ДИСФУНКЦИЯ СИНУСОВОГО УЗЛА
Дисфункция синусового узла включает любые нарушения образования импульсов возбуждения в синусовом узле и (или) их проведения к миокарду предсердий, что сопровождается повышением частоты возникновения пароксизмальных или устойчивых предсердных аритмий. Это понятие объединяет несколько аритмий, обусловленных нарушением автоматизма синусового узла и синоатриальной проводимости, которые могут быть изолированными или сочетаться друг с другом. К ним относятся: 1) неадекватная синусовая брадикардия; 2) периоды остановки синусового узла, или синусовые паузы; 3) синоатриальная блокада; 4) чередование синусовой брадикардии и несинусовой предсердной тахи-аритмии, прежде всего мерцания предсердий, в виде: а) синдрома брадитахикардии, когда тахиарит-мия следует за брадикардией и носит характер выскальзывающего, или заместительного, ритма, и б) синдрома тахибрадикардии, проявляющегося длин ной синусовой паузой и (или) неадекватной синусовой брадикардией после купирования предсердной тахиаритмии. Для обозначения последнего D . Lown в 1967 г. предложил термин синдром слабости синусового узла, который М. Ferrer (1968, 1973) распространил на все виды брадиаритмий, входящих в понятие дисфункции этого узла. К проявлениям дисфункции синусового узла часто относят также постоянную брадисистолическую форму мерцания, реже трепетания, предсердий как выскальзывающий заместительный ритм.
Эпидемиология. По данным немногочисленных исследований, посвященных изучению распространенности различных сердечно-сосудистых заболеваний, частота дисфункции синусового узла составляет менее 0,2 %. Учитывая частое бессимптомное течение и отсутствие данных холтеровского мо-ниторирования ЭКГ, эта цифра, очевидно, занижена. Если к дисфункции синусового узла относить также физиологическую синусовую брадикардию, то ее распространенность возрастет в несколько раз. Заболевание одинаково часто поражает мужчин и женщин.
Этиология и патогенез. Причины дисфункции синусового узла включают две основные группы факторов. К первой от-: носятся заболевания и состояния, вызывающие структурные изменения его клеток и (или) окружающего сократительного миокарда предсердий (так называемые внутренние факторы), а ко второй — внешние факторы, приводящие к нарушению функции при отсутствии каких-либо морфологических изменений.
Дисфункция синусового узла органического происхождения может быть обусловлена:
1. Развивающимся при старении идиопатическим интер-стициальным фиброзом области синусового узла {самая частая причина). Способствующие факторы неизвестны.
2. Острыми и хроническими формами ИБС. При этом причиной дисфункции синусового узла при остром инфаркте миокарда задней локализации, в отличие от других форм ИБС, является транзиторное повышение тонуса блуждающего нерва.
3. Кардиомиопатиями:
а) неспецифическими воспалительными (миокардит);
б) инфильтративными (при амилоидозе, гемохроматозе);
в) при системных заболеваниях соединительной ткани
(системной красной волчанке, системной склеродер
мии и др.);
г) при нервно-мышечных заболеваниях (мышечные дис
трофии, атаксия Фридрейха);
д ) идиопатическими .
4. Гипертензивным сердцем .
5. Хирургической травмой при оперативной коррекции не
которых ВПС, прежде всего транспозиции крупных ар
терий и дефекта межпредсердной перегородки, а также
при ортотопической трансплантации сердца.
6. При отсутствии структурных изменений дисфункцию си
нусового узла могут вызывать:
а) лекарственные препараты, оказывающие прямое воз
действие на клетки синусового узла или опосредован
ное — через изменения состояния вегетативной нерв
ной системы:
р-адреноблокаторы;
блокаторы кальциевых каналов верапамил и дилтиа-зем;
симпатолитические препараты, применяемые для лечения артериальной гипертензии — клонидин, а-метил-дофа, резерпин;
антиаритмические препараты III , 1С и IA классов (в порядке убывающей значимости); дигоксин; циметидин; препараты лития; амитриптилин и фенотиазины;
б) повышение тонуса блуждающего нерва:
физиологическое — у лиц, регулярно занимающихся
физическими упражнениями в аэробном режиме; во
время сна, при мочеиспускании, дефекации, кашле,
глотании, тошноте и рвоте, пробе Вальсальвы;
патологическое — при заболеваниях глотки, органов
пищеварительного тракта, мочеполовой системы, обиль
но иннервированных блуждающим нервом, или при
повышении чувствительности к его стимуляции, как,
например, при синдроме каротидного синуса и ваго-
вагальных обмороках;
гиперкалиемия;
гипотиреоз;
повышение внутричерепного давления;
гипотермия;
сепсис.
