Рубрика: Клиническая кардиология часть3

Так называемая непароксизмальная тахикардия из пред­сердно-желудочкового соединения, или его ускоренный ритм, возникает вследствие угнетения функции синусового узла и (или) повышения автоматизма клеток предсердно-желудочко­вого соединения. При этом, в отличие от предсердно-желудоч­ ковой узловой тахикардии типа ри-энтри, ЧСС увеличивается постепенно, исподволь, и достигает значительно меньших ве­личин— 60—120 в 1 мин, что можно считать тахикардией лишь относительно обычной частоты выскальзывающего рит­ма из предсердно-желудочкового соединения, составляющего 40—60 в 1 мин.

К этиологическим факторам относятся ИБС, чаще всего острое нарушение коронарного кровообращения или острый инфаркт миокарда нижней локализации, гликозидная ин­токсикация, гипокалиемия, кардиохирургические операции, в основном по поводу приобретенных и врожденных пороков сердца, миокардит. Непароксизмальная тахикардия из пред­сердно-желудочкового соединения может быть также идиопа-тической и возникает преимущественно в детском возрасте.

Патофизиологические механизмы. В основе возникнове­ния аритмии лежат ускорение спонтанной диастолической деполяризации пейсмекерных клеток предсердно-желудочко­вого соединения или их триггерная активность под влиянием ишемии и нарушений метаболизма. Это приводит к увеличе­нию частоты генерируемых ими импульсов, которая стано-

 

вится больше, чем частота синусового ритма, в результате че­го предсердно-желудочковое соединение берет на себя роль водителя ритма желудочков. Что касается предсердий, то они возбуждаются либо ретроградно импульсами из предсердно-же- лудочкового соединения, либо антеградно — импульсами, обра­ зующимися в синусовом узле. В последнем случае наблюда­ется предсердно-желудочковая диссоциация, т. е. разобщение электрической активности предсердий и желудочков, когда частота возбуждения и сокращения желудочков больше, чем предсердий. При этом отдельные импульсы возбуждения си­нусового узла достигают предсердно-желудочкового соедине­ния в момент, когда его клетки только что вышли из состоя­ния рефрактерности и проводятся к желудочкам, вызывая их деполяризацию (так называемые желудочковые захваты).

Клиника зависит от частоты ритма желудочков и тяжести органического поражения сердца. В большинстве случаев ЧСС находится в пределах 60—ПО в 1 мин, увеличиваясь по­степенно. Жалобы у больных отсутствуют либо ощущение сердцебиения, одышку и слабость связывают с основным за­болеванием сердца. Деятельность сердца ритмичная или, при наличии желудочковых захватов, аритмичная.

У детей первых лет жизни идиопатическая непароксизмаль-ная тахикардия из предсердно-желудочкового соединения мо­жет сопровождаться ЧСС более 200 в 1 мин и, приобретая стойкий характер, приводить к развитию аритмической кар-диомиопатии.

Диагноз аритмии ставят только на основании данных ЭКГ:

1)  ЧСС в пределах 60—130 в 1 мин (у взрослых) с узкими (в большинстве случаев) комплексами QRS ;

2)  предсердно-желудочковая диссоциация либо наличие от­рицательных зубцов Р в отведениях II , III , aVF , которые сле­дуют после каждого комплекса QRS или предшествуют ему, или, накладываясь на него, не дифференцируются;

3)  постепенное увеличение ЧСС (если удается зарегистри­ровать возникновение аритмии).

Изредка желудочковые комплексы расширены вследствие аберрантной внутрижелудочковой проводимости.

ЭФИ выполняют только в единичных случаях, которые представляют сложность для дифференциальной диагностики

 

и сопровождаются нарушениями гемодинамики. При этом частая предсердная ЭКС может лишь на короткое время по­давить тахикардию.

Дифференциальную диагностику непароксизмальной тахи­кардии из предсердно-желудочкового соединения с узкими комплексами QRS проводят с предсердно-желудочковой узло­ вой тахикардией типа ри-энтри_г непароксизмальной синусовой тахикардией и синусовой тахикардией типа ри-энтри, а при наличии аберрантной внутрижелудочковой проводимости — с ускоренным идиовентрикулярным ритмом.

Предсердно-желудочковую узловую тахикардию типа ри-энтри отличают от непароксизмальной тахикардии из пред­сердно-желудочкового соединения большая ЧСС, внезапное начало и окончание приступа аритмии, который часто сопро­вождается выделением большого количества мочи и проявле­ниями вегетативной бури, купируется с помощью вагусных проб и ЭКС. Внезапные начало и окончание тахикардии и воз­ можность индуцировать и прервать ее с помощью программи­руемой ЭКС характерны также для других суправентрикуляр-ных аритмий типа ри-энтри — синусовой и предсердной.

Дифференциально-диагностическими признаками непаро­ксизмальной синусовой тахикардии являются вариабельность ЧСС при изменении положения тела, физической нагрузке, глубоком дыхании, наличие перед каждым комплексом QRS зубцов Р, форма которых свидетельствует о синусовом ритме, с одинаковыми величинами интервала Р—О, а также связь возникновения тахикардии с такими причинами, как лихорад­ка, стресс, анемия, тиреотоксикоз. Кроме программируемой ЭКС, уточнить электрофизиологический механизм и место образования эктопических суправентрикулярных импульсов в спорных случаях позволяет определение последовательнос­ти возбуждения предсердий с помощью регистрации внутри-сердечной ЭКГ.

Сложной задачей является разграничение непароксизмаль­ной тахикардии из предсердно-желудочкового соединения с широкими комплексами QRS и ускоренного идиовентрику-лярного ритма. Последний часто возникает при остром ин­фаркте миокарда в связи с внезапным ухудшением состояния больного и сопровождается более выраженной деформацией

 

комплексов QRS . Точно установить источник водителя ритма сердца можно лишь с помощью регистрации потенциалов пучка Гиса.

Однако в большинстве случаев для постановки диагноза непароксизмальной тахикардии из предсердно-желудочково-го соединения достаточно лишь характерных данных ЭКГ.

Лечение и профилактика. Аритмия обычно проходит само­стоятельно или, будучи связана с гликозидной интоксикацией или гипокалиемией, — после отмены гликозидов и коррекции уровня калия в крови. Специального лечения она требует только в редких случаях нарушений гемодинамики.

Хотя ни один из антиаритмических препаратов не способен восстановить синусовый ритм, добиться желаемого урежения ЧСС, как правило, можно с помощью р-адреноблокаторов, про- пафенона, флекаинида, амиодарона и соталола. Следует отме­тить, что дигоксин не оказывает существенного влияния на частоту желудочкового ритма, а верапамил даже может увели­ чить ее- Обеспечить физиологическую синхронность сокраще­ний предсердий и желудочков позволяет двухкамерная ЭКС. У отдельных больных с постоянной значительной тахикарди­ей прибегают к катетерной модификации ствола пучка Гиса,

Специальную профилактику данного нарушения ритма не проводят.

Прогноз определяется основным заболеванием сердца.

О бщие сведения, касающиеся ревматизма (острого и реци­дивирующего) или ревматической лихорадки, представлены выше в разделе Ревматический миокардит.

Ревматический эндокардит — это один из компонентов рев­мокардита, причем наиболее постоянный. Поражается главным образом митральный или аортальный клапан, или оба клапана, реже — трехстворчатый (в большинстве случаев изменения оп­ределяются только при микроскопии) и крайне редко — кла-

 

пан легочной артерии. При патологоанатомическом исследо­вании выявляют вальвулит. В ранних стадиях на створках клапанов в местах их соприкосновения при закрытии опре­деляются маленькие узелки (так называемые бородавки), со­стоящие из фибрина и тромбоцитов. Они встречаются также на сухожильных хордах и изредка на сосочковых мышцах. Под бородавками ткань клапана отечна. При гистологическом исследовании определяется большое количество макрофагов и фибробластов как неспецифический признак воспаления. Часто можно обнаружить также специфичные для ревматиз­ма гранулемы Ашоффа — Талалаева, которые, однако, в боль­шем количестве находятся в миокарде. При эндокардите они располагаются главным образом в области колец клапанов и значительно реже на их створках.

Остаточные морфологические изменения после заживле­ния острого первичного вальвулита, как правило, относи­тельно слабо выражены и состоят в утолщении створок в ме­стах их соприкосновения, неровности поверхности клапанов и утолщении хорд. В отличие от этого для возвратного валь­вулита характерно наличие, наряду с морфологическими признаками активного воспаления, выраженного утолщения и фиброза створок и их васкуляризации. Такие повторные атаки кардита с последующим заживлением часто имеют субклиническое течение и остаются нераспознанными. Де­формация створок сопровождается утолщением и укороче­нием хорд. Следует отметить, что морфологические измене­ния клапанов и прогрессирование сформировавшихся поро­ков с течением времени обусловлены как рецидивированием собственно ревматического вальвулита, так и хроническим персистирующим неспецифическим асептическим воспале­нием в ответ на постоянную травматизацию деформирован­ных клапанов током крови (см. также главу, посвященную ревматическим порокам сердца).

