирование печени н почек проводится больным при подозрении на самостоятельное заболевание .

Известно , что дети с ВПС часто болеют повторными ОРВИ , осложняющимися трахеобронхитами , пневмонией ; к этому пред­располагают парциальные иммунодефицитные состояния , застой­ные явления в сосудах легких , гипокснческие изменения слизис­той дыхательных путей , снижение защитных свойств миндалин ( хронические тонзиллиты ), сопутствующие рахит , гипотрофия *. Вирусные поражения верхних дыхательных путей необходимо отличать от аллергических ларингитов и трахеобронхнтов , кото рые характеризуются приступами сухого , надсадного , навязчиво­го , иногда грубого лающего кашля , чаще в ночное время ,

При инфекционных трахеобронхитах необходимо уложить больного в постель , показано проветривание помещений ( но без сквозняков ). Назначают теплое питье , настой малины , калины , липового цвета , мед , щелочные воды , отхаркивающие средства ( нашатырно — анисовые капли , корень алтея , сбор грудной № 1, 3, мукалтин , настой из листа подорожника большого , мать — и — маче­хи , трава багульника , корни девясила , пертуссин и др .), банки , горчичники , горячие ножные ванны ; при высокой температуре анальгин с амидопирином . При рецидивирующем или затянув­шемся бронхите показаны антибиотики ( пенициллин , эритроми­цин ), антигистаминные препараты ( глюконат кальция , димед­рол , пипольфен ), УВЧ или диатермия на грудную клетку , сана­ция носоглотки , придаточных пазух . Лечение респираторных ал­лергенов включает устранение контакта с прнчиннозначимым аллергеном , специфическую гипосенсибилизацию , теплые щелоч­ные ингаляции и питье , отвлекающие теплые ножные ванны , банки , отвар багульника , антигистаминные препараты .

Для лечения пневмоний любой этиологии применяют антибио­тики ; пенициллин внутримышечно 50 000 100 000 ЕД /( кг — сут ) на 3 — 4 инъекции ; ампициллин ( иенчрексил ) внутрь 100 — 200 мг /( кг — сут ) на 4 приема , внутримышечно по 0,25 г 3 — 4 ра­за в сутки ; оксациллин ( детям дошкольного возраста 1 — 2 г , старше 7 лет — 2 — 3 г / сут на 4 приема ), метициллин ( внутри­мышечно 200 мг /( кг — сут ) на 3 4 приема детям первых 10 лет жизнь ); при тяжелом течении эти антибиотики назначают вместе с аминогликозидами ( канамицином , гентамицином ), которые противопоказаны при патологии почек и органов слуха . Длитель­ность курса лечения антибиотиками 10 — 14 дней . Назначают так­же нистатин , антигистаминные препараты , витамины Bi , Be , С . Для улучшения бронхиальной проходимости , дренажной функции бронхоь — ингаляции с растворами натрия гидрокарбоната , про — теолитическими ферментами ( трипсин , химопсин ), ацетилцистеи — ном , разжижающими мокроту ; отхаркивающие средства внутрь ( см . выше ); показаны оксигено — и аэротерапия . С целью дезин­токсикации проводится инфузиоиная терапия : 10% раствор глю­козы , кокарбоксилаза , 1 — 5 мл 5 % раствора витамина С , эуфил — лин (0,15 — 1 мл 2,4% раствора ), сульфокамфокаин . При декомпенсированном ацидозе необходимо введение раствора натрия гидрокарбоната . При токсических пневмониях показаны гормо­ны преднизолон внутривенно или внутримышечно I — 5 мг /( кг — сут ). При астматическом компоненте назначают эфедрин , теофедрин , глицерин , эуфиллин , банки , горячие ножные ванны . При затяж­ных и сливных пневмониях производят прямое переливание крови ( от матери или отца ) 3 — 5 раз с интервалом 2 4 дня , назначают декарис . Физиотерапевтические мероприятия : горчичные обвер­тывания или горчичники . С 5- го дня можно назначать УВЧ , индуктотсрапию , электрофорез с раствором хлорида кальция и аскорбиновой кислоты в зависимости от фазы развития пневмо­нии . Целесообразно применение стимулирующих средств ( пен — токсил , комплекс витаминов ). После выписки из стационара дети с ВПС находятся под диспансерным наблюдением у пе­диатра и кардиолога .

Согласно классификации R . H . Anderson и соавт . (1979), отхождение магистральных сосудов от одного желудочка может быть трех видов : отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка , от левого желудочка , от единого желудочка с неопределенной морфологией .

ОТХОЖДЕНИЕ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка от­носится к редким порокам сердца , частота его не превышает 1 % всех ВПС [ Gasul В . et al ., 1966]. Порок впервые описан Т . В . Peacock (1866). Существует несколько названий этого по­рока : частичная транспозиция , двойной выход из правого желу­дочка , аномалия Тауссиг—Бинга , двойное отхождение маги­стральных сосудов ( ДОМС ) от правого желудочка .

Анатомия , классификация . Основными признаками ДОМС от правого желудочка является : а ) полное отхождение аорты и ле­гочной артерии от правого желудочка ; б ) наличие двух конусов

в правом желудочке , образующих отдельные выводные отделы для аорты и легочной артерии ; в ) отсутствие фиброзного продол — ження между полулунными и атриовентрикулярными клапанами ; i ) опорожнение левого желудочка только через дефект межже — л ^ дочковой перегородки ( ДМЖП ), который может располагать­ся под клапанами аорты или легочной артерии ; д ) расположение клапанов аорты и легочной артерии на одном уровне .

Согласно классификации М . Lev и соавт . (1972) при ДОМС от правого желудочка выделяются 4 типа локализации ДМЖП :

а ) подаортальный , б ) подлегочный , в ) под обоими магистраль­ными сосудами , г ) несообщающийся или отдаленный от магист­ральных сосудов ( рис . 54).

Следует остановиться на таком признаке ДОМС , как отсут­ствие полулунно — атриовентрикулярного фиброзного продолже­ния . В норме фиброзное основание передней створки митрального клапана переходит непосредственно в фиброзное основание зад­ней ( некоронарной ) и левой коронарной створок аортального клапана в области их соприкосновения с мембранозной частью межжелудочковой перегородки . Вследствие этого передняя створ­ка митрального клапана н задняя створка аортального клапана имеют общую точку прикрепления и пути притока и оттока ле­вого желудочка разделены только передней створкой митрально­го клапана . В нормальном сердце трикуспндальный и легочный клапаны всегда разобщены париетальной ножкой наджелудоч — кового гребня — Отсутствие резорбции бульбарно — вентрикулярного гребня в процессе эмбриогенеза приводит к отхождению аорты от правого желудочка и отсутствию митрально — аортального фиб­розного продолжения . При этом отсутствует и легочно — трикус — пидальное продолжение , т . е . оба полулунных клапана отделены от атрновентрнкулярмых мышечной тканью .

При первом классическом варианте порока ( по М . Lev н со­авт ., 1972) ДМЖП обычно большой , расположен кзади и под септальнон ножкой наджелудочкового гребня , со стороны левого желудочка он занимает мембранную часть межжелудочковой перегородки . Расположение магистральных сосудов вариабельно и может быть таким же , как при полной корригированной транс­позиции аорты и легочной артерии . Второй вариант порока ( ано­малия Тауссиг — Винга ) отличается от первого расположением ДМЖП , который находится кпереди от септальной ножки надже­лудочкового гребня и над ней . При третьем варианте ДМЖП расположен высоко под обоими магистральными сосудами . При четвертом , наиболее сложном варианте порока , ДМЖП находит­ся в трабекулярной части перегородки в стороне от магистраль­ных сосудов .

