Открытый артериальный проток ( dustus arteriosus , боталлов проток ) — сосуд , соединяющий аорту и легочную артерию , сохранивший нормальную для плода структуру после истечения срока его закрытия [ Bankl G ., 1980]. Порок описан Галеном во II веке , но первое сообщение принадлежит G . Aranzio (1564). Название дано в честь итальянского врача Л . Боталло , описавшего порок немного позже .
Открытый артериальный проток ( ОАП ) является одним из наиболее распространенных пороков : по клиническим данным частота его составляет 10 — 18 % от всех ВПС , по иатологоанато — мическим данным — 3% от всех ВПС , среди популяции — 0,3 % [ Bankle G ., 1980]. Частота ОАП у недоношенных новорожденных составляет 15 — 80%; при массе менее 1000 г максимальная частота 80%, при 1500 2000 г — 10 15 % [ Si — kes С , 1986]
Анатомия . ОАП располагается в верхнем отделе переднего средостения и прикрыт листком париетальной плевры . Проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и в большинстве случаев впадает в ствол легочной артерии в месте его деления на две ветви или в начальную часть левой ветви ; реже встречается право — или двусторонний проток . Он может быть изолированным или в 5 — 10% сочетаться с другими ВПС ( ДМЖП , коарктация аорты , ДМПП , недостаточность митрального клапана ), нередко проток выполняет функцию компенсирующего сообщения при так называемых дуктусзавнсимых пороках ( атрезия легочной артерии , крайняя форма тетрады Фалло , атрезия аорты и др .), при которых если ОАП закрывается , жизнь во внеутробном периоде становится невозможной . ОАП имеют в течение нескольких месяцев жизни 50 % детей , рожденных с массой менее 1700 г ; у 20 % он остается незакрытым
в течение 1 — 2 лет . Практически не закрывается проток у новорожденных с синдромом острых дыхательных расстройств ( функционирует в 80 % случаев ), что значительно утяжеляет течение основного заболевания и иногда заставляет прибегать к срочному хирургическому вмешательству . Проток может быть длинным , узким и извилистым или коротким и широким , диаметр его составляет от 2 — 3 до 30 мм , чаще 3 — 15 мм , длина 3-^25 мм , Систолодиастолический шум слышен , если диаметр протока превышает 4 мм . В зависимости от формы протока существуют различные анатомические типы порока : цилиндрический , воронкообразный , ококчатый , аневризматический . При длительном существовании протока может возникать его кальциноз с переходом на аорту . На аутопсии в 15 % случаев обнаруживают сопутствующие пороки развития внутренних органов ( желудочно — кишечного тракта , мочеполовой системы и др .).
Гемодинамика ( рис . 4). В период внутриутробного развития основное количество крови у плода из правого желудочка (4) и легочного ствола поступает через артериальный проток в аорту После рождения , с первым вдохом легочное сопротивление падает и поднимается давление в аорте , что способствует возникновению обратного сброса ( из аорты в легочную артерию ). Высокое насыщение крови кислородом после включения легочного дыхания вызывает спазм протока ; шум исчезает в течение 15 — 20 ч ( функциональное закрытие ); у недоношенных детей боталлов проток остается открытым более длительно из — за снижения чувствительности к кислороду констрикторного рефлекса . Окончательная облитерация и превращение протока в ligamentutn arteriosum происходит в период от 2- й до 10- й недели внеутробной жизни . Артериальный проток считается аномалией , если по клиническим данным он функционирует спустя 1 — 2 нед после рождения . Закрытие протока начинается в месте его отхождения от легочной артерии , где имеется большое количество гладкомышечных клеток . Возможно , что незакрытие артериального протока связано ^ с дефицитом или недоразвитием гладкомышечных клеток или эластических волокон в его стенке . Увеличенное насыщение крови кислородом является главным стимулом для сокращения гладкомышечных клеток . Выделяющиеся при этом браднкиннн и аиетилхолин способствуют сокращению протока , тогда как простагландин Е поддерживает его в состоянии дилатации . В тех случаях , когда проток не закрывается , эластическая ткань стенки замещается мышечной .