Клиника и диагностика. Основное клиническое проявле­ние ревматического эндокардита — шум в сердце вследствие нарушения функции клапана (клапанов). Следует отметить, что их дисфункция при первичном ревмокардите, как прави­ло, не вызывает развития сердечной недостаточности. Если же кардиомегалия и другие признаки сердечной недостаточности

 

имеются, что характерно для тяжелого кардита, то их причин ной является главным образом сопутствующий эндокардиту миокардит.

При первичном эндокардите шум в сердце в болыпинст* ве случаев (до 75 %) появляется относительно рано — в те­чение 1-й недели от начала заболевания. Поскольку при; этом чаще всего поражается митральный клапан с возник-; новением его недостаточности, для мелодии сердца наибо­лее характерен голосистолический шум, который у значив тельной части больных сопровождается коротким мезодиас-^; толическим шумом Кэри Кумбса над верхушкой сердца. Ме­ханизм образования обоих этих шумов, особенно при легком течении кардита, когда размеры сердца не изменены, не; вполне ясен. Предполагают, что у таких больных митральная регургитация в значительной степени обусловлена дисфунк­цией сосочковых мышц, а мезодиастолический шум преиму­щественно связан с отеком и уплотнением створок митраль­ного клапана, а не с относительным митральным стенозом. После того как активное воспаление ткани клапанов прохо-; дит (в результате лечения либо спонтанно), этот диастоличе-ский шум исчезает.

Формирование клинически значимой изолированной не­достаточности аортального клапана при первичном ревмо­кардите нехарактерно. У небольшой части больных, однако, может выслушиваться короткий протодиастолический шум аортальной регургитации. После ликвидации активного вос­палительного процесса он может или стойко сохраняться, свидетельствуя о раннем формировании аортального порока, или исчезать. В последнем случае возможно образование аортального порока в более поздние сроки.

Гемодинамически значимый стеноз митрального или аор­тального клапана при первых атаках ревматизма обычно не развивается. Эти ревматические пороки клапанов обычно формируются при рецидивах ревматической лихорадки, ко­торые, в большинстве случаев протекая субклинически, оста­ются нераспознанными. Важную роль в их образовании иг­рает также хроническое неспецифическое воспаление вслед­ствие постоянной травматизации струей крови, не связанное со стрептококковой инфекцией.

 

формирование органической недостаточности трехствор­чатого клапана при первичном ревмокардите происходит крайне редко, а поражение клапана легочной артерии вооб­ще не встречается.

Для возвратного ревматического эндокардита характерно усиление звучности и продолжительности определявшегося ранее шума и{или) появление нового шума, характерного для формирования нового порока. При этом, как и в случае пер­вичного ревмокардита, обязательным условием для постанов­ки диагноза является наличие других признаков острого актив­ного ревматизма {ревматической лихорадки) или его рецидива (см. в соответствующей главе) и связь со стрептококковой ин­фекцией. Следует отметить, что аортальный порок, как прави­ло, формируется в ходе возвратного ревмокардита на фоне митрального, поэтому отсутствие последнего требует тщатель­ного пересмотра диагноза.

Допплерэхокардиография позволяет подтвердить диагноз и уточнить характер и выраженность клапанного порока, что помогает отдифференцировать шум при органическом пора­жении клапанов от невинного и шума относительной мит­ральной недостаточности при тяжелом миокардите. Визуализа­ция утолщения створок клапана, прежде всего митрального, не позволяет, однако, достаточно надежно отличить собственно вальвулит от хронического ревматического заболевания клапа­нов сердца. Подробнее о возможностях диагностики ревмо­кардита см. в разделе Ревматический миокардит.

Дифференциальная диагностика. Первичный ревматичес­кий эндокардит необходимо дифференцировать с ревматиче­ским и неревматическим миокардитом, вторичным ревмокар­дитом, инфекционным эндокардитом и эндокардитом при диффузных заболеваниях соединительной ткани, прежде все­го ревматоидном артрите и системной красной волчанке.

Тяжелый диффузный миокардит как причина систоличес­кого шума над верхушкой сердца обычно сопровождается раз­витием сердечной недостаточности с дилатацией левого и пра­вого желудочков, что не характерно для преобладающего в генезе первичного ревмокардита вальвулита митрального кла­пана. При таком течении миокардита створки клапана не изменены, а по мере уменьшения выраженности сердечной

 

недостаточности под влиянием лечения шум ослабевает. При неревматическом миокардите отсутствуют также внесердеч-ные признаки ревматизма (острой ревматической лихорадки).

Поскольку атаки ревматизма часто протекают бессимптом­но, эндокардит при первичном ревмокардите иногда прихо­дится дифференцировать с эндокардитом в ходе вторичного ревмокардита. При этом последний отличает иной характер клапанных пороков, наличие признаков фиброза клапанов при эхокардиографии. Необходимо также иметь в виду, что если шумы в сердце не появились спустя более чем 3 мес с момен­та документированной острой ревматической лихорадки, то развитие впоследствии ревматического эндокардита возможно только в результате повторной стрептококковой инфекции.

Дифференциальная диагностика ревматического эндокарди­ та с эндокардитом при системной красной волчанке, ревмато­идном артрите и некоторых других ревматических заболевани­ ях основывается на характерных особенностях внесердечных проявлений последних, а в случае системной красной волчанки также на выявлении специфичных иммунологических феноме­нов— антител к ДНК и другим ядерным субстанциям. Это обычно не представляет трудности.

Определенные проблемы могут возникать при разграниче­нии ревматического, особенно возвратного, эндокардита при рецидиве активного ревматизма (ревматической лихорадки) от вторичного инфекционного эндокардита у больных со сфор­мировавшимся ранее ревматическим пороком сердца. Этот во­прос обсуждается выше в разделе, посвященном инфекцион­ному эндокардиту. Решающее значение для подтверждения диагноза инфекционного эндокардита имеет выявление при эхокардиографии вегетации на клапанах и положительный ре­зультат гемокультуры.

При обнаружении шума в сердце в детском возрасте при заболевании, вызванном острой вирусной или бактериальной инфекцией, может возникнуть необходимость в дифферен­циальной диагностике первичного ревматического эндокар­дита с пролапсом митрального клапана и нетяжелыми ВПС — дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок, стенозом устья аорты или легочной артерии. Кроме того, вы­слушиваемый при этом систолический шум зачастую бывает

 

невинным. Поставить правильный диагноз помогают тща­тельный анализ клинических особенностей внесердечных проявлений заболевания и данные допплерэхокардиографии. Для эндокардита, в отличие от перечисленных ВПС и невин­ного систолического шума, характерна изменчивость аус-культативной картины.

Лечение и профилактика. Лечение ревматического эндо­кардита (первичного и возвратного) включает этиотропную терапию антибиотиками (подробнее см. в разделе Ревмати­ческий миокардит), патогенетическую терапию глюкокорти-костероидами и нестероидными противовоспалительными пре­ паратами и, по показаниям, лечение сердечной недостаточнос­ ти. Хотя наличие вальвулита как признака тяжелого течения кардита считается показанием к назначению глюкокортикосте-роидов, их способность предупреждать формирование клапан­ ных пороков или уменьшать их выраженность не доказана. Как и нестероидные противовоспалительные препараты, глю-кокортикостероиды дают преимущественно симптоматичес­кий эффект, способствуя скорейшему исчезновению систем­ных клинических и лабораторных признаков иммунного вос­паления. Суточная доза глюкокортикостероидов составляет в среднем 1 мг/кг внутрь в пересчете на преднизолон. При тяже­лом течении кардита с выраженной сердечной недостаточнос­ тью некоторые авторы чисто эмпирически рекомендуют при­менять большие дозы — 2—4 мг/кг. После достижения эффек­ та дозу глюкокортикостероидов довольно быстро уменьшают до полной отмены под защитой адекватных доз нестероидных противовоспалительных препаратов для предупреждения ри­ кошета (рибаунда). При наличии сердечной недостаточности ее лечат общепринятым способом с обязательным включени­ем ингибиторов АПФ при недостаточности митрального или аортального клапана, что позволяет уменьшить объем регур-гитации благодаря снижению постнагрузки левого желудоч­ка. При возвратном эндокардите с наличием стеноза этих клапанов к назначению периферических вазодилататоров следует подходить с осторожностью.

При первичном ревмокардите хирургическое лечение, как правило, не требуется. Вопрос об оперативном вмешательст­ве, однако, может возникнуть в случаях возвратного эндокар-

 

дита с выраженным нарушением функции клапанов и тяже~ лой сердечной недостаточностью. Хотя операция — протези-. рование клапанов сердца — при высокой активности ревма­тизма связана с повышенным риском, при прогрессировании нарушений гемодинамики к ней приходится прибегать по жизненным показаниям, не дожидаясь эффекта от противо­ревматической терапии.