Почти в 60 % случаев ДОМС сочетается с другими ВПС — стенозом легочной артерии , аномалиями коронарных артерий , открытым общим атриовентрикулярным каналом и др .

Гемодинамика обусловлена анатомической формой порока и состоянием легочного кровотока . При первом варианте порока венозная кровь из правого желудочка в виде отдельного потока поступает в легочную артерию , в то время как из левого желу­дочка благодаря подаортальной локализации ДМЖП артериаль­ная кровь преимущественно направляется в аорту ( см . рис . 54), Поскольку в большой круг кровообращения поступает в основ­ном артериальная кровь , артериальная гипоксемия , как правило , отсутствует . Такие условия гемодинамики обычно наблюдаются у больных без стеноза легочной артерии . У них с рождення опре­деляются гнперволемия малого круга кровообращения и легоч —

ная гипертензия . Лишь с повышением легочного сосудистого сопротивления , которое превышает периферическое сопротивле­ние , правому желудочку становится легче нагнетать кровь в аор­ту , чем в легочную артерию ; происходит уменьшение легочного кровотока — все это обусловливает появление артериальной гипоксемин .

Однако в ряде случаев , несмотря на отсутствие органи­ческих изменении в малом круге кровообращения н благоприят­ное , физиологическое направление потоков крови , может на­блюдаться частичное смешивание потоков крови в полости пра­вого желудочка . Следствием этого являются поступление части венозной крови в аорту и легкая артериальная гипоксемия .

При втором варианте порока в аорту нагнетается венозная кровь из правого желудочка , а в легочную артерию , в силу под­легочного расположения ДМЖП , поступает преимущественно артериальная кровь из левого желудочка ( см . рис . 54). У таких больных наряду с гиперволемией малого круга кровообращения и легочной гипертензией наблюдается выраженная артериаль­ная гипоксемия . В разной степени артериальная гипоксемия присутствует и при других вариантах порока .

При стенозе легочной артерии вследствие уменьшения легоч­ного кровотока в аорту поступает венозная кровь , объем которой зависит от сопротивления стеноза , вследствие этого возникает артериальная гипоксемия .

При этом варианте порока имеются сливающиеся первичный ДМПП и высоко расположенный ДМЖП , отсутствует деление на правое и левое венозные отверстия и полностью расщеплены передне — медиальная митральная и септальная трикуспидальная створки ( рис . 26). Синонимы : полный общий АВК ; дефект эндо — кардиальных подушечек , степень III .

Частота этого ВПС по патологоанатомическим данным сос­тавляет от 4,7 до 6.5 % [ Bankl H ., 1980], нередко он сочетается с болезнью Дауна .

Анатомия , классификация . При этом пороке фактически в центре сердца имеется отверстие , через которое сообщаются все четыре его камеры . Оно состоит из дефектов межпредсерд — ной и межжелудочковой перегородок , аномального атриовентри — кулярного клапана , общего для обоих желудочков н образован ного передней и задней створками , связанными с перегородкой , и двумя латеральными створками , каждая из которых связана со стенкой одного из желудочков .

Из других ВПС можно отметить левую верхнюю полую вену , клапанный стеноз легочной артерии , аномальный дренаж легоч­ных и системных вен .

Гемодинамика . При общем открытом АВК все четыре камеры сообщаются между собой . Гемодинамика сочетает в себе измене­ния , имеющиеся при большом межпредсердном дефекте ( см . гла­ву 5), большом межжелудочковом дефекте ( см . главу 6), и до­полняется недостаточностью атриовентрикулярных клапанов . В конечном счете имеется выраженная объемная перегрузка правых отделов из — за большого левоправого сброса , направляю­щегося в результате в легочную артерию . Очень рано возникает и быстро прогрессирует легочная гипертензия с развитием реак­ции ЭЙзенменгера ( см . главу 6). Течение порока более благопри­ятное . если имеется сопутствующий стеноз легочной артерии .

Клиника , диагностика . С первых же дней после рождения наблюдается тяжелое клиническое течение . Отставание в физи­ческом развитии , повторные пневмонии , снижение аппетита , утомляемость при кормлении , раннее развитие сердечного горба , признаки сердечной недостаточности в виде тахипноэ , тахикар­дии , застойных хрипов в легких , увеличения печени являются характерными для детей с открытым общим АВК в первые дни и месяцы жизни . Сердечная недостаточность при общем откры­том АВК у детей и взрослых отличается рефрактерностью к про­водимой терапии . Цианоз при этой форме АВК указывает на праволевый ( веноартериальный ) сброс крови на уровне общего отверстия , он возникает в случаях высокой легочной гипертен — зии ( реакция ЭЙзенменгера ) или сопутствующего стеноза легоч­ной артерии . Наличие последнего делает течение порока более благоприятным , так как предотвращает развитие легочной гипер — тензии .

При кардиомегалии рано развивается сердечный горб . Систолическое дрожание опре­деляется в четвертом межре — берье и / нли над верхушкой сердца . При аускультации I тон усилен в позиции трехст­ворчатого клапана , II тон ак­центирован и стойко расщеп­лен , при легочной гипертенэии выслушивается единый усилен­ный II тон . В случаях общего открытого АВК вдоль левого края грудины выслушивается грубый широко иррадиирую — щий продолжительный систо

лический шум ДМЖП с максимумом в третьем и четвертом меж — реберьях . Систолический шум недостаточности митрального кла­пана выслушивается на верхушке сердца , проводится в левую аксиллярную область , но может перекрываться шумом ДМЖП . На верхушке часто выслушивается мезодиастолический шум ( показатель большого артериовенозного сброса ). При сопут­ствующем стенозе легочной артерии во втором и третьем межре — берьях слева определяется грубый систолический шум , II тон над легочной артерией ослаблен

На ЭКГ почти у всех больных отмечается характерное отклонение электрической оси сердца влево , причем AAQRS чаще превышает — 90 ° ( рис . 27) Вольтаж комплексов QRS вы­сокий , имеются признаки перегрузки левого предсердия ( расши­ренные , двугорбые зубцы Рн , vs — e . увеличенная отрицательная волна зубца Pv ,, левого желудочка ( высокие зубцы /? v _& .₆ с фор­мой комплекса QRS типа qR ), неполной блокады правой ножки пучка Гиса ; при развитии легочной гипертенэии преобладают признаки перегрузки правых отделов сердца , но всегда сохраня­ются проявления гипертрофии левого желудочка . Почти у поло­вины больных имеется замедление атриовентрикулярной проводи­мости . У взрослых появляются аритмии ( мерцание предсердий , экстрасистолия ).

Несмотря на яркую аускультативную симптоматику , ФКГ при общем открытом АВК имеет вспомогательное значение . Фик­сирующийся на ФКГ шум является результатом слияния шума ДМЖП , недостаточности митрального клапана и относительного стеноза легочной артерии . И тон над легочной артерией всегда расщеплен , легочный компонент его увеличен ( исключение со­ставляют случаи с сопутствующим стенозом легочной артерии , когда он ослаблен ). При высокой легочной гипертензии расщеп —

ление П тона исчезает, он становится единым, высокоампли­тудным.

На рентгенограмме при открытом общем АВК легочный ри­сунок значительно усилен по артериальному и венозному руслу, имеются признаки высокой легочной гнпертензии. Тень сердца резко увеличена в размерах за счет всех четырех камер, особенно левого предсердия и правых отделов. Несмотря на наличие мит­ральной недостаточности, левый желудочек может быть увеличен умеренно. При сочетании со стенозом легочной артерии измене­ния в малом круге кровообращения незначительны, сердце уме­ренно увеличено в размерах, верхушка закруглена, приподнята над диафрагмой, талия западает (напоминает форму сердца при тетраде Фалло).