При ОАП (9) происходит сброс окснгенированной крови из аорты (2) в легочную артерию ( I ), поэтому это порок бледного типа . Сброс из аорты происходит и во время систолы , и в период диастолы , так как в обе эти фазы давление в аорте превышает таковое в легочной артерии . У детей первых месяцев жизни часто отсутствует диастолический градиент давления между аортой и легочной артерией , поэтому сброс происходит только в систолу . Отсутствие в первые недели жизни большой разницы в давле —
нин между малым и иильшим кругами кровообращения приводит к тому , что при крике , ОРВИ или пневмонии возникает обратный ( веноартериальный ) сброс крови через ОАП , появляется цианоз [ Бураков — ский В . И ., Константинов Б . А ., 1970]. Клинически тяжесть течения порока определяется следующими факторами : I ) размерами протока ; 2) углом отхождения его ( более благоприятно , если он отходит от аорты под острым углом , ху —
же — если под тупым , поскольку это способствует большему сбросу ); 3) величиной общелегочного сопротивления . При большом протоке значительное количество крови поступает в легочную артерию , затем в левые отделы (3, 5), вызывая их объемную перегрузку . Кроме того , давление в аорте передается непосредственно через проток в легочную артерию , что способствует раннему развитию легочной гипертензии . В таких случаях , если сопротивление в малом круге кровообращения будет превышать таковое в большом , возникает обратный веноартериальный сброс и появляется цианоз . Гемодинамические нарушения при артериаль — jU . ном протоке обусловливают расширение преимущественно левых отделов сердца , но при развитии легочной гипертензии , особенно в ее склеротической стадии , преобладает дилатация и гипертрофия правого желудочка .
Клиника , диагностика . ОАП чаще встречается у девочек , чем у мальчиков (2- 3:1), что свидетельствует о его мультифактори — альном наследовании . Описаны семейные случаи порока . При сборе анамнеза следует обратить внимание на заболевание матери краснухой ( см . главу 1) во время беременности , недоношенность , повторные пневмонии . Течение порока может быть различным : от бессимптомного до появления крайне тяжелых форм . При больших размерах протока ( относительно диаметра аорты ) он проявляет себя уже с первых дней и месяцев жизнн . Клиническая картина включает признаки сердечной недостаточности ( одышка , тахикардия , гепатоспленомегалия ), отставание в физическом и моторном развитии ( см . главу 2), снижение толерантности к физической нагрузке ( при кормлении , ходьбе , беге ). При небольших и средних размерах протока течение порока длительно может быть бессимптомным . Подростки и взрослые больные с ОАП часто не отстают от сверстников в физическом развитии . Ухудшение возникает в пубертатный
период или позже ( после родов , значительных физических перегрузок на работе , в спорте ). Постепенно увеличиваются размеры сердца , появляется цианоз вначале при нагрузке , затем в покое ( признак веноартериального сброса и высокой легочной гипертензии ), медленно развивается сердечная недостаточность .
Крайне тяжелое течение порока типично для недоношенных , Дети с фетальным возрастом до 30 нед имеют небольшое сопротивление в легочных сосудах и поэтому сброс бывает значительным . ОАП у них не сокращается и долго сохраняет большие размеры . Изучение мозгового кровотока у новорожденных с широким ОАП показало его замедление , что способствует гипоксии ЦНС .
Со стороны сердечно — сосудистой системы при боталловом протоке с кардиомегалией рано развивается парастернальный сердечный горб . Верхушечный толчок приподнимающийся , разлитой , смещен книзу . При пальпации определяется дрожание у основания сердца слева : оно отсутствует или исчезает у больных с небольшим протоком или при развитии высокой легочной гипертензии . Сразу после рождения ребенка шум отсутствует . К концу первой недели жизни появляется систолический шум , так как разница в давлении между большим и малым кругами кровообращения в этот период небольшая , и перекрестный сброс происходит только в период систолы . В дальнейшем шум становится типичным систолодиастолическим ( шум мельничного колеса , машинный шум ) и лучше выслушивается во втором межреберье слева у грудины и на спине . Иногда у детей первых месяцев жизни он определяется ниже , в третьем — четвер — том межреберье , и тогда он трудно отличим от дефекта межжелудочковой перегородки и аортолегочного свища . При тяжелом течении ОАП у новорожденных систолодиастолический шум может появиться только после назначения сердечных гликозидов . У взрослых больных интенсивность шума меньше . Над верхушкой сердца может выслушиваться шум недостэточно — сти митрального клапана ( митрализация порока , свидетельствующая о дилатации левого желудочка ), тогда как мезодиастоличес — кий шум определяется редко даже при большом левоправом сбросе . II тон над легочной артерией усилен , может быть расщеплен или заглушён шумом . Следует помнить , что при повышении давления в системе легочной артерии диастолический компонент шума уменьшается , а затем вовсе исчезает . В таких случаях аускультативная картина ОАП состоит из короткого систолического шума во втором межреберье слева у грудины и резкого акцента II тона над легочной артерией . В дальнейшем при выравнивании систолического и днастолического давлений в аорте и легочной артерии может исчезнуть и систолический шум . В это время появляется цианоз , вначале только при физической нагрузке , а затем постоянный . Цианоз в большей мере выражен на нижних конечностях , чем на лице и верхних конеч-
ностях . Все это свидетельствует о высокой легочной гипертензии н невозможности оперативной коррекции порока .