Синусовый узел представляет собой комплекс пейсмекер-ных клеток. Кроме основных, так называемых Р-клеток, в нем имеется несколько групп клеток, выполняющих функцию водителя ритма-дублера с менее выраженной способностью к автоматизму. В определенных физиологических и патологичес ких условиях, например при возбуждении блуждающего нерва и волокон симпатической части вегетативной нервной системы, нарушениях электролитного обмена, эти клетки способны становиться водителями ритма сердца, что может сопровождаться незначительными изменениями формы зубцов Р. Благо приятные условия для возникновения дисфункции синусового узла создает также крайне низкая скорость распространения импульсов по составляющим его клеткам (2—5 см/с). При этом любое относительно небольшое ухудшение проводимости, обусловленное дисфункцией вегетативной нервной системы или органическим поражением миокарда, может вызвать внутриузловую блокаду импульсов.
Патологическая анатомия. При морфологическом исследовании миокарда больных с дисфункцией синусового узла ор ганического происхождения наиболее характерно замещение его клеток соединительной тканью. При этом значение имеет не столько увеличение площади интерстициального фиброза и склероза, что наблюдается с возрастом и при отсутствии клинических проявлений дисфункции синусового узла, сколько его локализация. К развитию фиброза и склероза могут приводить ишемия вследствие стеноза артерии синусового узла или более проксимальных сегментов правой венечной артерии, воспаление, инфильтрация, а также некроз и кровоизлияние, например при хирургической травме. В большинстве случаев, однако, дистрофия специализированных и рабочих кардио-миоцитов в области синусового узла с образованием интерсти циального фиброза и склероза носит характер идиопатической.
Клиника. Дисфункция синусового узла нередко протекает бессимптомно, Лишь у части больных урежение сердечного ритма вызывает ухудшение мозгового или периферического кровотока, что приводит к появлению жалоб. Выраженность брадикардии и продолжительность синусовых пауз у симптоматичных больных колеблются в широких пределах, поскольку на состояние системного и регионарного кровотока суще-
ственное влияние оказывают также МОС, ОПСС и проходимость сосудов отдельных бассейнов.
Наиболее частыми жалобами у больных с брадикардией и паузами в покое являются головокружение, обмороки, предобморочные состояния и слабость. У больных пожилого возраста может отмечаться снижение памяти и интеллекта. Ограничение хронотропного резерва при нагрузке проявляется слабостью, одышкой, иногда стенокардией. При чередовании тахи- и брадикардии больных могут беспокоить сердцебиения, а также головокружения и обмороки в период пауз после спонтанного прекращения тахиаритмии. Все эти симптомы неспецифичны и носят транзиторный характер. Это обстоятельство, а также вариабельность величин нормы ЧСС и бес симптомных синусовых пауз подчас весьма затрудняют установление связи между жалобами больных и объективными признаками брадиаритмии, что имеет важное значение для выбора лечебной тактики.
Диагностика. Как уже было сказано, дисфункция синусового узла включает несколько видов нарушений ритма и проводимости, которые могут встречаться изолированно или же (чаще) сочетаются друг с другом. Их диагностика базируется на данных ЭКГ.
Неадекватная синусовая брадикардия характеризуется уменьшением частоты синусового ритма менее 60 в 1 мин, которое отличается от физиологической синусовой брадикардии стойкостью и отсутствием адекватного увеличения ЧСС при физической нагрузке.
