Миокардит при дермато(поли)миозите

По данным клиники и аутопсии, миокардит встречается у 30—40 % больных дермато(поли)миозитом. При морфологиче­ ском исследовании изменения в миокарде сходны с таковы­ми в скелетных мышцах и проявляются очагами некроза мы­шечных волокон и лимфоцитарной инфильтрацией. Считают, что в основе их патогенеза лежат клеточно-опосредованные иммунные реакции. В отдельных случаях поражение миокар­да отчасти связано с коронаритом.

Миокардит может протекать бессимптомно или проявлять­ся стойкой тахикардией в покое, атипичной болью в грудной клетке и неспецифическими изменениями конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ. Реже отмечаются призна­ки выраженной застойной сердечной недостаточности, бло­кады сердца и тяжелые аритмии. Тяжесть воспалительного поражения миокарда и его активность обычно коррелируют с выраженностью миозита скелетных мышц, с которым свя­зано повышение сывороточной активности КФК. Диагности­ческая ценность увеличения содержания МВ-изофермента КФК как признака миокардита у таких больных весьма огра­ничена, так как оно может быть связано с некрозом попереч­нополосатых мышц. Более важное значение имеют призна­ки очагового или диффузного нарушения систолической или диастолической функции миокарда по данным ЭхоКГ. В не-

 

ясных случаях уточнить наличие и характер поражения мио­карда позволяет лишь эндомиокардиальная биопсия.

Патогенетическое лечение состоит в применении высоких доз глюкокортикостероидов под контролем сывороточного содержания КФК как наиболее надежного критерия эффек­тивности противовоспалительной терапии. При недостаточ­ной эффективности глюкокортикостероидов или развитии их побочного действия дополнительно назначают цитостатичес-кие иммуносупрессанты: метотрексат (лучше), или азатио-прин, или циклофосфамид.

Миокардит при саркоидозе

Поражение сердца встречается у 20—30 % умерших от сар-коидоза. При жизни оно проявляется значительно реже — примерно в 5 % случаев {Н. Valantine и соавт,, 1987).

При морфологическом исследовании в миокарде обнару­живают специфические гранулемы, которые, как правило, одновременно выявляют и в других органах и тканях — лим­фатических узлах, легких, печени, селезенке, коже, околоуш­ных железах. Излюбленной локализацией гранулем в сердце являются миокард проксимальной части межжелудочковой перегородки, клетки предсердно-желудочкового соединения и ствола пучка Гиса, проксимальные отделы свободных сте­нок желудочков. Эти воспалительные очаги с исходом в фи­броз могут быть как единичными, так и вызывать массивную инфильтрацию миокарда и образование аневризм.

У значительной части больных миокардит протекает бес­симптомно, что связано с его очаговым характером. Наибо­лее частыми клиническими проявлениями являются наруше­ния проводимости в виде предсердно-желудочковых блокад различной степени и блокад ножек пучка Гиса. Наряду с же­лудочковыми аритмиями они могут стать причиной обморо­ков и внезапной смерти, на долю которой приходится около 2/3 случаев летальных исходов при саркоидозном поражении миокарда. Кроме желудочковой, достаточно часто определя­ются различные варианты суправентрикулярной пароксиз-мальной тахикардии.

 

Застойная сердечная недостаточность наблюдается пример­но у 1/3 больных миокардитом и может быть обусловлена как систолической (реже), так и диастолической (чаще) дисфунк­цией с развитием клинико-гемодинамической картины дила-тационной или рестриктивной кардиомиопатии. Прогноз в та­ких случаях весьма неблагоприятный и большинство больных умирают в течение 2 лет от появления клинических призна­ков сердечной недостаточности. Описаны случаи митральной регургитации вследствие гранулематозного поражения сосоч-ковых мышц или кальциноза митрального кольца, обусловлен­ного свойственной саркоидозу гиперкальциемией.

Важное значение для диагностики имеют эхокардиогра-фия и сцинтиграфия миокарда. При эхокардиографии выяв­ляют нарушения сегментарной сократимости, особенно в об­ласти межжелудочковой перегородки, и участки истончения стенок желудочков, которые свойственны фокальному пора­жению миокарда, в сочетании с признаками систолической или диастолической дисфункции. Сцинтиграфия миокарда с ²⁰¹Т1 позволяет обнаружить дефекты перфузии в местах ло­кализации очагов гранулематозного воспаления, которые ви­зуализируются также при магниторезонансной томографии. В сложных случаях диагноз устанавливают с помощью мик­роскопии биоптатов миокарда, пораженных лимфатических узлов или кожи. Однако отрицательный результат эндомио-кардиальной биопсии не позволяет окончательно исключить саркоидозное поражение сердца ввиду ограниченного объема доступного для исследования материала. Обнаружение повы­шенного содержания в плазме АПФ и положительный кож­ный тест Квейма ввиду низкой специфичности имеют огра­ниченное диагностическое значение.

При появлении признаков поражения сердца прогноз, как правило, неблагоприятный. Патогенетическая терапия, за­ключающаяся в длительном применении высоких доз глюко-кортикостероидов, бывает эффективной лишь при достаточ­но раннем начале, при наличии активного гранулематозного воспаления, что невозможно определить клинически. При предсердно-желудочковых блокадах показано раннее приме­нение ЭКС, что позволяет предупредить внезапную смерть у части больных.