Для ОАП характерен высокий , быстрый пульс . При этом определяется нормальное или несколько повышенное систолическое и низкое диастолическое ( до 30 — 40 мм рт . ст .) АД вплоть до появления феномена нулевого днастолического давления , что приводит к увеличению пульсового давления . Последнее не изменено при небольших размерах протока , а также при высокой легочной гипертензии . Определение пульса на бедренных артериях , измерение АД на ногах является обязательным из — за частого сочетания открытого артериального протока с коаркта — цией аорты ,
Признаком большого левоправого сброса через проток является сердечная недостаточность , как правило , смешанного характера ( лево — и правожелудочковая ): стойкая тахикардия , та — хнпноэ , увеличение печени и селезенки . Следует подчеркнуть , что спленомегалия у детей первых месяцев и лет жизни при сердечной недостаточности встречается часто и не обязательно является признаком другой патологии , например сепсиса . Появление сердечной недостаточности у взрослых больных с боталловым протоком прогностически неблагоприятный признак .
Осмотр н аускультация больных с ОАП требуют внимания также и потому , что он нередко сочетается с другими ВПС бледного типа или маскируют пороки с цианозом ( например , в случаях резкого стеноза или атрезии легочной артерии ). При сочетании боталлова протока с дефектом межжелудочковой перегородки дополнительно прослушивается грубый систолический шум в третьем — четвертом межреберье слева у грудины ; при высоких дефектах систолический шум может перекрывать систолодиастолический шум ботаотлова протока ( особенно при небольших его размерах ). Более затруднено выявление двух пороков при больших их размерах н легочной гипертензии , которая изменяет аускульча тинную картину обоих ВПС . В таких случаях выслушивается только средней интенсивности систолический шум и в диагностике решающее значение имеют доп — плер — эхокардиография и рентгенохирургическое обследование .
Заподозрить наличие коарктации аорты помогает снижение или отсутствие пульсации и АД на бедренных артериях , высокое АД на руках , грубый систолический шум на основании сердца и спине . При предуктальной коарктации аорты может наблюдаться симптом дифференцированного цианоза — наличие его на нижних конечностях и отсутствие на верхних . Подтвердить стеноз аорты при ОАП помогают систолическое дрожание и самостоятельный грубый систолический шум во втором межреберье справа у грудины , эхокардиография . ОАП нередко является причиной относительно благоприятного течения выраженного стеноза легочной артерии , восполняя сниженный легочный кровоток ; заподозрить компенсирующее значение протока позволяют
данные рентгенографии и ЭКГ , когда ведущим является увеличение правого желудочка , тогда как при изолированном ОАП увеличивается левый желудочек . У больных с синдромом врожденной краснухи боталлов проток может сочетаться с периферическим стенозом легочной артерии . Необходимо помнить о возможности сочетания ОАП с недостаточностью митрального клапана разного генеза . При больших размерах протока появление шума недостаточности митрального клапана связано с дилатаци — ей полости левого желудочка и кольца митрального клапана ; в таких случаях после операции устранения протока этот шум уменьшается , а затем и вовсе исчезает . В случаях врожденной недостаточности митрального клапана систолический шум на верхушке и дилатация левых отделов сердца сохраняются , в дальнейшем может потребоваться пластика створок митрального клапана . Редко , но возможно при этом развитие фиброэластоза эндокарда , для подтверждения этого показана биопсия сердца ( см . главу 2); подтвердить дефект створок митрального клапана помогает эхокардиография .