Перенесенный кардит связан с опасностью рецидива ак­тивного ревматизма после очередного инфицирования стреп­тококком группы А, особенно в течение первых 3 лет. Это от­носится и к больным со сформировавшимися ревматическими пороками сердца. В таких случаях рецидив ревматизма, кото­рый может иметь субклиническое течение, как правило, со­провождается возвратным ревмокардитом и часто приводит к прогрессированию дисфункции ранее пораженных клапанов и вовлечению в процесс новых. Так, весьма характерно при­соединение аортального порока к митральному. Это обуслов­ливает важность вторичной антибиотикопрофилактики, кото­рая позволяет уменьшить число больных с рецидивировани-ем ревматизма в течение 5 лет с 70 % и более, как это было до появления антибиотиков, до 30—40 % (Н. Wood и соавт., 1964). При сформировавшемся пороке сердца продолжитель­ность профилактики должна быть большей, чем при его от-сугствии, вплоть до достижения 45-летнего возраста. Методы первичной и вторичной профилактики представлены выше в разделе Ревматический миокардит.

Острые и подострые инфекционные миокардиты

Вирусные миокардиты

Коксаки-вирусный миокардит. Вирусы Коксаки, особенно

группы В (ВЗ и В5), являются самой распространенной при­чиной миокардита, что, возможно, в определенной мере свя­зано с особым сродством с этими возбудителями рецепторов клеточной мембраны кардиомиоцитов. Поражение сердца от­мечается у 5—10 % больных с этой инфекцией ( N . Gorist , 1974).

С помощью современных методов гибридизации и фермен­тативного усиления специально клонированной ДНК, комплементарной к вирусной РНК, последнюю молено обнаружить в эндомиокардиальных биоптатах у 18—47 % больных миокар­дитом ( L . Archard и соавт., 1991; Н. Koide и соавт., 1992, и др.). Эти частицы вирусного генома не способны к репликации, но, вероятно, служат источником стойкой антигенной стиму­ляции, поддерживая аутоиммунные реакции. Именно они, а не прямое цитопатическое действие вируса, лежат в основе поражения миокарда при вирусной инфекции. Об этом сви­детельствует, в частности, тот факт, что воспалительная ин­фильтрация и выраженная альтерация кардиомиоцитов раз­виваются лишь спустя 8—10 дней после заражения мышей вирусами Коксаки В, когда эти возбудители исчезают из ми­окарда (Е. Ф. Бочаров, О. П. Шестенко, 1984; S . Huber и соавт., 1985).

Вирусная инфекция иммунного повреждения миокарда отчасти связана со способностью вирусов вызывать гетеро-генизацию белков в зараженных клетках с образованием неоантигенов, Определенную роль играет также продукция антиидиотипических антител к связывающему антиген уча­стку противовирусных антител, благодаря чему они приоб­ретают способность перекрестно реагировать с белками ви­русных рецепторов на мембране неинфицированных кар­диомиоцитов.

Свидетельством важного значения органоспецифических аутоиммунных механизмов в патогенезе вирусного миокар­дита может служить значительное уменьшение глубины вос­палительного поражения миокарда у зараженных вирусами Коксаки В мышей, которым предварительно была произведе­на тимэктомия или введены антитела к Т-лимфоцитам. При этом показана способность цитотоксических лимфоцитов вы­зывать цитолиз не только инфицированных, но и не заражен­ных вирусами кардиомиоцитов ( P . Lodge и соавт., 1987). У больных вирусным миокардитом значительно чаще, чем у здоровых и больных другими сердечно-сосудистыми заболе­ваниями, обнаруживаются различные циркулирующие анти­тела, специфичные для данного заболевания и пораженного органа. К ним относятся, в первую очередь, антитела к мио­зину ( J . Goldman и соавт., 1995, и др.), введение которого ге­нетически предрасположенным животным вызывает развитие

 

аутоиммунного миокардита (К. Neu и соавт., 1987), и антите­ла к сердечной изоформе адениннуклеотидного транслокато­ра (Н. Schultheiss и соавт., 1990). Этот фермент митохондрий осуществляет перенос АТФ и АДФ между их матриксом и ци­топлазмой кардиомиоцитов. Антитела к адениннуклеотидно-му транслокатору вызывают снижение содержания макроэр-гических фосфатов в миокарде и, обладая перекрестной ре­активностью с белками кальциевых каналов плазматической мембраны, способствуют также кальциевому повреждению кардиомиоцитов ( L . Chen и соавт., 1995). Опосредуемое эти­ми антителами повреждение миокарда может быть обрати­мым, о чем свидетельствуют частые случаи клинического вы­здоровления больных вирусным миокардитом.

Подверженность развитию иммунного повреждения мио­карда при вирусной инфекции у мужчин больше, чем у жен­щин. Она значительно возрастает в периоды младенчества и беременности, повышается при интенсивных физических на­грузках, плохом питании, воздействии ионизирующего излу­чения, лечении глюкокортикостероидами и предшествовав­шем поражении миокарда.

В воспалительном инфильтрате миокарда преобладают мо-нонуклеары. Часто отмечается сопутствующий острый пери­кардит, что отличает миокардит, вызванный вирусами Кокса-ки группы В, от воспаления миокарда, связанного с другими вирусными инфекциями, протекающими с респираторным синдромом ( G . Sainani и соавт., 1975).

Тяжесть течения миокардита, вызванного вирусами Кокса-ки группы В, может быть различной. В большинстве случаев отмечается легкое, часто субклиническое течение, проявляю­щееся болью в грудной клетке и изменениями на ЭКГ без признаков сердечной недостаточности. Заболевание возника­ет остро, через 1—2 нед после респираторного синдрома. Весьма характерны системные признаки вирусной инфек­ции — повышение температуры тела, миалгия, артралгия, фа­рингит, лимфаденопатия, диарея. Иногда развиваются орхит, менингоэнцефалит. Однако следует отметить, что отсутствие этих системных проявлений у больного миокардитом не ис­ключает его вирусную этиологию. Так, по данным A , Kogon и соавторов (1969), у 49 % больных вирусная инфекция, под-

 

твержденная путем выделения вируса и серологически, про­текала бессимптомно.

Возможно и тяжелое течение миокардита с кардиомегали-ей и выраженной застойной сердечной недостаточностью, которая может быстро приводить к летальному исходу.

На ЭКГ практически всегда определяются неспецифичес­кие изменения сегмента ST и зубца 7, реже — различные арит­мии и нарушения предсердно-желудочковой проводимости.

В клинической практике диагноз Коксаки-вирусной ин­фекции обычно устанавливают с помощью серологических методов. В сыворотке крови больных выявляют значительно повышенные (более 1:128) титры нейтрализующих или ком-плементсвязывающих противовирусных антител. Однако вы­сокие титры этих антител, более 1:256, обнаруживают и при­мерно у 10 % здоровых лиц ( N . Grist , E . Bell , 1974). Более на­дежным доказательством недавно перенесенной вирусной инфекции является повышение в 4 раза и более титров анти­тел в парных сыворотках, взятых с интервалом 2—3 нед. Вы­деление вирусов в мазках из зева возможно обычно лишь в первые 7 дней после инфицирования, а из кала — в первые 14 дней, что в клинической практике нереально также из-за трудоемкости метода. Современные методы позволяют обна­ружить вирусную РНК и идентифицировать вид возбудителя в биоптатах миокарда, однако пока их используют лишь в на­учных целях. Следует отметить, что связь даже самых надеж­ных признаков недавно перенесенной определенной вирус­ной инфекции с диагностируемым клинически миокардитом, в идеале подтвержденным данными эндомиокардиальной би­опсии, носит вероятностный характер.

Коксаки В-вирусный миокардит в большинстве случаев протекает остро и заканчивается выздоровлением через 1— 2 мес. Летальный исход бывает редко. Возможны рецидиви-рование заболевания через 1—2 года, переход процесса в хронический и исход в дилатационную кардиомиопатию по­сле разрешения активного воспаления в миокарде. По дан­ным проспективных клинических наблюдений, сохранение или прогрессирование кардиомегалии, застойной сердечной недостаточности и патологических изменений на ЭКГ отме­чено у 20—37 % больных, перенесших острый вирусный мио-

 

кардит ( G . Levy и соавт,, 1988; J . Jiang и соавт., 1992). При­мерно у такого же количества больных развиваются морфо­логические признаки дилатационной кардиомиопатии в тече­ние года — 5 лет после подтвержденного с помощью эндоми-окардиальной биопсии вирусного миокардита (М. Billingham , Н. Tazelar , 1986; P . Quigley и соавт., 1986, и др.). Прямым до­казательством связи части случаев дилатационной кардиоми­опатии с энтеровирусным миокардитом может служить обна­ружение РНК вирусов Коксаки группы В в биоптатах мио­карда у 20—50 % больных с дилатационной кардиомиопатией (М. Satoh и соавт., 1994; S . Fujoka и соавт., 1996, и др.).