Периоды остановки синусового узла, или синусовые паузы, обусловленные нарушением пейсмекерной активности синусового узла, характеризуются периодами выпадения зубцов Р и комплексов QRST . В отличие от синоаури-кулярной блокады такие паузы не следуют за постепенным укорочением величины сердечного цикла и их продолжительность не кратна длительности предшествующего интервала Р—Р. Общепринятый количественный критерий величины синусовых пауз, позволяющий расценивать их как признак остановки синусового узла, не установлен. Большинство авторов предлагают считать таковым 3 с и более, так как столь значительные паузы крайне редко — в 0,8—2,4 % случаев (Н. Ector
и соавт., 1983; J . Hilgard и соавт., 1985) — встречаются при холтеровском мониторироваыии ЭКГ у здоровых лиц. В периоды остановки синусового узла может регистрироваться выскальзывающий ритм из предсердно-желудочкового соединения или желудочков.
Синоатриальная блокада характеризуется нарушением проведения импульсов от синусового узла к сократительному миокарду предсердий, В большинстве случаев она обусловлена блокадой импульсов внутри синусового узла, где скорость проведения в норме значительно снижена.
Различают три степени синоатриальной блокады. Блокада I степени, обусловленная замедлением проведения всех импульсов от синусового узла к предсердиям, на ЭКГ с поверхности тела не диагностируется. Синоатриальная блокада II степени характеризуется периодическим выпадением очередного зубца Р и комплекса QRST вследствие невозможности импульса выйти за пределы синусового узла и вызвать возбуждение предсердий. При синоатриальной блокаде II степени типа Венкебаха этим выпадением предшествует постепенное укорочение интервала Р—Р. При блокаде II степени типа Мобитц выпадения зубца Р и комплекса QRST отмечаются без предшествующего изменения ритма предсердий, и образующаяся при этом синусовая пауза кратна 2 и более интервалам Р—Р. Поскольку таким больным, как правило, свойственна синусовая аритмия, соотно шение 2:1, 3:1 и т. п. соблюдается весьма приблизительно. Отличить стойкую синоатриальную блокаду 2:1 от синусовой брадикардии позволяет лишь регистрация потенциалов синусового узла на внутрипредсердной ЭКГ. Синоатриальная блокада III степени, или полная, имеет вид длинной синусовой паузы. Отдифференцировать ее от остановки синусового узла без непосредственной записи потенциалов пейс-мекерных клеток невозможно. Это не имеет, однако, существенного клинического значения, так как в обоих случаях имеется выраженная дисфункция синусового узлаг требующая одинаковой лечебной тактики.
Для синдрома бради-, тахикардии наиболее характерно чередование синусовой, реже предсердно-желудочко-вой узловой, брадикардии с пароксизмальной эктопической
предсердной тахикардией в большинстве случаев — мерцанием предсердий. Проявлениями этого синдрома могут служить также пароксизмы трепетания предсердий и предсердной тахи кардии, за исключением многофокусной. Поскольку у значительной части больных с дисфункцией синусового узла отмечается сопутствующее поражение других отделов проводящей системы сердца, прежде всего, предсердно-желудочкового соединения, пароксизмы мерцания и трепетания предсердий обычно отличаются склонностью к редкому ритму желудочков. Важность распознавания дисфункции синусового узла как при чины этих пароксизмальных аритмий обусловлена повышенным риском возникновения тромбоэмболических осложнений и необходимостью соблюдения предосторожностей при кар-диоверсии.
Стойкая остановка синусового узла или полная синоатри-альная блокада могут проявляться постоянной формой мерцательной аритмии, которая при этом выступает в роли выскальзывающего ритма. В пользу такого генеза мерцания предсердий свидетельствует ее нормо— или брадисистоличе-ская форма и возникновение длительных периодов асистолии и выраженной брадикардии после кардиоверсии. У значительной части таких пациентов отсутствуют также видимые признаки органического заболевания сердца.
Холтеровское мониторирование ЭКГ позволяет установить связь жалоб больных, регистрируемых в их дневнике, с электрокардиографическими признаками дисфункции синусового узла лишь в 48—70 % случаев, причем в большинстве из них для этого требуется длительная, в течение более чем 24 ч, запись ЭКГ. У части пациентов холтеровское мониторирование дает возможность исключить слабость синусового узла как причину симптомов и выявить бессимптомные проявления этого синдрома.