Одним из возможных осложнений при ОАП является бактериальный эндокардит , точнее эндартериит , который встречается с частотой 3,3 случая на 1000 больных , чаще при небольших размерах протока . Вегетации находят в просвете протока со стороны легочной артерии , поэтому возможна эмболия в нее . Клиника бактериального боталлита включает подъем температуры , нередко с ознобом , ухудшение общего состояния и появление признаков интоксикации , болей в сердце , возможны проявления тромбоэмболнческого синдрома в большом круге кровообращения ( при распространении процесса на митральный и аортальный клапаны ). Как правило , имеются ярко выраженные лабораторные показатели . Входными воротами инфекции являются полость рта ( заболевание зубов , их удаление , ангины ), отиты , гайморит . Возможны латентные формы эндартериита .
Другим осложнением могут быть развитие аневризмы протока и ее разрыв . В одних случаях это связано с особенностями анатомического строения , в других с легочной гипертензией или бактериальным эндартериитом ( тогда аневризма является микотической , т . е . септической , по происхождению ); в редких случаях аневризма протока — составная часть синдрома Марфа — на , тогда расслоение стенки артериального протока происходит вследствие повышенного содержания гликозамингликанов . У взрослых с ОАП может развиться аневризма легочной артерии .
Нормальная ЭКГ регистрируется у / з больных с ОАП . Электрическая ось сердца чаще расположена нормально , реже отклонена вправо ( при высокой легочной гипертензии ) или влево . На ЭКГ ведущими являются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка ( рис . 5). Увеличение левого предсердия встречается в 5 — 10 % случаев . По мере увеличения сброса и повышения давления в легочной артерии появляются , а затем
могут стать ведущими признаками гипертрофии миокарда правого желудочка . При большом сбросе зубцы Т в левых грудных отведениях могут быть отрицательными и интервал ST смещен вниз — признак перегрузки миокарда левого желудочка ( stra in ) ; реже зубцы 7 VW высокие , пикообразкые . При интерпретации ЭКГ недоношенных детей следует учитывать гестационный и хронологический возраст ребенка , так как у них больше выражены признаки перегрузки левого желудочка , чем у доношенных детей . У взрослых больных с ОАП может появиться мерцательная аритмия ( при дилатации полости левого предсердия ).
При ОАП на ФКГ во втором — третьем межрсберье слева часто фиксируется классический шум ( см . рис . 5): сразу или через небольшой промежуток от 1 тона определяется систолический шум , нарастающий ко II тону , перекрывающий его и постепенно убывающий в диастоле . Над верхушкой сердца у /3 детей с большим сбросом через проток регистрируется ромбовидной формы голосистолический шум средней амплитуды . При повышении давления в легочной артерии на ФКГ полностью исчезает диа — столическая часть шума , нет раздвоения II тона , который выглядит единым и резко увеличенным , может появиться диасто — лический шум над легочной артерией ( шум Грехема—Стилла ), систолический тон изгнания , который фиксируется в начале систолы и является следствием удара струи крови о стенку расширенной и уплотненной легочной артерии [ Кассирский Г . И ,, 19821.
При ОАП на рентгенограмме отмечаются усиление легочного рисунка , соответствующее величине артериовенозного сброса ,
расширение или выбухание ствола легочной артерии с увеличением диаметра лобарных и сегментарных сосудов легкого , увеличение тени сердца от незначительного до резкого ( кардиотора — кальный индекс составляет 55 — 60 %) за счет вначале левого , а затем обоих желудочков и левого предсердия . С возрастом отмечается расширение восходящей аорты . При отсутствии легочной гипертензии изменения на рентгенограмме могут отсутствовать . Признаками легочной гипертензии является так называемый обрубленный ( ослабление его на периферии ) или асимметричный легочный рисунок в сочетании с выбуханием дуги легочной артерии . Если легочная гипертензия при этом носит сбросовый характер , объем сердца увеличен значительно ; при высоком общелегочном сопротивлении из за развития склеротических изменений в легочных сосудах и снижения сброса объем сердца уменьшается [ Голонзко Р . Р ., 1975]. У взрослых больных на рентгенограмме бывает видна кальцификация протока .