Одномерная эхокардиография при данном пороке позволяет выявить несколько вариантов движения атриовентрикулярных клапанов. При первом типе передняя митральная створка, как и при частично открытом АВК, приближается (прилипает) к межжелудочковой перегородке; при втором типе общая передняя атриовентрикулярная створка пересекает межжелудочковую пе­регородку; при третьем видно раздельное диастолическое откры­тие митрального и трикуспидального клапанов, которые опреде­ляются одновременно; при четвертом регистрируется двойной контур митральной створки в диастолу. Косвенными проявления­ми порока являются сужение выводного тракта левого желудоч-

ка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, дилатацня правого желудочка и левого предсердия.

Двухмерная эхокардиография позволяет непосредственно оп­ределить морфологическую и гемодинамическую характеристики порока. В проекции 4 камер с верхушки выявляются дефект нижней части межпредсердной перегородки в области соединения с атриовентрикулярными клапанами, дефект межжелудочковой перегородки, наличие двух или одного (обшего.) атриовентрику-лярного клапана (рис. 28).

Общий открытый АВК может сочетаться с единым предсерди­ем. При одномерном эхокардиографическом обследовании выяв­ляется симптоматика объемной перегрузки правых отделов, в более тяжелых случаях — легочная гипертензия. Двухмерная эхокардиография из апикального доступа позволяет определить большую предсердную полость без разделяющей перегородки, а также сопутствующие аномалии атриовентрикулярных клапанов.

При зондировании полостей сердца катетер легко попадает во все камеры. Давление в легочной артерии и общелегочное сопротивление часто значительно повышены. Насыщение крови кислородом одинаково высокое, начиная с правого предсердия (кислородный скачок не идентифицирует другие уровни сбро­са). При высокой легочной гнпертензии констатируется пере­крестный или праволевый сброс (см. главу 6). Основное диагностическое значение имеет левая вентрикулография и ско­ростная рентгенокинематография в прямой и боковой проекциях, позволяющие увидеть симптом гусиной шеи (см. рис. 25), митральную недостаточность, ДМЖП и сброс артериальной кро­ви в правые отделы сердца.

Дифференциальный диагноз общего открытого АВК следует проводить с ДМЖП, кардиомиопатией, единственным желудоч­ком, двухкамерным сердцем.

Течение, лечение. При естественном течении порока, по дан­ным Т. Berger и соавт. (1978), 65 % больных умирают на первом году жизни, 85 % — к концу второго года жизни и 96 % — к 5 годам. Описаны единичные случаи, когда больные жили дли­тельно, но были тяжелыми инвалидами. Учитывая, что легочная

гипертензия при общем открытом АВК рано осложняется склеро­ тическими измененими в легочных сосудах, методом выбора следует считать раннее хирургическое вмешательство.

Коррекция открытого общего АВК является одной из слож­ нейших проблем кардиохирургии [Бураковский В. И. и др., 1989]. При больших ДМЖП применяется операция G . Rastelli и соавт. Она заключается в разделении общих передней и задней створок на митральную и трикуспидальную части, закрытии ДМЖП заплатой, создании перегородочных митральной и три-куспндальной створок с помощью сшивания передней и задней частей, закрытии заплатой первичного ДМПП. Для закрытия дефектов может применяться одна или две заплаты. Летальность после такой операции составляет 25—50 %.

При недостаточной квалификации хирургов для выполнения радикальной операции у детей раннего возраста показана опе­рация Мюллера — Альберта (сужение легочной артерии).

Особые трудности встречаются при коррекции открытого об­ щего АВК, сочетающегося со стенозом легочной артерии, так как коррекция стеноза часто должна включать вскрытие и рас­ ширение заплатой выводного отдела правого желудочка.

Послеоперационная летальность у детей первых лет жизни колеблется от 13 до 32% [ФальковскиЙ Г. Э., Бузинова Л. А., 1986; Mair J . et al ., 1977; Cooper Т. et al „ 1979]; в старшей возрастной группе она снижается до 10 % [ Stark J ., de Leval H ., 1983]. Осложнения и летальные исходы после операции обычно связаны с легочной или сердечной недостаточностью (из-за оставшегося высокого давления в легочной артерии, полной бло­ кады, неполной коррекции порока — оставшейся митральной не­ достаточности), присоединением инфекционного процесса.

При адекватно выполненной операции отдаленные результаты хорошие. Практически у всех пациентов наблюдается остаточный шум на митральном клапане, функциональное состояние которо­ го в основном и определяет результаты операции. Необходи­ мость повторных операций в отдаленном периоде чаще всего свя­ зана также с выраженной дисфункцией митрального клапана. Описаны случаи внезапной смерти.

Дефект аортолегочной перегородки представляет собой порок , при котором имеется сообщение между прилегающими частями восходящей аорты и стволом легочной артерии . Он относится к редким ВПС . Синонимы : аортопульмоналыный или аортальный септальный дефект , частичный артериальный ствол , аорто — легочная фснсстрацня , свищ или окно и др . Порок впервые описан J . Elliotson (1830). Частота порока по клиническим дан­ным составляет 0,3 %, по результатам аутопсий I % | Bankl H ., 1980]. К 1983 г . в литературе описано около 260 случаев этого ВПС .

Анатомия , классификация . Дефект аортолегочной перегород­ки представляет собой округлое или овальное отверстие ( типа окна ), чаще больших размеров (1 3 см ), расположенное внутриперикардиально между левой стороной восходящей аорты и правой стенкой ствола легочной артерии кпереди от места отхождения правой ее ветви . Нормально сформированные ле­гочный и аортальный клапаны , выводные тракты обоих желу дочков отличают этот порок от общего артериального ствола . Почти в половине случаев дефект аортолегочной перегородки сочетается с другими ВПС : ОАП , ДМЖП , коарктацией аорты , тетрадой Фалло , подклапанным мембранозным стенозом аорты , идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом , сте­нозом правой легочной артерии , аномалией отхождения коронар­ных артерий . При полном отсутствии аортолегочной перегородки возникают трудности в дифференциальной диагностике со II ти­пом общего артериального ствола . Главным отличием является наличие двух фиброзных клапанных колец аорты и легочной артерии , тогда как при общем артериальном стволе всегда имеется лишь одно фиброзное кольцо , т . е . эти два ВПС имеют разные механизмы развития . Локализация и выраженность гипер­трофии миокарда зависят от величины дефекта и состояния сосу­дов малого круга кровообращения ; как правило , имеется гипер­трофия миокарда обоих желудочков , при высокой легочной гипертензии — больше правого .

В зависимости от степени резорбции артериальной перего­родки и уровня локализации дифференцируют большое число анатомических типов дефекта аортолегочной перегородки , что является причиной множества различных классификаций .