Лечение вирусных миокардитов включает покой в острый период заболевания и симптоматическую терапию застойной сердечной недостаточности и нарушений ритма и проводимо­сти. В тяжелых случаях применяют глюкокортикостероидьт, однако сведения об их эффективности противоречивы. Из-за способности усугублять воспалительное повреждение мио­карда в первые 2 нед от начала заболевания нестероидные противовоспалительные средства противопоказаны. В более поздние сроки они, хотя и безопасны, но, по-видимому, не эффективны. Не существует пока и эффективных в отноше­нии лечения миокарда средств противовирусной и иммуно-модулирующей терапии.

Гриппозный миокардит в большинстве случаев протекает субклинически, однако наличие хронических заболеваний сердца может существенно усугублять его проявления. Он развивается обычно через 1—2 нед от начала гриппа и может сопровождаться перикардитом. Клинически проявляется бо­левым синдромом, одышкой, синусовой тахикардией, в не­большой части случаев — признаками бивентрикулярной за­стойной сердечной недостаточности и нарушениями ритма и проводимости вплоть до полной предсердно-желудочковой блокады.

Цитомегаловирусный миокардит, как правило, протека­ет бессимптомно, проявляясь лишь преходящими изменени­ями на ЭКГ, и заканчивается спонтанным выздоровлением. Симптоматичное течение с развитием сердечной недостаточ­ности и признаки генерализованной инфекции возникают обычно лишь на фоне иммуносупрессии — у больных с опухо-

 

левыми заболеваниями, ВИЧ-инфекцией и после трансплан­тации органов. Может отмечаться сопутствующий геморра­гический перикардит. Диагноз подтверждается при обнару­жении вирусных включений и вирусспецифичной ДНК в биоптатах миокарда, где определяются также очаги лимфо-цитарной инфильтрации и фиброза. В качестве этиотропной терапии используют ганцикловир, который вводят внутри­венно.

Миокардит при ВИЧ-инфекции. Признаки миокардита об­наруживаются на аутопсии у половины больных, т.е. чаще, чем при любом другом инфекционном заболевании. Пример­но у 20 % больных миокардит связан с оппортунистической инфекцией — вирусной (цитомегаловирус, вирус простого герпеса), бактериальной ( Pneumocystis carinii , микобактерии туберкулеза и др.), грибковой (кандидоз, аспергиллез) и вы­званной простейшими. Однако у большинства больных причи­ ной миокардита является собственно вирус иммунодефицита, что подтверждается его выделением из миокарда. Морфологи­ческой особенностью этого варианта миокардита является от­сутствие в воспалительном инфильтрате CD -положительных лимфоцитов (хелперов).

Клинические проявления ВИЧ-миокардита в виде застой­ной сердечной недостаточности с дилатацией полостей сердца, реже — тяжелых желудочковых аритмий отмечаются относи­тельно редко — примерно у 10 % больных. У ряда больных на­блюдается сопутствующий экссудативный перикардит, как ин­фекционный (туберкулезный или вирусный), так и асептичес­кий, который может осложняться тампонадой сердца. Иногда развивается абактериальный тромботический и инфекцион­ный эндокардит.

Исходом ВИЧ-миокардита может быть дилатационная кар-диомиопатия ( S . Каш* и соавт., 1991).

Лечение миокардита при ВИЧ-инфекции неспецифичес­кое, его проводят так же, как при любом вирусном миокар­дите у иммунокомпетентного хозяина. Иммуносупрессивная терапия этого заболевания не разработана. По возможности при наличии показаний проводят этиотропное лечение вызы­вающей мио- и эндокардит специфической оппортунистичес­кой инфекции.

Распространенность грибковых миокардитов за последние несколько десятилетий заметно возросла в связи с увеличе­нием частоты применения антибиотиков и иммуносупрессив-ных препаратов, которые назначают при злокачественных новообразованиях, после трансплантации органов, а также при наркомании и ВИЧ-инфекции.

Кандиды вызывают изолированный миокардит обычно при диссеминированной инфекции у больных с системными иммунодефицитными состояниями. У наркоманов и перенес­ших операции на сердце они чаще приводят к возникнове­нию эндокардита, который в части случаев сопровождается миокардитом. Поражение миокарда характеризуется образо­ванием микроабсцессов и обнаруживается на секции у 10— 63 % больных, умерших от системного кандидоза. Наиболее частыми клиническими проявлениями миокардита служат не­специфические изменения на ЭКГ, нарушения предсердно-

 

желудочковой проводимости, включая полную предсердно-желудочковую блокаду, и аритмии. Кардиомегалия и застой­ная сердечная недостаточность не характерны. Поражение миокарда при жизни часто остается нераспознанным.

Миокардит возникает у 22 % больных с диссеминирован-ным аспергиллезом ( D . Schwartz , 1989), как правило при нали­чии иммуносупрессии, и в части случаев сочетается с эндо­кардитом. При морфологическом исследовании миокарда вы­являют микроабсцессы и инфаркты, вызванные тромбозом венечных артерий сердца мицелами гриба. Диагностика час­то представляет значительные трудности и облегчается при наличии сопутствующего поражения легких, когда грибы можно обнаружить в промывных водах бронхов и аспираци-онных биоптатах ткани легкого. Аспергиллезный миокардит обычно имеет тяжелое течение и неблагоприятный прогноз.

При других микозах поражение миокарда встречается весь­ма редко, развиваясь при распространении инфекции либо ге­матогенным путем, либо per continuitatem с соседних органов грудной клетки. Возможно вовлечение в патологический про­цесс перикарда с развитием экссудативного перикардита. Кли­ническое течение варьирует от бессимптомного до тяжелой картины застойной сердечной недостаточности.

Алкогольная кардиомиопатия

Этот термин используют применительно к больным, хро­нически злоупотребляющим алкоголем, у которых отмечают­ся беспричинная кардиомегалия и клинические признаки застойной сердечной недостаточности. Ухудшение функции миокарда, сопровождающееся изменением ультраструктуры митохондрий и дилатацией саркоплазматического ретикулу-ма, вызывает не только длительное злоупотребление алкого­лем, но и его однократный прием ( A . Wilke и соавт., 1996). Это позволяет предположить, что этиловый спирт или его ме­таболиты, в частности ацетальдегид, оказывают прямое ток­сическое воздействие на сердце.

Механизм кардиодепрессивного эффекта алкоголя и раз­вития кардиомиопатии остается неясным, а многочисленные попытки создания экспериментальной модели этого заболева­ния оказались безуспешными. В эксперименте отмечено зна­чительное угнетение захвата Са²⁺ митохондриями и сарко-плазматическим ретикулумом ( A . Hastillo и соавт., 1980, и др.), по-видимому, в результате угнетения активности Са^{2 +}-зави­симой АТФазы. При электронномикроскопическом исследо­вании миокарда таких животных, а также больных отмечает­ся набухание саркоплазматического ретикулума и канальцев Т-системы клеточной мембраны. Однако эти биохимические и ультраструктурные изменения неспецифичны для алкоголь­ной кардиомиопатии и имеют место при застойной сердечной недостаточности люббй этиологии.

Считается, что риск алкогольной кардиомиопатии корре­лирует с количеством потребляемого этилового спирта и дли­тельностью его регулярного приема, однако единой установ­ки относительно минимальных доз, необходимых для раз­вития этого заболевания и продолжительности употребления алкоголя не существует. В последние годы критерием для уста­новления диагноза алкогольной кардиомиопатии служит по­требление алкоголя в количестве, обеспечивающем 50—60 % суточного калоража пищевого рациона в течение более 10 лет,

 

или ежедневный прием не менее 125 мл этилового спирта на протяжении 10 лет и более ( Y . Кода и соавт., 1987; D . McCall , 1987). По данным A . Wilke и соавторов (1996), большинство таких больных употребляли свыше 80 Г алкоголя ежедневно в течение более чем 5 лет.

Такая вариабельность установок обусловливает противоре­чивость результатов исследования роли алкоголя в развитии кардиомиопатии и ее течения. Нельзя не учитывать также воз­можности повышенной индивидуальной чувствительности к этиловому спирту и возникновения кардиомиопатии у лиц, употребляющих его в относительно малых количествах. Необ­ходимо отметить, что даже у лиц, систематически употребляю­щих большое количество алкоголя, тяжелое поражение мио­карда с кардиомегалией и застойной сердечной недостаточнос­тью встречается очень редко, значительно реже, чем поражение печени. Поскольку алкоголь употребляют 80—90 % населения, то даже в случаях его регулярного приема к установлению ди­агноза алкогольной кардиомиопатии следует подходить с осто­рожностью. При этом необходимо исключить другие причины застойной сердечной недостаточности, в частности артериаль­ную гипертензию, которая довольно часто встречается у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом. Постановка диагноза алкогольной кардиомиопатии значительно затруднена в связи с отсутствием у всех больных признаков токсического пораже­ния других органов, а также ненадежностью их утверждений относительно количества потребляемых спиртных напитков и даже самого факта их приема или абстиненции. Кроме того, следует иметь в виду частое сочетание алкоголизма с белково-витаминной недостаточностью, в частности с дефицитом тиа­мина, и токсическое воздействие различных добавок, содержа­щихся в напитках, например кобальта, используемого при изготовлении пива. Часто отмечающаяся при клиническом ал­коголизме иммуносупрессия может снижать резистентность миокарда к другим повреждающим факторам, например к ви­русной инфекции. Так, примерно у 30 % больных алкогольной кардиомиопатией в эндомиокардиальных биоптатах обнару­живаются признаки миокардита ( A . WilKe и соавт., 1996).