При редких симптомах ценную информацию дает регистрация ЭКГ во время появления беспокоящих больного ощущений с помощью специальных устройств, активируемых пациентом или его родственниками, с последующей ее передачей на центральную станцию по телефону.
Нагрузочное тестирование используют в целях выявления снижения хронотропного резерва сердца как причины умень-
шения толерантности к физической нагрузке, что имеет значение для выбора метода ЭКС. Из-за низкой воспроизводимости отрицательный результат не позволяет, однако, исключить возможность дисфункции синусового узла.
Оценка состояния вегетативной регуляции сердечного ритма предусматривает определение возможной роли патологической активации парасимпатической части вегетативной нервной системы как внешнего фактора в генезе дисфункции синусового узла. В этих целях используют несколько видов проб:
1) оценку выраженности рефлекторной брадикардии при пробе Вальсальвы, массаже сонного синуса и повышении АД путем внутривенного введения норадреналина гидротартрата;
2) оценку выраженности рефлекторной тахикардии в ответ на пассивный подъем головного конца кровати или медикаментозное снижение системного АДГ например путем вдыхания амилнитрита; 3) оценку реакции ЧСС на фармакологическую блокаду или стимуляцию р-адрено— и М-холинорецепторов. Среди этих медикаментозных проб, практическое применение которых ограничивает отсутствие общепринятых величин нормальной реакции, наибольшее распространение получило определение ЧСС в условиях вегетативной денервации сердца путем внутривенного введения пропранолола в дозе 0,2 мг/кг и атропина сульфата в дозе 0,04 мг/кг. Снижение величины этого показателя ниже нормы, которую рассчитывают с учетом возраста по формуле: ЧССнорма = 118,1—0,57 • возраст ( A . Jose , D . Collinson , 1970), указывает на дисфункцию синусового узла органического происхождения. Его нормальное значение у больного с признаками слабости синусового узла свидетельствует о нарушении вегетативной регуляции как причине брадиаритмии.
Оценка автоматизма синусового узла и синоатриальной проводимости с помощью ЭФИ показана при подозрении на наличие дисфункции синусового узла в случаях невозможности выявить связь предполагаемых симптомов с изменениями на ЭКГ. Если такая связь не вызывает сомнений, ЭФИ проводят только по специальным показаниям, например для уточнения состояния предсердно-желудочковой проводимости при выборе оптимального метода постоянной ЭКС. Больным с
бессимптомной дисфункцией синусового узла выполнение ЭФИ нецелесообразно.
При дисфункции синусового узла ЭФИ используют для определения времени восстановления синусового узла и времени синоатриального проведения.
Время восстановления синусового узла (истинное и корригированное) принято считать показателем его авто матизма. При этом исходят из допущения, что автоматизм синусового узла тем больше, чем меньшее время требуется для восстановления его функции после подавления водителя ритма импульсами частой ЭКС. Точность непрямого определения этого показателя, однако, ограничена, так как результат измерений зависит от близости расположения стимулирующего электрода к синусовому узлу, местной концентрации ацетилхо- лина и норадреналина и особенно — скорости проведения импульсов внутрь синусового узла и из него к предсердиям. Так, блокада входа импульсов в синусовый узел препятствует долж ному подавлению его автоматизма, в результате чего величины времени восстановления могут оказаться ложнокороткими. Наоборот, блокада выхода импульсов из синусового узла после прекращения ЭКС приводит к завышению истинных величин этого показателя. В результате чувствительность удлинения времени восстановления синусового узла как критерия его дисфункции колеблется в пределах 55—75 % при специфично сти 90 %.
Дополнительными диагностическими признаками дисфункции синусового узла при оценке времени его восстановления с помощью подавляющей предсердной ЭКС могут служить:
а) максимальные величины этого показателя при проведе
нии ЭКС с относительно небольшой частотой (продолжитель
ность сердечного цикла более 600 мс). При неизмененной
функции синусового узла результат измерений времени вос
становления достигает максимального значения при большей
частоте ЭКС;
б) вторичные паузы, т. е. большая продолжительность 2-го
и 3-го сердечных циклов (интервалов Р—Р) спонтанного сину
сового ритма после прекращения ЭКС по сравнению с 1-м,
представляющим собой время восстановления синусового узла.