В . И . Бураковский и соавт . (1987) предлагают выделять сле­дующие пять типов дефекта аортолегочной перегородки ( рис . 7):

I тип — сообщение между восходящей аортой и легочным ство­лом располагается в средней части аортолегочной перегородки на достаточном расстоянии от синусов Вальсальвы ; имеет про­тяженность в виде протока с хорошо выраженными верхним и нижним полюсами его . Правая и левая легочные артерии от­ходят нормально и дистальнее верхнею кран дефекта ; II чип — сообщение между заднемедиальной стенкой восходящей аорты и легочным стволом имеет вид окна , располагается в прокси­мальной части аортолегочной перегородки сразу над уровнем синусов Вальсальвы . Дистальная часть аортолегочной перего­родки частично сформирована , магистральные сосуды разделены перегородкой ближе к бифуркации легочного ствола . Правая и левая легочные артерии отходят нормально и выше верхнего края дефекта ; III тип сообщение между заднемедиальной стен —

кой восходящей аорты и легочным стволом имеет вид окна . располагается в дистальной части аортолегочной перегородки на достаточном расстоянии от синусов Вальсальвы , поскольку про катальная часть перегородки частично сформирована , дефект доходит верхним краем до начальной части дуги аорты , при этом правая и левая легочные артерии отходят в области верши­ны дефекта ; IV тип — сообщение имеет вид окна и распола­гается в дистальной части аортолегочной перегородки между заднемедиальной стенкой восходящей аорты и местом отхождения правой легочной артерии от легочного ствола . Дефект захваты­вает устье правой легочной артерии так , что восходящая аорта сообщается непосредственно как с проксимальным отделом пра­вой легочной артерии , так и с легочным стволом ; V тип — полностью отсутствует аортолегочная перегородка , имеется лишь трункальная перегородка , разделяющая два анатомически самостоятельных фиброзных кольца аорты и легочной артерии с клапанным аппаратом , правая и левая легочные артерии берут начало от задней поверхности общего магистрального сосуда , отходящего от основания сердца .

Наиболее часто встречаются дефекты ЕЕ анатомического ти­па , которые многие авторы называют классическими дефектами аортолегочной перегородки .

Гемодинамика . Выраженность гемодинамических нарушений при дефекте аортолегочной перегородки определяется его разме­ром , местом расположения , соотношением общелегочного и общепериферического сопротивления , величиной и направлением сброса крови . Во время систолы кровь из восходящей аорты поступает под высоким давлением непосредственно в легочную артерию , так как больших размеров дефект не оказывает сопро­тивления току крови . При этом левоправый сброс , как и при ОАП , происходит и в систолу , и в диастолу . Все это способ­ствует очень раннему развитию высокой легочной гипертензии , которая отсутствует лишь у больных с небольшими размерами аортолегочного дефекта . Правый желудочек в отличие от левого не подвергается перегрузке увеличенным объемом крови , по­скольку сброс крови осуществляется на уровне магистральных сосудов , т . е . дистальнее правого желудочка . Однако последний нагнетает кровь в сосуд с высоким давлением , в силу чего имеет­ся его систолическая перегрузка . Дилатация левого желудочка отражает его работу в условиях диастолической перегрузки .

Гемодинамика при больших дефектах аортолегочной перего­родки имеет ряд закономерностей , аналогичных другим ВПС с левоправым сбросом . Сразу после рождения из — за небольшой разницы в давлении между аортой и легочной артерией отме­чается перекрестный или небольшой левоправый ( артериовеноз — ный ) сброс . Постепенно давление в легочной артерии падает , происходит физиологическая инволюция в строении легочных сосудов с уменьшением общелегочного сопротивления , что спо­собствует увеличению сброса в малый круг кровообращения .

Легочная гипертензия в этот период носит гиперкинетический • ( сбросовый ) характер . Длительно существующий порок спо­собствует склеротическим изменениям в легочных сосудах , Когда сопротивление в малом круге становится равным таковому в большом , появляется перекрестный , а затем праволевый ( ве — ноартернальный ) сброс , приводящий к цианозу . Реальная угроза такого осложнения при аортолегочных дефектах возникает чаще в пубертатном периоде , однако описаны ранние ( в первые ме­сяцы жизни ) и даже врожденные ( отсутствие физиологической инволюции в строении легочных артерий ) случаи развития скле­ротической формы легочной гипертензии . Многочисленные на­блюдения показывают , что гиперволемическая и склеротическая формы легочной гипертензии наблюдаются во всех возрастных группах ; это свидетельствует об отсутствии зависимости степени нарушения гемодинамики от возраста больных .

Клиника , диагностика . У детей раннего возраста первым симптомом порока является одышка по типу тахипноэ , затем присоединяется отставание в физическом развитии , развитие повторных пневмоний , которые не характерны для больных со склеротической формой легочной гипертензии . Цианоз может возникать у детей первых недель жизни , затем по мере сниже­ния давления в легочной артерии он исчезает , и появление его вновь свидетельствует уже о высокой степени легочной гипертен­зии склеротического характера , что чаще встречается в старшем возрасте и у взрослых . У 70 % больных определяется парастер — нальный сердечный горб . Верхушечный толчок разлитой , смещен вниз до шестого межреберья ( увеличение левого желудочка ). Над областью сердца в третьем межреберье слева определяется систолическое дрожание , которое отсутствует при высокой ле­гочной гипертензии и небольших размерах дефекта . Границы сердечной тупости расширены в обе стороны . При аускультации шум может быть грубым систолическим ( пансистолическим ) с небольшим диастолическим компонентом . Классический машин­ный снстолодиастолический шум при дефекте аортолегочной перегородки встречается в 9 — 15 % случаев при небольших размерах дефекта , максимальное звучание шума приходится на второе—третье межреберье слева у грудины , т . е . несколько ни­же , чем при открытом артериальном протоке . При большом левоправом сбросе на верхушке определяется 1 ЕЕ тон и мезодиа — столический шум ( относительный стеноз митрального клапана ). В случаях высокой легочной гипертензии при небольшой разнице давления между аортой и легочной артерией систолический шум становится коротким , средней интенсивности , сочетается с выра­женным акцентом II тона над легочной артерией ; во втором межреберье слева у грудины может выслушиваться диастоли — ческий шум недостаточности клапанов легочной артерии ( шум Грехема—Стилла ). У ^!/ з больных с дефектом аортолегочной перегородки обращает на себя внимание пульс celer et altus с соответствующим АД ( повышенным систолическим и понижен —

ным днастолическим ); данный признак отсутствует у больных с высоким общелегочным сопротивлением или небольшим артерио — венозным сбросом . Частым симптомом является сердечная не­достаточность , левожелудочковая или бивентрикулярная ; при высоком легочно — сосуднстом сопротивлении преобладает право — желудочковая недостаточность . Таким образом , при небольшом дефекте этот порок напоминает по клинике ОАП , при большом — большой дефект межжелудочковой перегородки .

На ЭКГ может не быть отклонений от нормы или имеются признаки небольшой перегрузки ( гипертрофии ) миокарда левого желудочка , электрическая ось сердца расположена нормально . При легочной гипертензии в 1 Иа гемодинамической группе ( см . главу 1) регистрируются признаки перегрузки предсердий , желудочков , возможны отрицательные зубцы Т в отведениях Vi _ e ( перегрузка типа strain >, При высокой легочной гипер­тензии ( II 16 и IV гемодинамические группы ) наблюдаются при­знаки , идентичные при всех ВПС с праволевыми шунтами — отклонение электрической оси сердца вправо , гипертрофия пре­имущественно правого желудочка .

На ФКГ при небольших размерах дефекта во втором—треть­ем межреберьях слева определяется систолодиастолический шум ( как при боталловом протоке ); при умеренной легочной гипертен­зии фиксируется систолический шум ромбовидной формы ; II тон над легочной артерией усилен , расщеплен . Расщепление II тона помогает отличить дефект аортолегочной перегородки от ОАП . при котором тон всегда единый . При выраженной легочной гипертензии шум короткий или отсутствует , часто регистрируется единый II тон , систолический тон изгнания ( см . главу 2).

Рентгенологическое исследование при дефекте аортолегочной перегородки более информативно для оценки степени нарушения гемодинамики , чем для диагностики самого порока . Легочный рисунок значительно усилен за счет переполнения артериального русла , дуга легочной артерии часто выбухает . Тень сердца умеренно увеличена больше влево у бальных I — II гемодинами — ческих групп и значительно возрастает в Ша— б группах . Из функциональных признаков отмечается увеличение амплиту­ды пульсации левого желудочка и расширенной восходящей аорты . В косых проекциях видно , что сердце увеличено за счет полости левого или обоих желудочков , левого предсердия ; при высокой легочной гипертензии преобладает увеличение правого желудочка , легочная артерия аневризматически расширена , легочный рисунок на периферии обеднен .