Клиника. Алкогольной кардиомиопатией страдают пре­имущественно мужчины в возрасте 30—55 лет.

 

Болезнь обычно начинается исподволь, незаметно. На протя* жении многих лет она может протекать бессимптомно, нёёмо-тря на обнаружение при специальном обследовании кардиоме-галий, дилатации полости левого желудочка и его умирённой гипертрофии. Достаточно часто кардиомйопатию диагностиру­ ют случайно.

Ранними клиническими признаками заболевания являют­ся умеренное увеличение размеров сердца и ритм гатШйа По мере прогрессирования дисфункции миокарда симптомы за­стойной сердечной недостаточности неуклонно нарастают. Увеличивается одышка при физической нагрузке, появляют­ся приступы сердечной астмы, затем упорная одышка в Но* кое. Снижение МОС приводит к появлению слабости й утомляемости. Относительно поздними признаками ЯёЛЯют-ся проявления правожелудочковой недостаточности — пери­ферические отёки, гепатомегалия и асцит. Симптомы Сер­дечной недостаточности часто сопровождаются умеренней артериальной гйпертензйей, которая часто связана с алко­гольной интоксикацией, но может наблюдаться и в ранние сроки абстиненции.

Потенциально фатальные желудочковые аритмии и вйезап-ная смерть встречаются даже чаще, чем при идйопатичвской дилатационной кардиомиопатии, и могут предшествовать по­явлению развернутой сердечной недостаточности. Желудочко­вые аритмии отчасти связаны с уддййением интервала О^Т, которое отмечается у 30—50 % таких больных. Характерны также мерцательная аритмия (45 % случаев) и тромбоэмболии [55 % случаев, по данным Т. Koide и соавт., 1980).

Диагностика. Данные ЭКГ, рентгенографии грудной KAif -ки, эхо- и ангиокардиографии, катетеризации полостей серд­ца и эндомиокардиальной биопсии у больных алкогольной кардиомиопатией аналогичны таковым при идиойатйческой дилатационной кардиомиопатии.

Диагноз ставят с учетом токсикологического анамйёза й после исключения других возможных причин систолической сердечной недостаточности.

Клиническое течение алкогольной кардиомиопатии до опре­ деленной степени зависит От давности существования СйМйто* мов и стойкости абстиненции* Оно обычйо имеет волншбраЗ*

 

ный характер с чередованием периодов нестойкой ремиссии и ухудшения, которые часто связаны с возобновлением упо­требления спиртных напитков.

В лечении алкогольной кардиомиопатии важное значение имеет полная и стойкая абстиненция, которая позволяет су­щественно улучшить состояние значительной части больных или добиться стойкой его стабилизации. Так, например, у 10 из 15 таких больных, описанных D . McCall (1987), отмечались полное исчезновение клинических признаков сердечной не­достаточности и нормализация размеров сердца, а у осталь­ных 5 несмотря на сохранение кардиомегалии выраженность сердечной декомпенсации значительно уменьшилась. Повы­шение ФВ левого желудочка более чем на 15 % от исходной величины при абстиненции L . La Vecchia и соавторы (1996) от­мечали у 48 % больных алкогольной кардиомиопатией. При­мечательно, что значительный положительный эффект абсти­ненции распространялся и на больных с резко выраженной застойной сердечной недостаточностью IV класса по класси­фикации NYHA , ФВ менее 30 % и обычно проявлялся уже спустя 6 мес ( R . Hicks и соавт., 1993; P . Guillo и соавт., 1997).

Предикторы эффективности абстиненции не установлены. Имеются данные, что клиническое улучшение чаще наступа­ет у больных с более низким давлением в легочной артерии и легочных капиллярах и не связано с выраженностью гипер­трофии миокарда и распространенностью интерстициального фиброза по данным эндомиокардиальной биопсии ( L . La Vec ­ chia и соавт., 1996).

Медикаментозная терапия аналогична таковой при идиопа-тической дилатационной кардиомиопатии. Существует мнение о целесообразности эмпирического внутривенного введения тиамина в периоды декомпенсации, однако эффективность та­кого лечения не доказана.

Прогноз при алкогольной кардиомиопатии в целом более благоприятен, чем при идиопатической кардиомиопатии. Так, по данным P . Prazak и соавторов (1996), 1-, 5- и 10-летняя выживаемость составила соответственно 100, 81 и 81 % у сопо­ставимых по исходной тяжести застойной сердечной недоста­точности и показателям кардиогемодинамики больных идиопа­тической дилатационной кардиомиопатией — 89 %, 48 % и 30 %.

Гигантоклеточный миокардит

Гигантоклеточный миокардит — редкая форма миокардита неизвестной этиологии. Его отличительным признаком явля­ется наличие в воспалительном клеточном инфильтрате в ми­окарде значительного числа гигантских многоядерных клеток, в большинстве своем располагающихся на границе обширных участков некроза мышечных волокон. В настоящее время принято считать, что эти клетки представляют собой видоиз­мененные макрофаги, внутри которых можно обнаружить со­кратительные белки — остатки фагоцитированных фрагмен­тов разрушенных кардиомиоцитов.

Причина заболевания неизвестна. Попытки установить его связь с вирусной, бактериальной и другой инфекцией не увенчались успехом. Описаны случаи выявления гигантокле-точного миокардита при ряде системных аутоиммунных забо­леваний — тимоме, миастении, хроническом гепатите, систем­ной красной волчанке, неспецифическом язвенном колите, болезни Крона. Этот факт, а также характер морфологичес­ких изменений в миокарде в идиопатических случаях п&зво-

 

ляют предполагать, что гигантоклеточный миокардит имеет аутоиммунный патогенез. Это подтверждается созданием экспериментальной модели заболевания путем иммунизации животных сердечным миозином (М. Kodama и соавт., 1990).

Заболевание, как правило, встречается у лиц молодого и среднего возраста. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Начинается оно обычно остро, с появления признаков застойной сердечной недостаточности — одышки, ортопноэ, артериальной гипотензии. В ряде случаев им предшествуют тяжелые нарушения ритма и проводимости — пароксизмаль-ная желудочковая тахикардия, предсердно-желудочковая бло­када высокой степени. У отдельных больных в начале заболе­вания отмечается повышение температуры тела. На ЭКГ оп­ределяются синусовая тахикардия, полная блокада левой ножки пучка Гиса, различные желудочковые и суправентри-кулярные аритмии. Диагноз устанавливают с помощью эндо-миокардиальной биопсии.

Заболевание протекает более тяжело, чем вирусный или идиопатический лимфоцитарный миокардит, с быстрым про-грессированием застойной сердечной недостаточности, кото­рая является основной причиной смерти больных. Так, по данным R . Davidoff и соавторов (1991), несмотря на примене­ние иммуносупрессивной терапии, 5-летняя выживаемость больных гигантоклеточным миокардитом составила 10 % (при лимфоцитарном миокардите —50 %).

Медикаментозная патогенетическая терапия высокими до­зами глюкокортикостероидов и цитостатических иммуносу-прессантов (азатиоприн, циклофосфамид) в основном мало эффективна. Недавно появились указания на возможность увеличения выживаемости больных при применении циклос­порина, однако это пока не доказано в плацебоконтролирован-ных исследованиях. Наиболее эффективна трансплантация сердца, хотя описаны случаи рецидивирования гигантоклеточ- ного миокардита в донорском сердце.

Эозинофильный миокардит

Характеризуется преобладанием в воспалительном клеточ­ном инфильтрате в миокарде эозинофилов. При этом наличие

 

очагов некроза кардиомиоцитов и отсутствие васкулита мел­ких венечных артерий при морфологическом исследовании сердца отличают эту форму миокардита от аллергического, обусловленного реакциями гиперчувствительности. Считают, что некроз клеток миокарда вызывают особые белки, осво­бождающиеся из гранул цитоплазмы эозинофилов. Наличие эозинофилии в периферической крови при этом не обязатель­но, поэтому наиболее надежным методом диагностики являет­ся эндомиокардиальная биопсия. Подострое течение эозино-фильного миокардита и сохранение в большинстве случаев си­столической функции миокарда позволяют предполагать, что это заболевание, эндокардит Леффлера и эндомиокардиаль-ный фиброз представляют собой различные стадии одного и того же патологического процесса, обусловленного кардиоток-сическим действием эозинофилов и проявляющегося харак­терным клинико-гемодинамическим синдромом рестрикции (см. в разделе Рестриктивная кардиология). Однако описаны случаи так называемого острого некротизирующего эозино-фильного миокардита, характеризующегося остро возникаю­щей и быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью вследствие выраженной систолической дисфункции миокарда и заканчивающегося летальным исходом через несколько дней или недель (С. Herzog и соавт., 1984), Относительно частыми осложнениями являются системные эмболии, источником ко­торых служат пристеночные тромбы в полостях сердца.