Специфических признаков ОАП на эхокардиограмме нет , поэтому используются косвенные . Так , характерно увеличение полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты . Б норме размер левого предсердия равен диаметру аорты или несколько меньше его . При ОАП отношение этих параметров может составить 1,2 и более . Как проявление объемной перегрузки левого желудочка отмечено увеличение скорости движения передней створки митрального клапана в период диастолы . С . В . Савельев и соавт . (1988) пишут о возможности диагностики ОАП с помощью двухмерной и допплер — эхокардиографии . У новорожденных ОАП может быть диагностирован при помощи контрастной эхокардиографии : при введении контраста в пупочную артерию видно поступление его из аорты в легочную артерию .
Как правило , диагноз открытого артериального ( боталлова ) протока можно с уверенностью поставить по клиническим симптомам , и только в сомнительных случаях следует прибегать к рентгенохирургическому обследованию . При зондировании правых отделов сердца косвенным признаком порока может быть повышение насыщения крови кислородом на уровне легочной артерии , увеличение давления в ней . Наиболее достоверным •является проведение катетера из легочной артерии в аорту , когда он описывает своеобразную кривую в виде греческой буквы ср . ( рис . 6, б ). Во время удаления катетера регистрируется кривая аортального , затем легочного давления . При аортографии виден сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию ( рис . 6, а ) и можно оценить размеры протока . Для диагностики ОАП высокоинформативной является дигиталь — ная субтракционная ангиография , которая менее травматична и может быть выполнена в амбулаторных условиях ( см . главу 2). В случаях высокой легочной гипертензии при катетеризации сердца выявляют систолическое давление в легочной артерии ,
равное или превышающее давление в аорте , констатируют перекрестный сброс крови или сброс крови справа налево .
Дифференциальный диагноз боталлова протока следует проводить с функциональным систолодиастолическим шумом волчка на сосудах шеи , вызывающим особые трудности в распознавании порока при локализации слева ; в таких случаях интенсивность функционального шума меняется при перемене положения тела и при дыхании . Иногда возникают трудности при дифференциации с дефектом меж желудочковой перегородки с аортальной недостаточностью , легочными артериовенозными свищами , дефектом аортолегочной перегородки , разрывом аневризмы синуса Вальсальвы , коронарной фистулы с легочным стволом или выводным отделом правого желудочка .
Течение , лечение . Представляют интерес данные о естественном течении ОАП . У взрослых порок встречается реже , чем у детей , что связано с оперативным и самопроизвольным закрытием протока ( ежегодно спонтанно закрывается 0,6% ОАП ), летальностью в первые годы жизни при тяжелом течении . Средняя продолжительность жизни больных с ОАП составляет 39 лет : к 30 годам умирает 20 % больных , к 45 годам — 42 %, к 60 годам -60 %. Описаны единичные случаи , когда больные доживали до 70 — 79 лет ( диаметр протока у них не превышал 3 мм ). Больные , которым проводилось хирургическое закрытие порока , имеют большую продолжительность жизни и лучшие показатели гемодинамики . Следовательно , ОАП даже небольших размеров ведет к преждевременной смерти , что связано со снижением компенсаторных возможностей миокарда и сосудов малого круга кровообращения , присоединением различных осложнений ( пневмония , легочная гипертензия , бактериальный эндартериит , сердечная недостаточность , разрыв аневризмы и др .) чаще в возрасте после 40 лет .
Показаниями к хирургическому лечению порока в раннем возрасте являются сердечная недостаточность , не купирующаяся меди каментозно , гипотрофия , прогрессирующая легочная гипертензия , рецидивирующие пневмонии . У детей старше 6 — 12 мес установление диагноза ОАП — показание к операции . У взрослых больных возраст не должен служить противопоказанием к хирургическому лечению , хотя у них оно сопряжено с большим риском и технически сложнее ( проток часто истончен , инфицирован , склерозирован ).