Дефект аортолегочной перегородки трудно диагностировать с помощью эхокардиографии . Наиболее информативной явля­ется высокая парастернальная проекция длинной оси ( рис . 8), позволяющая определить аортолегочную перегородку ; а наличие в ней перерыва соответствующей локализации может указывать на анатомический тип порока .

Данные катетеризации полостей сердца при дефекте аорто-

легочной перегородки аналогичны таковым при открытом арте­риальном протоке ( см . главу 3), Дифференциально — диагности­ческое значение имеет проведение катетера из легочной артерии в восходящую аорту ( реже он приходит в дугу аорты , левую или правую сонные артерии ). Отличить дефект аортолегочной перегородки от дефекта меж желудочковой перегородки помогает запись давления ; при выведении катетера из аорты регистри­руются кривые давления в легочной артерии , а затем — в пра­вом желудочке . При ретроградной катетеризации порты катетер удается провести в легочный ствол , а затем — в правый же­лудочек , чего нельзя сделать при дефекте межжелудочковой перегородки . При ангиокардиографии методом выбора следует считать ретроградную аортографию , во время которой контраст­ное вещество из восходящей аорты непосредственно посту­пает в ствол легочной артерии над полулунными клапанами аорты .

Дифференциальный диагноз порока следует проводить с ДМЖП . ОАП , общим артериальным стволом , двойным отхож — дением магистральных сосудов от правого желудочка , аномалией Тауссиг—Бинга . Значительную помощь при этом оказывают эхокардиография и рентгенохирургическое обследование .

Течение , лечение . Учитывая возможность раннего развития высокой легочной гипертензии и летального исхода при больших размерах дефекта , кардиомегалии , гипотрофии , сердечной недо­статочности , рецидивирующих пневмоний , хирургическое лечение

показано больным в возрасте до 2 лет . В целом оно эффективно у больных 1- Ilia групп . По данным В . Gasul и соавт . (1966), 25 — 30% больных с этим пороком погибают в течение первого года жизни , около 15 % — в школьном возрасте , остальные живут несколько больше . При естественном течении порока про­должительность жизни больных с дефектом аортолегочной пере­городки колеблется от нескольких месяцев до 52 лет [ Goerttler K -, 1963]. Средняя продолжительность жизни , по данным Н . Meisner и соавт . (1968), составляет 14 лет , что значительно меньше , чем при боталловом протоке ; это связано с большими размерами со­общения при дефекте аортолегочной перегородки . Если больные доживают до 20 30 лет , они имеют выраженные признаки ле­гочной гипертензии и цианоз . Случаев спонтанного закрытия дефекта не описано .

Причинами смерти больных с дефектом аортолегочной пере­городки являются сердечная недостаточность , разрыв аневризма — тически расширенной легочной артерии в полость перикарда с развитием тампонады сердца , тромбоэмболии , реже — бактери­альный эндокардит .

Все методы коррекции дефекта аортолегочной перегородки связаны с большими техническими трудностями . Существуют закрытые и открытые хирургические методы устранения дефекта аортолегочной перегородки . К закрытым методам относят : I ) пере­вязку дефекта двумя шелковыми лигатурами ( выполнима лишь при дефектах I типа и отсутствии аномалий коронарных артерий ); 2) рассечение дефекта между зажимами с последующим ушива­нием его аортального и легочного концов .

В настоящее время отдается предпочтение устранению дефек­тов на открытом сердце в условиях искусственного кровообраще­ния и гипотермии трансаортальным доступом с использованием синтетической заплаты . Летальность после коррекции больших дефектов аортолегочной перегородки в условиях искусственного кровообращения остается до настоящего времени высокой и колеб­лется от 14,8 до 37,5 % [ Бураковский В . И . и др ., 1987|.

При невозможности выполнения радикальной операции в случаях легочной гипертензии прибегают к двухэтапному лечению : I этап — сужение легочной артерии или легочного ствола , П этап — радикальная операция с предварительным снятием су­живающей манжетки .

Отдаленные результаты показывают , что у больных без легоч­ной гипертензии оперативное вмешательство во всех случаях при­водит к хорошим результатам . При наличии легочной гипертензии исход и прогноз после операции определяются состоянием сосудис­того русла легких . Нормализация или значительное улучшение внутрилегочной гемодинамики ( снижение давления в легочной ар­терии на 50 % и более от системного уровня , уменьшение общелегочного сопротивления ) наступают у больных с общелегоч­ным сопротивлением , не превышающим 10 ед . ( основная причина гипертензии — спазм сосудов ). Уровень общелегочного сопротив —

*

ления более 10 ед . обычно связан со склеротическими изменениями в сосудах , поэтому после операции полной нормализации гемоди — намических показателей не происходит , При удлинении сроков наблюдения за больными не отмечается нормализации давления в легочной артерии у тех , у кого оно осталось повышенным непосредственно после операции , т . е . основные изменения внутри — легочной гемодинамики происходят сразу после закрытия де­фекта . У больных Шб гемодинамической группы результаты опе­ративного лечения неудовлетворительные .

Врожденный стеноз МК редко составляет изолированную патологию и чаще является составной частью синдрома гипо­плазии левого сердца (см. главу 16). Частота встречаемости этого порока 0,2—0,4 % по клиническим данным ( Gasul B . et aL , 1966; Collins — Nakai R . et al ., 1977).

Анатомия. При врожденном стенозе МК чаще бывают изме­нены все структурные компоненты клапана: фиброзное кольцо уменьшено, створки утолщены, хорды и папиллярные мыщцы укорочены, последние гипертрофированы. Митральный стеноз может быть клапанным, над- и подклапанным, т. е. обструкция локализуется на любом участке от легочных вен до полости ле­вого желудочка.

R . Van Praagh классифицирует данную патологию следующим образом: 1) типичный врожденный митральный стеноз с укороченными хордами, об­ литерацией межкордового пространства фиброзной тканью н различной сте­пенью уменьшения межпапиллярного расстояния: 2) гиттопласгический врожден­ ный стеноз МК. который почти всегда сочетается с синдромом гипоплазии ле­вого сердца; 3) надклапанное кольцо: 4) парашютообразный МК.

При типичном клапанном стенозе он может иметь вид диаф­рагмы (комиссуры отсутствуют или слабо сформированы, сухо­жильные нити и папиллярные мышцы укорочены, спаяны между собой) или воронки (верхушка конуса простирается в полость ле­вого желудочка, края комиссур сращены, подклапанный аппарат деформирован).

При надклапакном стенозе собственно МК сформирован пра­вильно, но к основанию створок с предсердной стороны ниже уровня левого ушка прикреплен соединительнотканный валик (редко мембрана), выбухающий в митральное отверстие; эта аномалия может сочетаться с парашютообразным и аркадным МК предрасполагает к тромбоэмболии. К надклапанному сте­нозу относится трехпредсердное сердце (см. главу 5).

При парашютообразном МК створки нормальные (или умень­шенные) и комиссуры тесно сближены из-за укороченных и спаянных сухожильных нитей, которые сходятся в одной точке и соединяются с единой (или группой) задней папиллярной мышцей, могут быть две папиллярные мышцы, но расположены близко друг к другу- Отверстие митрального клапана уменьшено, подвижность створок ограничена, доступ к левому желудочку обеспечивается через межхордальные щелевидные пространства.