Патогенетическая терапия состоит в применении глюко-кортикостероидов и гидроксимочевины, которые, по данным немногочисленных неконтролированных исследований, дают сравнительно хороший клинический эффект. При выявлении с помощью эхокардиографии внутриполостных тромбов по­казано назначение антикоагулянтов непрямого действия для профилактики тромбоэмболии.

Изолированный миокардит Фидлера

Нозологическая сущность изолированного, т.е. не сопро­вождающегося поражением эндо- и перикарда, или идиопа-тического злокачественного миокардита, или миокардита Абрамова — Филлера до настоящего времени окончательно

 

не определена. Учитывая то, что этиология заболевания неиз­вестна, а морфологическая и клиническая картина неспеци­фична, группа экспертов ВОЗ (1980, 1983) отнесла его к так называемым неклассифицируемым поражениям миокарда.

Обратившись к оригинальному описанию изолированного миокардита A . Fiedler в 1899 г. (цит. по Ю. И. Новикову, 1983), можно отметить, что морфологическим субстратом этого за­болевания с острым течением являются круглоклеточные ин­терфибриллярные инфильтраты, отек и другие признаки ак­тивной воспалительной реакции в сочетании с дистрофичес­кими изменениями кардиомиоцитов. Этому описанию соот­ветствуют так называемые воспалительно-инфильтративный, васкулярный и смешанный варианты миокардита Абрамова— Фидлера по классификации Я. Л. Рапопорта (1937). Исходя из особенностей клинических проявлений и морфологических изменений в миокарде, А. Филлер высказал предположение об инфекционной природе этой формы миокардита с локали­зацией вызывающего воспаление инфекционного начала не­посредственно в миокарде.

При сравнении наблюдений A . Fiedler (1899) и С. С. Абра­мова (1987) обращает на себя внимание подострое течение заболевания в описанном русским ученым случае с леталь­ным исходом от застойной сердечной недостаточности спустя 4 мес от начала болезни. При макроскопическом исследова­нии сердца С. С. Абрамов обнаружил резкую дилатацию всех его отделов, тромбы в полостях, истончение и участки склеро­за в стенке левого желудочка. Микроскопически определялись очаги некроза мышечных волокон, умеренная гипертрофия кардиомиоцитов и выраженный интерстициальный фиброз без отмеченных A . Fiedler признаков воспалительной инфиль­трации. Как следует из этого описания, соответствующего кар­тине так называемого дистрофического варианта миокарди­та Абрамова—Фидлера по Я. Л. Рапопорту (1937), оно иден­тично хорошо известному морфологическому субстрату идио-патической дилатационной кардиомиопатии. Таким образом, сложившееся в отечественной литературе понятие миокар­дит Абрамова—Фидлера неправомочно в связи с различной нозологической сущностью этих двух заболеваний и не долж­но использоваться в клинической практике.

 

Хотя этиология миокардита Фидлера до настоящего време­ни не установлена, имеются доказательства его вирусного происхождения в части случаев. Так, подтверждена роль ви­русов Коксаки группы В в возникновении тяжелого миокар­дита у детей, который ранее считали идиопатическим. Выра­жено сходство морфологических изменений в миокарде при миокардите Фидлера у взрослых, вирусном миокардите у де­тей и экспериментальной модели Коксаки-вирусного миокар­дита у мышей (И. Б. Кулябко, 1978; М. Hayakawa , 1983, и др.). Имеются отдельные наблюдения миокардита Фидлера, когда было выявлено 4-кратное нарастание титров нейтрализую­щих вирусы Коксаки антител (В. П. Лозовой и соавт., 1978), а из миокарда умерших выделены вирус Коксаки В₄ (В. Й. Же-вандрова и соавт., 1970) и его антиген с помощью прямой им-мунофлюоресценции ( J . Grezlikowski и соавт., 1973).

Возможно, миокардит Фидлера является полиэтиологичес­ким заболеванием, в патогенезе которого ключевую роль игра­ют аутоиммунные механизмы, вызывающие тяжелое повреж­дение миокарда.

Клинические признаки заболевания, как и морфологичес­кие, неспецифичны и аналогичны проявлениям любого тяже­лого миокардита. Отмечаются выраженная застойная бивен-трикулярная сердечная недостаточность и кардиомегалия, ко­торые развиваются сравнительно остро и в большинстве слу­чаев рефрактерны к проводимой терапии, включая глюкокор-тикостероидную. Часто наблюдаются разнообразные наруше­ния ритма, которые могут приводить к внезапной смерти. Из нарушений проводимости наиболее характерна блокада левой ножки пучка Гиса. Реже встречается предсердно-желудочко-вая блокада, в основном I степени. Заболевание часто ослож­няется рецидивирующими тромбоэмболиями в большом и ма­лом круге кровообращения. При этом эхокардиографически определяются муральные тромбы в расширенных и плохо со­кращающихся полостях левых и правых отделов сердца, отно­сительная митральная недостаточность и недостаточность трех^ створчатого клапана.

Ранее считали, что миокардит Фидлера протекает только остро с быстрым наступлением летального исхода. В послед­ние годы благодаря внедрению в клиническую практику эн-

 

домиокардиальной биопсии доказана возможность его хрони­ческого течения. Клинические проявления заболевания и данные дополнительных методов исследования в таких случа­ях не отличимы от картины идиопатической дилатационной кардиомиопатии (см. ниже). Это позволило ряду зарубежных исследователей ( J . Goodwin , 1982; Е. Olsen , 1985, и др.) прий­ти к выводу об идентичности этих заболеваний, в результате чего термин миокардит Филлера перестали использовать в зарубежной литературе. Однако поскольку утвержденные ВОЗ (1980, 1983) определение и критерии морфологического диагноза дилатационной кардиомиопатии не включают при­знаки активной воспалительной реакции, такое заключение, по нашему мнению, нельзя считать достаточно обоснован­ным. Очевидно, следует согласиться с мнением Н. Р. Палеева (1983) и Е. Silber (1987) о том, что ввиду неспецифичности морфологических изменений в миокарде и клинических про­явлений изолированный, или идиопатический, миокар­дит Филлера лишен нозологической самостоятельности. Яв­ляясь чисто клиническим понятием, он обозначает крайний по тяжести вариант течения миокардита любой этиологии с аутоиммунным патогенезом.

Аритмогенная кардиомиопатия, или дисплазия, правого желудочка — довольно редкое заболевание, которое характе­ризуется прогрессирующим замещением миокарда правого желудочка жировой и соединительной тканью, проявляется желудочковыми аритмиями и часто заканчивается внезапной смертью. Предполагают существование также неаритмоген-ной дисплазии правого желудочка, которую прижизненно не диагностируют.

Этиология заболевания неизвестна. В ряде случаев оно но­сит семейный характер с аутосомно-доминантным типом на­следования и пенетрантностью в пределах 12—25 %. Известны, однако, отдельные регионы, где пенетрантность значительно выше. Например, в провинции Наксос (Греция) она достигает 90 %. Имеются также наблюдения аутосомно-рецессивного на­следования.

При осмотре макропрепарата сердца правый желудочек дилатирован, истончен и покрыт жировой тканью. Часто оп­ределяются его аневризмы книзу от трехстворчатого клапана и в области верхушки. В ряде случаев дисплазия распростра­няется на часть левого желудочка, однако межжелудочковая перегородка практически не поражается.

При гистологическом исследовании выявляют характер­ное замещение эпикарда и среднего слоя миокарда жировой тканью с развитием интерстициального фиброза. Патологи-

 

ческий процесс носит очаговый характер. В поздних стадиях слияние отдельных очагов может создавать впечатление диф­фузного поражения миокарда. У части больных определяют­ся признаки сопутствующего острого, заживающего, или хронического неспецифического миокардита, который разви­вается независимо от аритмогенной кардиомиопатии и пора­жает оба желудочка.

Клинические признаки обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте. Типичны жалобы на головокруже­ние, обмороки и перебои в работе сердца из-за частых эктопи­ческих желудочковых аритмий. Первым проявлением заболе­вания может быть также внезапная остановка кровообращения вследствие желудочковой тахикардии, морфологическим суб­ стратом которой считают очаги жирового перерождения мио­карда правого желудочка и его интерстициального фиброза. Иногда могут наблюдаться признаки застойной сердечной не­ достаточности, чему способствует присоединение миокардита.

