Lev выделяет два основных варианта полной врожденной блокады сердца; .один из них наблюдается при врожденных аномалиях развития, второй —в нормальном сердце.
Врожденная блокада сердца, обусловленная аномалиями развития, чаще всего встречается при врожденных изменениях транспозиции и атриовентрикулярных дефектах перегородки, для которых характерно разделение правого и левого отверстий ( ostium primum ASD ). Хотя полная блокада может отмечаться уже при рождении, значительно чаще наблюдается прогрессирующая аритмия, начинающаяся с блокады первой степени и приводящая к полной блокаде. Наши гистологические исследования показывают, что такое прогрессирование может быть связано с усиливающимся фиброзом (склерозом) атриовентрикулярного пучка, который расположен в очень подвижной (по сравнению с нормой) части сердца. Высокая степень фиброза проводящих тканей желудочков может также связываться с их определенной подверженностью даже самым легким травмам, ведь известно, что блокада нередко возникает при введении наркоза или в начале торакотомии .
Рис. 2.51. Гистологические варианты полной блокады сердца.
Врожденная полная блокада, возникающая в нормальном (в других отношениях) сердце, также может быть разделена на несколько видов в зависимости от гистологии области атриовентрикулярного соединения . Описано три ее типа. При первом обнаруживается разрыв связи между тканями предсердий и недоразвитой узлопучковой осью . Второй тип характеризуется отсутствием связи между нормально сформированным атриовентрикулярным узлом и специализированными тканями желудочков (рис. 2.51). Третий тип, встречающийся наиболее редко, определяется отсутствием связи между стволом пучка Гиса и его ножками .
В недавнем исследовании отмечена четкая корреляция между изолированной врожденной полной блокадой сердца и присутствием анти- Ro ( SS — A )-антител в сыворотке крови у матери . Наши гистологические исследования тканей сердца в 7 случаях, когда материнская сыворотка была анти- Ro -положительной, выявили отсутствие у детей атриовентрикулярного узла. Его замещала фиброзная и жировая ткань.