Из сопутствующих ВПС при врожденном стенозе МК обыч­но имеются стеноз и коарктация аорты, ОАП. ДМЖП, реже тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, единствен­ный желудочек. Синдром Лютембаше (сочетание митрального стеноза со вторичным ДМПП) встречается редко, при этом сте­ноз может быть как врожденный, так и ревматический по про; исхождению.

Гемодинамика. При врожденном стенозе МК нагрузка долго падает на левое предсердие. Сужение клапана (первый барь­ер) препятствует поступлению крови в левый желудочек, давле­ние в левом предсердии повышается, возникает гипертрофия его миокарда. Эти компенсаторные механизмы облегчают про­хождение крови через суженное митральное отверстие. Нараста­ние давления в левом предсердии приводит к ретроградному повышению давления р легочных венах и капиллярах (венозная, посткапиллярная легочная гипертензия), Рефлекс Китаева (спазм артериол легочной артерии в ответ на повышение давления в левом предсердии — функциональный второй барьер) сначала защитный (предохраняет легочные капилляры, от чрезмерного повышения давления) приводит в дальнейшем к значительному повышению давления в легочной артерии — развивается арте­риальная или прекапиллярная легочная гипертензия. Результа­том этого становятся морфологические изменения в сосудах лег­кого, их склероз (органический второй барьер), стойкая ле­гочная гипертензия и дилатация правых отделов сердца, право-желудочковая недостаточность (увеличение печени, отеки на но­гах, асцит).

Клиника, диагностика. Врожденный стеноз МК чаше встре­чается у лиц мужского пола. Редкость порока определяет труд­ности в диагностике, недостаточную ее разработанность. Веду­щим признаком порока является одышка, усиливающаяся при нагрузке. Время ее появления определяется степенью стеноза и сопутствующими ВПС Цианоз не характерен для врожденного стеноза МК, он появляется при легочной гипертензии и имеет красноватый оттенок. Чаще больные отстают в физическом раз­витии. С возрастом возникают жалобы на сердцебиение, боли в области сердца, редко — кровохарканье и легочные кровотече­ния (разрыв варикозно расширенных сосудов в зоне анастомо­зов между легочными и бронхиальными венами).

Сердечный горб длительно отсутствует, отмечается усиленная пульсация правого желудочка, границы сердца расширены преи­мущественно вправо. Большую помощь оказывает аускультация, при которой определяется мезодиастолический (с интервалом от II тона) шум на верхушке (лучше выслушивается в поло­жении на левом боку), имеющий пресистолическое усиление, громкий хлопающий I тон, возможен систолический шум отно­сительной недостаточности трикуспидального клапана в пятом межреберье слева у грудины (усиливается при вдохе, появ­ляется при гепатомегалии), II тон над легочной артерией усилен.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо, имеются признаки перегрузки обоих пред­ сердий. При длительном течении может появиться мерцатель­ная аритмия, предрасполагающая к тромбозу и тромбоэмболии. На рентгенограмме органов грудной клетки сердце может быть нормальных размеров, но имеются признаки венозного застоя;постепенно присоединяются проявления артериальной легочной гипертензии, линии Керли В, кардиомегалия за счет левого пред­сердия и правых отделов.

На ФКГ амплитуда I тона на верхушке значительно увели­чена, здесь же фиксируются мезодиастолический шум с преси-столическим усилением, при выраженном стенозе уменьшается интервал U — QS (11 тон — тон открытия МК) и увеличивается интервал Q — I тон до 0,07 0,1 с (в норме 0,04—0,05 с), что отражает повышение давления в левом предсердии и косвенно выраженность стеноза.

При одномерном эхокардиографическом исследовании выяв­ляются утолщение митральных створок, переднее движение зад­ней створки во время диастолы, уменьшение амплитуды откры­тия клапана, увеличение наклонов открытия и закрытия перед­ней створки, исчезновение волны предсердной контрактации, ди­латация левого предсердия, в тяжелых случаях легочная ги­пертензия.

При двухмерной эхокардиографии видны: гипоплазия атрио-вентрикуляриого фиброзного кольца и створок, спаяние створок по комиссурам, аномально короткие сухожильные нити, утол­щенные и укороченные папиллярные мышцы, приводящие к иммобилизации створок. При парашютообразном митральном клапане в поперечном сечении на уровне левого желудочка вы­является одна гипертрофированная, чаще задняя, папилляр­ная мышца, от которой отходят хорды к обеим створкам.

При катетеризации сердца выявляется диастолический гради­ент через МК (между легочно-капиллярным давлением и дав­лением в левом желудочке). Градиент будет выше, если митраль­ный стеноз сочетается с большим левоправым сбросом (ДМЖП, ДМПП), ниже — при сопутствующем легочном стенозе. Отме­чается также повышение давления в правых отделах, легочной артерии, легочных капиллярах.

При ангиокардиографии контрастирование левого желудоч­ка замедлено, так как кровь небольшой струей поступает в него из левого предсердия; видны утолщенные створки МК, умень­шение подвижности передней створки во время диастолы, неболь­шая полость левого желудочка. При парашютообразном МК в латеральной и косой проекциях обнаруживают дефект напол­нения типа egg — timer : задневерхняя часть дефекта образована митральными створками и хордами, передненижняя — единствен­ной большой задней папиллярной мышцей.

Дифференциальный диагноз врожденного стеноза МК про­водят у детей первых лет жизни со стенозом устьев легочных вен, трехпредсердным сердцем, аномальным дренажем легочных вен, опухолью предсердий, гипертрофической кардиомиопатией. У детей старшего возраста и взрослых необходимо исключать ревматический митральный стеноз. Обычно между началом забо­левания ревматизмом и появлением клинических симптомов проходит не менее 5 лет.

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы ( АСВ ) — мешот — чатое или пальцеобразное расширение либо выпячивание аорталь­ной стенки синуса , нередко сопровождающееся прорывом в пред­лежащие полости сердца . Первое описание этой патологии при­надлежит J . Норе (1839), а в отечественной литературе — Ф . М . Опенховскому (1894).

Частота врожденной АСВ составляет 0,1 — 3,5% всех ВПС [ Некласов Ю . Ф . и др ., 1975; Королев Б . А . и др ., 1979; Meyer J . el al ., 1975]. Если к концу 1975 г . в литературе содержались сье — дення о 220 таких наблюдениях , то к концу 1985 г . было описано уже около 350.

Анатомия . Отличительной особенностью врожденных АСВ яв­ляется их мешотчатая или пальцеобразная форма и выпячивание в смежные отделы сердца . Чаще всего аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями , приводя­щими к сообщению корня аорты с . соответствующей камерой серд­ца . Размеры зневризматического мешка бывают в пределах от 0,8 до 3 см , диаметр перфорационного отверстия — от 0,2 до 1,8 см ,

Аневризма может исходить из любого синуса Вальсальвы , однако наиболее часто (75 — 95%) —из правого коронарного синуса . Частота локализации аневризмы в некоронарном синусе составляет 5 — 25 %. Исключительную редкость представляют аневризмы , исходящие из левого коронарного синуса .

Существует закономерность разрыва аневризм в определенные полости сердца . Аневризмы , исходящие из левой или центральной части правого коронарного синуса , обычно разрываются в вывод­ной отдел правого желудочка . Если аневризма расположена в правой части правого коронарного синуса , то в /+ случаев она прорывается в приточный отдел правого желудочка и видна сразу же ниже септальной створки трикуспидального клапана , а в ³/ i случаев разрыв происходит в полость правого предсердия . Аневризма , исходящая из некоронарного синуса , как правило , раз­рывается в полость правого предсердия и лишь иногда — в полость правого желудочка . Аневризмы левого коронарного синуса , пред­ставляющие исключительную редкость , могут прорываться в поло­сти правого предсердия , правого желудочка и экстракардиаль — но .