При неизмененной функции синусового узла такие вторичные паузы отсутствуют.
Более точным является прямое измерение времени восстановления синусового узла при регистрации его потенциала на внутрипредсердной ЭКГ. Это, однако, сопряжено с техническими сложностями и в клинической практике используется редко.
Удлинение времени восстановления синусового узла имеет наибольшее диагностическое значение, когда сопровождается симптомами дисфункции синусового узла. У таких больных это позволяет прогнозировать положительный клинический эффект имплантации ЭКС, При отсутствии жалоб изменение этого показателя свидетельствует о повышенном риске их появления в недалеком будущем.
Удлинение времени синоатриального проведения более 130 мс при его косвенном определении указывает на синоатриальную блокаду I степени. К прямому измерению этого показателя на электрограмме синусового узла прибегают относительно редко из-за проблем технического харак тера. Кроме того, точность измерения значительно снижается при наличии синусовой аритмии.
В целом диагноз дисфункции синусового узла обычно ставят при выявлении одного или нескольких характерных вариантов изменений ЭКГ. При отсутствии этих изменений у больных с жалобами на обмороки, слабость и одышку при физической нагрузке поставить диагноз позволяет удлинение вре мени восстановления синусового узла и синоатриального проведения при ЭФИ.
Дифференциальную диагностику синусовой брадикардии с паузами проводят с синоатриальной блокадой, что при наличии значительной синусовой аритмии возможно только с помощью регистрации внутрисердечной ЭКГ. Отличить синоатриальную блокаду от предсердно-желудочковой обычно не сложно.
Основными осложнениями дисфункции синусового узла являются системные тромбоэмболии. Среди больных, которым не проводят ЭКС, их частота достигает 15 % ( R . Sutton , R . Kenny , 1986), или 2,7 % в год ( J . Rubenstein и соавт., 1972). Большинство этих осложнений отмечается у больных с синд-
ромом брадитахикардии, страдающих пароксизмами мерцательной аритмии. Постоянная предсердная ЭКС позволяет зна чительно снизить частоту тромбоэмболии (по данным R . Sutton и R . Kenny , 1986, более чем в 9 раз), чего, однако, не удается достичь при проведении желудочковой ЭКС.
Относительно редким осложнением синусовой брадикар-дии является полиморфная желудочковая тахикардия, обусловленная удлинением интервала Q —Т, которая может представлять угрозу для жизни больных.
Течение и прогноз. Развитие дисфункции синусового узла приводит к повышению общей летальности примерно на 4— 5 % в год (К. Skagen и J . Hansen , 1975). Существенное неблагоприятное влияние на прогноз у таких больных оказывает наличие органического заболевания сердца. Прогноз в значительной степени зависит также от характера проявлений дисфункции синусового узла. Он наихудший при сочетании синусовой брадикардии с предсердными тахиаритмиями, несколько лучше при наличии синусовых пауз и наболее благоприятный при изолированной синусовой брадикардии. Такие различия отчасти связаны с относительным риском возникновения тромбоэмболии в каждом случае, которые являются причиной 30—50 % летальных исходов (К. Stangl и соавт., 1987, и др.).
Фактором риска прогрессирования брадикардии и появления необходимости в имплантации электрокардиостимулятора в бессимптомных случаях является патологическое удлинение корригированного времени восстановления синусового узла.
Вероятность появления не наблюдавшегося ранее мерцания предсердий составляет 5,2 % в год ( R . Sutton , R . Kenny , 1986), снижаясь у больных с имплантированным предсерд-ным или двухкамерным электрокардиостимулятором и возрастая при постоянной ЭКС из желудочка.
Сопутствующие нарушения предсердно-желудочковой проводимости встречаются у 15—20 % больных с дисфункцией синусового узла. При этом на долю предсердно-желудочковой блокады высокой степени и полной приходится не более 5—10 % случаев.