Диагностика. На ЭКГ часто отмечаются отрицательные зуб­ цы Т в отведениях ^_₃, а при вовлечении левого желудочка — также V ₄ . Характерно увеличение продолжительности комп­лекса ORS в правых грудных отведениях по сравнению с отве­ дением V ₆ , сохраняющееся и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса. У значительной части больных на сигнал усреднен­ ной ЭКГ обнаруживают поздние желудочковые потенциалы, а при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) легко инду­ цируется пароксизмальная желудочковая тахикардия. Реже от­ мечаются различные суправентрикулярные аритмии, в том чис­ ле мерцание и трепетание предсердий.

На ЭхоКГ определяют дилатацию правого желудочка, со­кращения которого в типичных случаях носят асинергичный характер. Сегментарность его поражения подтверждают дан­ные радионуклидной вентрикулографии и сцинтиграфии ми­окарда. Однако у небольшой части больных наблюдается диффузная гипокинезия правого желудочка. При сопутству­ющем миокардите характерно вовлечение в процесс левого желудочка со снижением его ФВ.

Ценную информацию дает магниторезонансная томогра­фия, позволяющая визуализировать жировую ткань в свобод­ной стенке правого желудочка.

 

Золотым стандартом в диагностике аритмогенной кар-диомиопатии правого желудочка остается рентгенконтраст-ная вентрикулография. Она позволяет определить характер­ную для этого заболевания дилатацию правого желудочка в сочетании с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в местах дисплазии и увеличением трабекулярности. Это отличает аритмогенную кардиомиопа-тию от правожелудочковой идиопатической дилатационной кардиомиопатии и чистого миокардита, при которых гипо­кинезия носит более равномерный характер.

Лечение проводят только при симптоматичных формах забо­левания. Оно предусматривает устранение и предотвращение аритмий и проявлений застойной сердечной недостаточности. Среди средств антиаритмической терапии наиболее эффектив­ны соталол, флекаинид и амиодарон (кордарон). В тяжелых слу­чаях используют комбинации препаратов и осуществляют их подбор с помощью ЭФИ. При неэффективности медикаментоз­ной терапии и профилактики прибегают к имплантации кар-диовертера-дефибриллятора, радиочастотной катетерной абля­ции или вентрикулотомии, прерывающей циркуляцию патоло­гической волны возбуждения в правом желудочке. Лечение застойной сердечной недостаточности проводят общеприня­тыми методами. Особенно эффективны карведилол и ингиби­торы АПФ.

Меры профилактики заболевания не разработаны.

Этот редкий вариант суправентрикулярной пароксизмаль-ной тахикардии обусловлен возникновением ри-энтри в пре­делах синусового узла и(или) перинодальной ткани, что при­водит к развитию приступов тахикардии с частотой 100—160 в 1 мин. Этому способствуют продольная диссоциация сину­сового узла, различная скорость проведения в антеградном и ретроградном направлениях и декрементное проведение, т. е. уменьшение скорости проведения внеочередных импульсов пропорционально укорочению их интервала сцепления. По­добные условиях для возникновения ри-энтри имеются и в предсердно-желудочковом узле.

 

На долю синусовой тахикардии типа ри-энтри приходится менее 5 % случаев пароксизмальной суправентрикулярной та­хикардии. Чаще в ее основе лежат органические заболевания сердца, прежде всего ишемическая болезнь или диафрагмаль-ный инфаркт миокарда, что свидетельствует о важной роли ишемии и инфаркта в области синусового узла в возникнове­нии этой аритмии. Длина цепи ри-энтри при этом обычно пре­вышает таковую при других видах суправентрикулярной тахи­ кардии, что обусловливает меньшую частоту ритма — 110—150 в 1 мин. Реже отмечаются и симптомы пароксизмальной тахи­кардии — сердцебиение, головокружение, одышка, которые обычно не достигают значительной выраженности. Как при любой суправентрикулярной тахикардии типа ри-энтри, при­ступ начинается и оканчивается внезапно и часто купируется с помощью вагусных проб — надавливания на корень языка и глазные яблоки, массажа сонного синуса и др.

Диагноз основывается на характерных данных клиники и ЭКГ. К ним относятся: 1) внезапное начало и окончание при­ступа тахикардии без периодов разогрева и охлаждения;

2)  правильный сердечный ритм с частотой 100—160 в 1 мин;

3)  наличие перед каждым комплексом QRS зубца Р, по своей полярности и форме идентичному зубцу Р синусового ритма. Подтвердить диагноз позволяет ЭФИ, в ходе которого: 1) па­роксизм синусовой тахикардии вызывается и прекращается с помощью предсердной программируемой ЭКС; 2) продолжи­тельность интервала А— Vbo время приступа не изменена; 3) последовательность возбуждения предсердий при картирова­нии аналогична таковой при синусовом ритме.

Дифференциальную диагностику проводят с другими вида­ми суправентрикулярной тахикардии и непароксизмальной синусовой тахикардией. В отличие от последней, синусовая тахикардия типа ри-энтри вызывается предсердным эктопиче­ским импульсом (экстрасистолой), а не изменениями гомеоста- за, обусловливающими абсолютное или относительное умень­ шение доставки кислорода тканям организма или другими факторами, не связанными с биоэлектрической активностью миокарда. Приступ тахикардии возникает и обрывается вне­запно. Стимуляция блуждающего нерва и внутривенное введе­ ние фармакологических средств, прежде всего аденозина, в

 

большинстве случаев вызывает полное прекращение тахи­кардии, а не замедление частоты сердечного ритма.

Лечение. Для купирования затянувшейся тахикардии обычно используют вагусные пробы, внутривенное введение аденозина, верапамила или дилтиазема, р-адреноблокаторов и антиаритмических препаратов классов IA и III в общеприня­ тых дозах. При их неэффективности прибегают к частой предсердной ЭКС.

Опыт медикаментозной профилактики пароксизмов огра­ничен. В ряде случаев эффективны сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов, р-адреноблокаторы и их ком­бинации. Радикальное лечение — радиочастотная катетерная модификация синусового узла.

В связи с тем что синусовая тахикардия типа ри-энтри встречается редко, прогноз изучен недостаточно. В значитель­ной части случаев эпизоды такой тахикардии непродолжитель­ ны и проходят самостоятельно. Затянувшийся приступ может приводить к развитию аритмической кардиомиопатии.

Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса

Эндокардит при системной красной волчанке был впервые описан Е. Libman и В. Sacks в 1924 г., задолго до того, как бы­ла установлена принадлежность этой патологии к системным заболеваниям соединительной ткани. Эндокардит выявляется на аутопсии у 20—60 % таких больных, в среднем у 40 %, при­ чем после широкого применения в лечении системной крас-

 

ной волчанки глюкокортикостероидов его частота несколько уменьшилась. Макроскопически на обеих поверхностях ство­рок любого из четырех клапанов, чаще всего митрального, оп­ ределяются маленькие бородавчатые разрастания, которые мо­ гут распространяться на клапанное кольцо, хорды, сосочковые мышцы и пристеночный эндокард. Лишь изредка они достига­ют 10 мм в длину, обрастая тромботическими массами, и могут мешать смыканию створок. Дисфункция клапанов обычно не развивается. Лишь у небольшой части больных может возни­кать недостаточность клапанов, главным образом митрального, которая очень редко достигает существенной выраженности. При микроскопическом исследовании определяются пролифе­рация эндотелия с тромботическими наложениями, воспали­тельная инфильтрация, очаги некроза с гематоксилиновыми тельцами — аналогами волчаночных клеток — и фиброза. Об иммунном патогенезе эндокардита свидетельствует обнаруже­ние иммуноглобулинов и комплемента на эндотелии мелких со­ судов, врастающих в бородавчатые разрастания. При заживле­нии образуется фиброзная бляшка. При этом у отдельных больных локальная деформация створок может вызывать стой­кую митральную или аортальную недостаточность.

Клинические проявления эндокардита Либмана — Сакса ча­ сто отсутствуют. Самым распространенным его признаком яв­ляется шум (примерно у 50 % больных), в большинстве случаев систолический, обычно неинтенсивный, короткий и нестойкий. При наличии анемии, лихорадки, тахикардии и признаков мио­ кардита с уверенностью отнести его за счет эндокардита час­то оказывается невозможным, Более специфическим призна­ком волчаночного эндокардита является протодиастолический шум аортальной регургитации, который, однако, в большинст­ве случаев слабо выражен. Имеются единичные сообщения о возникновении стеноза митрального и аортального клапанов в результате окклюзии отверстий крупными вегетациями с тром­ ботическими наложениями.

Диагноз основывается главным образом на выявлении на­ложений на створках клапанов, их утолщения и потоков ре­гургитации при двухмерной допплерэхокардиографии. Ввиду невозможности визуализировать вегетации мелких размеров, с одной стороны, и неспецифичности утолщения створок кла-

 

панов как признака эндокардита — с другой, точность при­жизненной диагностики эндокардита Либмана — Сакса при отсутствии существенной дисфункции клапанов небольшая.