Среди сопутствующих ВПС следует отметить ДМЖП , который обычно встречается при аневризмах правого коронарного синуса ; дефект располагается выше наджелудочкового гребня и ниже клапана легочной артерии . Частота ДМЖП при врожденных АСВ составляет 40 — 50 %. Реже встречаются ДМПП , ОАП , коар — ктация аорты , аортальная недостаточность , стеноз легочной артерии .

Гемодинамика . Неразорвавшаяся АСВ протекает без гемо — динамических нарушений . Однако в ряде случаев , выбухая в вы­водной отдел правого желудочка , она может создавать препят-

ствие току крови в ствол легочной артерии и крайне редко , сдавливая проводящие пути сердца , вызывает различного харак­тера нарушения ритма .

Нарушения гемодинамики при прорыве аневризмы обуслов­лены сбросом крови из аорты в ту или иную камеру сердца , но чаще всего — в правый желудочек или правое предсердие . Кровь из аорты поступает постоянно , на протяжении всего сердечного цикла , так как систолическое и диастолическое давление в ней значительно выше , чем в правых отделах сердца . Объем сброса крови зависит как от диаметра перфорационного отверстия , так и от легочно — сосуднстиги сопротивления .

Сброс крови слева направо приводит к увеличению не только легочного кровотока , но и возврата крови в левое предсердие и левый желудочек , следовательно , возникает объемная перегруз­ка как правых , так и левых отделов сердца . Давление в малом круге кровообращения обычно составляет менее 70 % от систем­ного . Если вскоре после прорыва аневризмы развивается высо­кая легочная гнпертеняия и . быстро прогрессирующая сердечная недостаточность , то промедление с операцией может привести к летальному исходу .

Клиника , диагностика . Большинство (70 — 80%) больных с врожденной АСВ — лица мужского пола . Прорыв аневризмы чаще всего происходит в возрасте 25 — 40 лет , однако возможен и у детей раннего возраста . Чаще всего прорыв аневризмы наступает при резком физическом напряжении , хотя возможен и в состоянии покоя . К предрасполагающим факторам следует отнести бактериальный эндокардит .

АСВ без фистулы между аортой и полостью сердца обычно ничем себя не проявляет и ее обнаруживают случайно при ан­гиографии или во время операции по поводу какого — либо другого сопутствующего порока сердца или на аутопсии .

Если после разрыва аневризмы сообщение между аортой и правыми отделами сердца большое , то развивается и быгтро прогрессирует сердечная недостаточность ; при небольших раз­мерах отверстия она отсутствует или купируется медикаментоз­ным лечением . По характеру клинического течения всех больных можно разделить на две группы ; а ) с постепенным ухудшением состояния ( при сочетании АСВ с другими ВПС , когда с рожде­ния имели место нарушения гемодинамики , но ухудшение на­ступает при разрыве АСВ ); б ) с внезапным ухудшением состоя­ния ( обычно наступает при изолированной форме порока на фоне разрыва ) [ Бураковский В . И . и др ., 1987]. В момент разрыва аневризмы появляются боли в области сердца , одышка и сердце­биение . Нередко больные могут отметить не только день , но и час начала заболевания , реже начало бывает бессимптомным . Одыш­ка обусловлена внезапно увеличивающимся легочным кровото­ком . а тахикардия и боли в области сердца — уменьшением коро­нарного кровотока и минутного объема большого круга крово­обращения из — за сброса крови в правые отделы сердца .

 

Одновременно с появлением одышки и болей в области серд­ца впервые выслушивается продолжительный, машинообразный систолодиастолический шум над областью сердца. В отличие от ОАП при АСВ шум локализуется во втором и четвертом меж-реберьях, слева у грудины — при прорыве в правый желудочек и над центром или справа от грудины в третьем и четвертом межреберьях • — при прорыве в правое предсердие; шум более поверхностный и часто сопровождается дрожанием над грудной клеткой, определяемым при пальпации. Наблюдается умеренное снижение диастолического АД (в среднем до 40 мм рт. ст.) и по­вышение пульсового давления {в среднем до 80 мм рт. ст.).

ЭКГ не имеет специфических изменений, определяются приз­наки гипертрофии миокарда обоих желудочков (больше левого) и левого предсердия- Иногда обнаруживаются проявления пол­ной или неполной атриовентрикулярной блокады, узловой ритм, блокады правой ножки пучка Гиса как результат механического сдавления этих отделов проводящей системы сердца. Описаны случаи желудочковой и наджелудочковой тахикардии и синко-лальных состояний на их фоне.

На ФКГ фиксируется высокоамплитудный систолодиастоличе­ский шум, реже — только диастолический. При рентгенологиче­ском исследовании легочный рисунок усилен за счет артериаль­ного русла, определяется выраженная кардиомегалия, обуслов­ленная увеличением правых и левых отделов сердца. —

Большое значение в обследовании больных с разрывом АСВ имеет эхокардиография. Одномерная эхокардиография не выяв­ляет специфических изменений, имеют место синдром объемной перегрузки левых отделов сердца, увеличение полости правого желудочка, тенденция к расширению основания аорты. При двух­мерной эхокардиографии (рис. 48) можно непосредственно уви­деть аневризму и место ее прорыва — видны хаотичные плотные эхосигналы в полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области фистулы. Определяется выпячивание правого коро­нарного синуса Вальсальвы в полость ПЖ, на вершине, анев­ризмы — место прорыва (указано стрелкой на рис. 48, а). В фазе диастолы видны сомкнутые створки аортального клапана; анев-рнзматнчески расширенный правый коронарный синус Вальсальвы выбухает в полость правого желудочка, на вершине его видно отверстие (указано стрелкой на рис. 48,6). В фазе систолы определяются открытые створки аортального клапана, утолщение правой коронарной створки, аневризматическое выпячивание правого коронарного синуса (рис. 48, в). В выводном отделе ПЖ непосредственно под створками легочного клапана видна верхняя часть аневризмы (рис. 48,г),

При допплер-кардиографии определяется турбулентный си­столический и диастолический поток крови в той камере, в ко­торую произошел разрыв аневризмы.

При катетеризации полостей сердца обычно выявляются уме­ренная степень легочной гнпертензии, высокие показатели насы-

щения крови кислородом в правом желудочке или правом пред — сердии . т . е . в полости , куда произошел прорыв аневризмы . При выбухании аневризмы в выводной отдел правого желудочка определяется систолический градиент давления между правым желудочком и стволом легочной артерии до 10 — 40 мм рт . ст .

Среди различных методов ангиокардиографического исследо­вания предпочтение отдается ретроградной аортографии . При введении контрастного вещества в корень аорты контрастируется мешкообразное аневризматическое выпячивание , пролабирующее в выводной отдел правого желудочка или правое предсердие , через которое контрастное вещество поступает в соответству­ющий отдел сердца . У ряда больных провисают створки аорталь­ного клапана , что обусловливает поступление контрастного ве­щества в полость левого желудочка ; это свидетельствует о со­путствующей аортальной недостаточности .

Дифференциальный диагноз проводится с ОАП , ДМЖП с аортальной недостаточностью , дефектом аортолегочной перего­родки , коронарной артериовенозной фистулой .