Лечение. Этиотропное и патогенетическое лечение возможно только в относительно редких случаях потенциально
обратимой дисфункции синусового узла, например при мик-седеме или медикаментозном воздействии. При синусовой брадикардии и паузах, связанных с повышенной активностью блуждающего нерва, хороший эффект дают атропина сульфат и другие препараты белладонны. Их применяют в основном в неотложных ситуациях и для непродолжительного лечения. Длительный прием М-холинолитиков, как правило, невозможен из-за побочных действий. При рефлекторных кардиодепрессивных обмороках альтернативой могут служить препараты с адреномиметическими свойствами (тео-филлин), а также увеличение объема внутрисосудистой жидкости и др. (см. главу 14).
При дисфункции синусового узла, проявляющейся симптоматичными брадиаритмиями, наиболее эффективна имплантация электрокардиостимулятора. В настоящее время такие больные составляют подавляющее большинство пациентов с постоянными электрокардиостимуляторами. Согласно рекомен дациям Американского кардиологического колледжа и Американской ассоциации кардиологов ( L . Dreifus и соавт., 1991), абсолютным показанием к вживлению электрокардиостимулятора при дисфункции синусового узла является симптоматичная брадиаритмия, обусловленная органическим поражением синусового узла либо воздействием не поддающихся коррекции потенциально обратимых факторов. Последнее относится главным образом к частым кардиодепрессивным ва-го-вагальным обморокам и невозможности отмены жизненно важных лекарственных препаратов, угнетающих автоматизм синусового узла и синоатриальную проводимость. Многие специалисты рекомендуют прибегать к постоянной ЭКС также в случаях зарегистрированной брадикардии менее 40 в 1 мин, связь которой с возможными симптомами дисфункции синусового узла убедительно не доказана. ЭКС обычно не показана при бессимптомной дисфункции синусового узла даже при длительных паузах и значительном удлинении времени восстановления синусового узла и синоатриальной проводимости по данным ЭФИ. Исключение могут составлять случаи резко выраженной брадикардии, когда имеется высокая вероятность появления симптомов в ближайшем будущем при прогрессировании поражения синусового узла или назначе-
ния препаратов, необходимых для лечения сопутствующих заболеваний, чаще всего тахиаритмий и артериальной гипер-тензии, вызывающих угнетение синусового автоматизма. В таких случаях вопрос об имплантации электрокардиостимулятора решается индивидуально. Следует отметить, что этот метод, улучшая качество жизни, подчас значительно, обычно не позволяет увеличить ее продолжительность, которая определяется характером и выраженностью сопутствующего органического заболевания сердца, главным образом дисфункции миокарда.
При выборе метода ЭКС следует стремиться к обеспечению не только адекватной частоты ритма желудочков, но и сохранению систолы предсердий. С учетом имеющихся данных о способности предсердной ЭКС уменьшать частоту возникновения пароксизмов мерцательной аритмии и системных тромбоэмболии предпочтение следует отдавать методу AAI или, при наличии нарушений предсердно-желудочковой проводимости, двухкамерной ЭКС типа DDI (см. также в соответствующем разделе). У больных с постоянной формой мерцания предсердий обычно используют желудочковую ЭКС ( WI ). При снижении хронотропного резерва, который, как и состояние предсердно-желудочковой проводимости, проверяют перед операцией, а также у физически активных пациентов наиболее эффективно вживление моделей электрокардиостимуляторов, обеспечивающих учащение ритма при физической нагрузке ( AAIR , DDIR или VYIR ). У больных, под верженных пароксизмам брадисистолической формы мерцательной аритмии, проведение электрической кардиоверсии требует осторожности ввиду опасности возникновения после нее выраженной брадикардии и даже асистолии. В части таких случаев может потребоваться временная ЭКС.
В связи с высоким риском тромбоэмболии больным с дисфункцией синусового узла, сопровождающейся пароксизмаль-ной или устойчивой мерцательной аритмией, в профилактических целях показано назначение антикоагулянтов непрямого действия или ацетилсалициловой кислоты. Последнюю применяют при наличии противопоказаний к антикоагулянт-ной терапии, а также в случаях отсутствия органических заболеваний сердца.