Осложнения атипичного бородавчатого эндокардита встре­чаются редко. К ним относятся системные эмболии фрагмен­тами вегетации, главным образом тромботическими массами, присоединение инфекционного эндокардита и сердечная недо­статочность. Инфекционный эндокардит выявлен N. Doherty и соавторами (1985) у 4,9 % умерших больных с бородавчатым эндокардитом на аутопсии и у 1,3 % больных в клинике. Раз­витие сердечной недостаточности связано главным образом с сопутствующим волчаночному эндокардиту миокардитом и в ряде случаев — с перикардитом.

У большинства больных атипичный бородавчатый эндокар­ дит не требует специального лечения. Это касается и патоге­нетической терапии глюкокортикостероидами, дозу которых определяют, как правило, исходя из характера и выраженно­сти других проявлений системной красной волчанки. Данные о возможности ускоренного заживления пораженных клапа­нов и уменьшения их остаточной дисфункции под влиянием глюкокортикостероидов у таких больных отсутствуют. В ред­ких случаях развития гемодинамически значимой недостаточ­ности клапанов прибегают к их протезированию, руководст­вуясь при этом общепринятыми показаниями. Эти операции связаны, однако, со значительным повышением риска.

Большинство специалистов считают целесообразным про­ведение первичной антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита у больных системной красной волчанкой с нали­ чием, по данным ЭхоКГ, наложений на клапанах и их утолще­ния. Эти рекомендации носят, однако, эмпирический характер, так как специальные исследования эффективности такой про­филактики при эндокардите Либмана — Сакса не проводились,

Абактериальный тромботический эндокардит

Абактериальный тромботический эндокардит развивается главным образом у больных с тяжелыми хроническими забо­леваниями, чаще всего злокачественными опухолями, особен­но желудка, поджелудочной железы и легких. Второе место

 

по частоте занимает выраженная застойная сердечная недо­статочность. Реже абактериальный тромботический эндокар­дит возникает у больных с инсультом и инфекционными бо­лезнями — остеомиелитом, туберкулезом, пневмонией и др. Поскольку значительную часть таких больных составляют лица пожилого возраста, а также со значительной потерей массы тела, связанной с основным заболеванием, эту форму эндокардита раньше называли марантической или кахек-тической. Оба эти термина нельзя признать удачными, так как ни пожилой возраст, ни кахексия не являются обязатель­ными признаками данного заболевания. Чаще поражается митральный клапан, реже — аортальный или оба клапана.

Этиология и патогенез абактериального тромботического эндокардита не установлены. Предполагают, что важную роль играет диссеминированное внутрисосудистое свертыва­ние, активизация которого часто наблюдается при всех забо­леваниях, ассоциирующихся с абактериальным тромботиче-ским эндокардитом. У значительной части таких больных можно обнаружить также неспецифические дегенеративные изменения клапанного эндокарда. Фокальное обнажение кол-лагеновых волокон и основного вещества соединительной тка­ни вызывает прилипание тромбоцитов и образование тромбов. Поскольку при микроскопическом исследовании пораженных створок признаки воспаления всегда отсутствуют, возникает вопрос о правомочности использования термина эндокар­дит. Образующиеся вегетации не вызывают дисфункции кла­пана, но могут служить источниками тромбоэмболии, прежде всего в головной мозг, почки, селезенку, иногда с тяжелыми последствиями, вплоть до летального исхода, Они могут также инфицироваться и вызывать развитие инфекционного эндо­кардита.

В клинике абактериальный тромботический эндокардит часто остается нераспознанным или этот диагноз ставят лишь предположительно. Шумы в сердце выслушиваются не более чем у 1/3 таких больных и не имеют характерных призна­ков. В связи с этим в большинстве случаев их относят за счет фоновых дегенеративных изменений клапанов, развиваю­щихся с возрастом, либо анемии и лихорадки, которые час­то отмечаются у больных абактериальным тромботическим

 

эндокардитом вследствие основного заболевания. Предполо­жить этот диагноз позволяет возникновение системной тром­боэмболии, особенно рецидивирующей, у больных со злока­чественными опухолями или другими тяжелыми заболевания­ми при отсутствии других возможных причин, как, например, мерцательной аритмии или постинфарктной аневризмы лево­го желудочка с тромбозом. Асептический тромботический эн­докардит может сопровождаться также беспричинным по­вышением температуры тела, иногда до фебрильных цифр, не уступающим антибактериальной терапии. Спустя несколько дней температура тела обычно нормализуется спонтанно. По­этому об этом заболевании необходимо помнить как о возмож­ ной причине температурной реакции у больных с тяжелыми хроническими заболеваниями внутренних органов.

Методов верификации диагноза абактериального тромботи-ческого эндокардита не существует. Подозрение на его возник­ новение в случае беспричинных тромбоэмболии позволяет в ряде случаев выявить ранее не диагностированную курабель-ную опухоль.

Специфические методы лечения отсутствуют.

Токсический миокардит может вызывать целый ряд хими­ческих соединений, включая фармакологические препараты. В отличие от аллергического миокардита, при микроскопиче­ском исследовании миокарда в воспалительном клеточном инфильтрате практически отсутствуют эозинофилы и опре­деляются различные по распространенности и давности оча­ги некроза кардиомиоцитов с заместительным склерозом.

Кокаин, употребление которого в настоящее время являет­ся серьезной медико-социальной проблемой, может вызывать острый миокардит, оказывая как непосредственное токсиче­ское действие на миокард, так и вызывая блокаду быстрых натриевых каналов и кальциевое повреждение кардиомиоци­тов. Обычно заболевание протекает остро и может прояв­ляться кардиогенным отеком легких. К довольно распростра­ненным клиническим проявлениям интоксикации кокаином относятся также стенокардия, инфаркт миокарда и внезапная смерть вследствие коронароспазма. При этом определенную роль могут играть также вызываемые кокаином повышение агрегации тромбоцитов, гиперплазия интимы венечных арте-

 

рий сердца и ускоренное прогрессирование коронарного ате­росклероза. На ЭКГ часто определяются удлинение интерва­лов Р— Q , О —Т и уширение комплекса QRS , обусловленные блокадой натриевых каналов.

Токсическое действие на миокард антрациклиновых анти­биотиков, используемых в химиотерапии злокачественных опухолей (адриамицин, доксорубицин и др.), в большинстве случаев проявляется хронической кардиомиопатией. Как по своему морфологическому субстрату {распространенная нео­братимая дистрофия кардиомиоцитов с заместительным скле­розом), так и по клиническим проявлениям она напоминает идиопатическую дилатационную кардиомиопатию. Такое по­ражение миокарда развивается обычно через 3—б (до 12) мес от начала лечения после получения суммарной дозы химио-препарата не менее 500 мг/м* и отличается рефрактерностью к проводимой терапии. Реже антрациклиновые антибиотики вызывают острый миокардит, в ряде случаев сопровождаю­щийся перикардитом. При морфологическом исследовании миокарда определяются лимфоцитарная инфильтрация и оча­ги некроза кардиомиоцитов. Такой миокардит возникает обычно вскоре после назначения химиопрепаратов и, в отли­чие от хронической кардиомиопатии, подвергается полному обратному развитию после их отмены, обычно не рецидиви­руя при возобновлении цитостатического лечения.

Лимфоцитарный миокардит описан также в отдельных случаях терапии 5-фторурацилом и циклофосфамидом. Эти препараты, однако, чаще вызывают коронарогенный некроз миокарда вследствие коронароспазма, повреждения микро-циркуляторного русла и гиперкоагуляции. Клинически отме­чаются различные виды аритмии, которые могут служить причиной внезапной смерти, сердечная недостаточность и кардиогенный шок.

Токсический миокардит с дистрофией и некрозом кардио­миоцитов и инфильтрацией интерстициальной ткани мо-нонуклеарами и гистиоцитами может вызывать эметин, при­меняемый для лечения амебиаза и шистосомоза. Он часто протекает бессимптомно, проявляясь только изменениями конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ. В таких случаях возможно продолжение противоинфекционной те-

 

рапии меньшими дозами препарата под тщательным клиничес­ ким и ЭКГ-контролем.

Относительно редко токсический миокардит вызывают та­кие лекарственные препараты, как соединения лития, сурьмы, хинидин, фенотиазины. Клинические проявления заболевания при этом могут отсутствовать, и его единственным признаком служат изменения ЭКГ. У части больных, однако, отмечаются признаки тяжелой сердечной недостаточности и аритмии, ко­торые могут быть отчасти связаны с коронарогенным пораже­нием миокарда.

При ранней диагностике миокардита и прекращении по­ступления этиологического агента в организм до развития тя­желой застойной сердечной недостаточности прогноз, как правило, благоприятен. Он значительно ухудшается в случаях развития тяжелой сердечной декомпенсации, чему способст­вует наличие фоновых сердечно-сосудистых заболеваний.