Течение , лечение . Как правило , больные с АСВ нуждаются в хирургическом лечении , так как средняя продолжительность жизни после рызрыва составляет 1 — 2 года . Описаны случаи внезапной смерти на фоне разрыва и случаи , когда больные прожили после разрыва до 17 лет [ Королев Б . А . и др ., 1979]- Показаниями к операции служат нарушения гемодинамики , обу­словленные сбросом крови слева направо . При быстро прогресси­рующей сердечной недостаточности следует прибегать к сроч­ному хирургическому вмешательству , не дожидаясь эффекта от медикаментозного лечения .

Первые операции по поводу АСВ проведены С . W . Ullehei (1957), у нас в стране — В . И . Бураковским (1963).

Операции по устранению АСВ выполняются в условиях ис­кусственного кровообращения и умеренной гипотермии . Основ­ные принципы хирургической коррекции порока : резекция анев — ризматического мешка и устранение образовавшегося отверстия , соединение медии аорты с фиброзным кольцом аортального кла­пана , коррекция сопутствующих ВПС . Подходы могут быть через полость , в которую произошел разрыв аневризмы , или трансаор — тально . Доступом через правый желудочек или правое пред­сердие выполняют резекцию аневризматического мешка с после­дующим ушиванием образовавшегося отверстия отдельными швами , укрепленными прокладками , или закрытие его заплатой . Доступом через аорту в зависимости от диаметра отверстия , ведущего в аневризму , его закрывают отдельными швами или заплатой . Осуществляют ревизию аортального клапана и при необходимости выполняют восстановительную операцию ( плика — ция створок ) или протезирование .

Летальность после коррекции порока составляет 2,2 — 11,7% [ Meyer J . et . al ., 1975; Pan Chin et al ., 1981]. Летальные исходы обычно связаны с тяжелым состоянием больных , оперированных

на фоне быстро прогрессирующей сердечной недостаточности , развитием бактериального эндокардита , реже они возникают при протезировании аортального клапана у детей . В Институте сердечно — сосудистой хирургии им . А . Н . Бакулева АМН СССР на 1 мая 1985 г . прооперировано 25 больных , из них два леталь­ных исхода [ Бураковский В . И . и др ., 1986].

Отдаленные результаты , как правило , благоприятные . В ряде случаев развитие или обострение бактериального эндокардита может приводить к аортальной недостаточности , требующей за­мены аортального клапана протезом .

По клиническим проявлениям дети с этим пороком напоминают больных с большим ДМЖП . Веду­щим признаком следует считать одышку по типу тахипноэ до 50 100 в минуту . В случаях уменьшенного легочного кровотока одышка выражена значительно меньше . Цианоз при общем артериальном стволе различен : он минимальный или отсутствует при увеличенном легочном кровотоке , выражен при склеротичес­ких изменениях в легочных сосудах ( реакция Эйзенменгера ) или стенозе легочной артерии . В последних случаях он сопро-

вождается развитием симптомов часовых стекол и барабан­ных палочек , полицитемией . При кардиомегалии появляется сердечный горб . Тоны сердца громкие , II тон над легочной ар­терией акцентирован , может быть единым и расщепленным при наличии более трех створок . Часто определяется апикальный систолический клик . Грубый , продолжительный шум ДМЖП определяется в третьем и четвертом межреберьях слева у гру­дины , на верхушке может быть мезодиастолический шум отно­сительного стеноза митрального клапана — признак гиперволе — мии малого круга кровообращения . Если структура створок вы­зывает стенотический эффект во втором и третьем межреберьях , слева или справа выслушивается систолический шум типа изгнания . При развитии недостаточности клапанов ствола вдоль Левого края грудины появляется протодиастолический шум . Сердечная недостаточность выражена по право — и левожелудоч — ковому типу вплоть до картины отека легкого ; она меньше или отсутствует при гиповолемии малого круга кровообращения и склеротических изменениях в легочных сосудах .

Специфических электрокардиографических характеристик по­рока нет . Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо ( от +60 до +120 ° ). У половины больных увеличены правое предсердие , правый желудочек ( в отведении комплекс QRS типа R или gft ), реже оба желудочка . При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки перегрузки по типу „ strain » в правых грудных отведениях ( снижение интерва­ла ST на 0,3 — 0,8 см , отрицательные зубцы Т в отведениях V ,_₃).

На ФКГ видны обычной амплитуды тоны на верхушке , во втором межреберье фиксируются аортальные клики ; II тон чаще единый , но может быть широким и состоять из нескольких высокоамплитудных компонентов ; фиксируется пансистолический шум , иногда высокочастотный с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева и протодиастолический шум — признак кла­панной недостаточности .

На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рису­нок обычно усилен , при стенозе устья легочной артерии обеднен с двух сторон , при стенозе или атрезии одной из ветвей — с одной , при склеротической фазе легочной гипертензии — обед­нен преимущественно по периферии и усилен в прикорневой зоне . Сердце чаще умеренно увеличено ( кардиоторакальное от­ношение— от 52 до 80%), может стать яйцевидным с узким сосудистым пучком , что напоминает транспозицию магистраль­ных сосудов , но с более прямым верхним левым краем . Увели­чены , как правило , оба желудочка . Иногда сердце похоже по форме на таковое при тетраде Фалло , имеется характерное широкое основание сосуда с S — образным ходом . Правостороннее расположение дуги аорты находят у / з больных , что в сочетании с усилением легочного кровотока и цианозом должно вызвать подозрение на общий артериальный ствол . Определенное диаг —

ностическое значение может иметь высокое положение левой легочной артерии .

Характерным М — эхокардиографическим признаком порока яв­ляется отсутствие непрерывного септально — аортального ( передне­го ) продолжения , при этом широкий сосуд верхом сидит над ДМЖП . При преимущественном отхождении общего ствола от левого желудочка заднее ( митрально — полулунное ) продолжение сохранено . При сообщении артериального ствола преимущест­венно с правым желудочком регистрируется нарушение перед­него и заднего непрерывного продолжений . Другими М — эхокар — диографическими признаками порока являются : невозможность определения второго полулунного клапана ; диастол и ческое трепетание передней створки митрального клапана из — за недоста­точности полулунного клапана общего артериального ствола ; дилатация левого предсердия .

При двухмерном эхокардиографическом обследовании в про­екции длинной оси левого желудочка определяется широкий магистральный сосуд , пересекающий ( верхом сидящий ) пере­городку , большой ДМЖП , заднее продолжение сохранено . В короткой проекции на уровне основания сердца провожелу — дочковый выводной тракт и клапан легочной артерии не иден­тифицируются . Из супрастернального доступа в ряде случаев возможно определить место отхождения легочной артерии или ее ветвей от трункуса .

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография имеют решающее значение в диагностике . Венозный катетер входит в правый желудочек , где давление равно системному , но в сочета­нии с повышением насыщения крови кислородом свидетельствует о ДМЖП . Далее катетер свободно проводится в трункус , где давление оказывается такое же , как в желудочках . Насыщение крови кислородом в общем артериальном стволе обычно ко­леблется в пределах 90 — 96 % в случаях с гиперволемией . Разница в насыщении кислородом крови легочной артерии и трункуса не превышает 10 %. Снижение насыщения крови кисло­родом до 80 % свидетельствует о склеротических изменениях в легочных сосудах и неоперабельности больных . При введении контрастного вещества в правый желудочек виден ( лучше в » боковой проекции ) общий артериальный ствол , от которого от­ходят коронарные сосуды и легочная артерия ( или ее ветви ). Аортография позволяет окончательно подтвердить отхождение истинных легочных артерий непосредственно от ствола , детали­зировать тип порока и определить степень недостаточности кла­пана трункуса ( рис . 66).

Дифференциальный диагноз следует проводить в случаях без цианоза с ДМЖП , при цианозе — с тетрадой Фалло ( особенно при атрезии легочной артерии ), транспозицией магистральных сосудов , синдромом Эйзенменгера .