В случаях тяжелого течения ОАП показано назначение ди — гоксння , мочегонных препаратов ( см . главу 22). У недоношенных детей незакрытию протока способствуют недоразвитие мышечного слоя в легочной артерии , снижение чувствительности к кислороду , гипоксия ( анемия , ацидоз ), требующая коррекции , а также незрелая констрикторная реакция со стороны ОАП . Общее количество вводимой жидкости таким детям не должно превышать 70 — 100 мш /( кг — сут ). Показано переливание крови для поддержания уровня гемоглобина не менее 120 г / л , гематокрита—
40 — 45 %. Оксигенотерапия способствует поддержанию Р 02 от 60 до 85%; более низкое насыщение крови кислородом препятствует закрытию протока , более высокое способствует развитию ретролентальной фиброплазии .
В последние годы Появилось мнит рабиг о закрытии ОАП у новорожденных детей с помощью индометацина , который является ингибитором простагландинов Ея и Ь , способствует спазму протока с последующей его облитерацией . Индометацин назначают в дозе 0.1 мг / кг 3 — 4 раза в день внутривенно . Эффект тем лучше , чем меньше возраст ребенка ( желательно проводить лечение в первые 8 — 14 дней жизни ). Иногда у детей с низкой массой тела при рождении после применения индометацина вновь отмечается функционирование ОАП . Это можно объяснить различиями в продукции и клиренсе простагландинов или в чувствительности протока к действию простагландинов у детей с рецидивами и со стойкой констрикцией протока . Осложнениями при лечении индометацином являются транзиторная ре — нальная дисфункция , гипонатриемия , снижение агрегации тромбоцитов , гастроинтестинальные и внутричерепные кровотечения . Если у недоношенных , несмотря на проведенные медикаментозные вмешательства , ОАП протекает с сердечной недостаточностью [ Sikes , 1986], показано хирургическое лечение .
В СССР первую операцию перевязки ОАП произвел в 1948 г . академик АМН СССР А . Н . Бакулев Закрытие протока производится различными методами . Чаще проводят перевязку ОАП 2 — 3 шелковыми лигатурами , реже — пересечением с ушиванием аортального и легочного концов . Особого внимания заслуживают случаи , когда ОАП сочетается с легочной гипертензией . При этом наблюдается высокая операционная и послеоперационная летальность , а нередко и прогрессирование легочной гипертен — зии в послеоперационном периоде , остановить которую не представляется возможным . При легочной гипертензии в целях профилактики прорезывания лигатур или неполной перевязки протока , ведущей к реканализации , применяют управляемую системную гипотензию ( снижение АД до 80 мм рт . ст .). При наличии двунаправленного сброса операция возможна только , если превалирующим является левоправый сброс , а при пробном пережатии протока происходит хотя бы незначительное снижение давления в легочной артерии ; летальность в этой группе больных составляет 25 % [ Королев Б . А . и др ., 1975|. Вместе с тем благоприятный прогноз с точки зрения нормализации давления в легочной артерии у этой группы больных сомнителен . Больным со стойким праволевым сбросом на уровне протока оперативное лечение не показано , так как проток в этих условиях гемодинамики выполняет роль разгрузочного клапана для правого сердца .
Хирургическое лечение ОАП , сочетающегося с другими ВПС , определяется размерами протока ( т . е . долей его участия в нарушениях гемодинамики ), вариантом и степенью тяжести сопут —
ствующего порока , а также квалификацией хирургов в кардио — хирургической клинике . Коррекция пороков может быть выполнена одномоментно или двухэтапно . Не вызывает сомнений возможность одновременной ликвидации ОАП И коарктации аорты , выполняемой с использованием бокового левостороннего доступа . Методом выбора коррекции ОАП , сочетающегося с аортальным стенозом , ДМЖП , ДМПП или митральной недостаточностью . также является их одномоментное устранение . В тех случаях , когда ведущим в нарушениях гемодинамики является ОАП , а также у детей раннего возраста , у которых могут иметься ограничения технических возможностей коррекции пороков , операция может быть Выполнена В 2 этапа : первым этапом производят закрытие протока , вторым — коррекцию сопутствующих ВПС ( в определенные сроки при наличии показаний ).
Бактериальный эндартериит не является противопоказанием к хирургическому лечению , к тому же полное излечение от эндокардита невозможно без закрытия протока . Перед операцией необходимо провести 3 — 4- недельный курс консервативного лечения . Длительная медикаментозная терапия при боталлите может снизить активность процесса , но не вызвать полного излечения ; прогрессирование процесса ухудшает и послеоперационный прогноз . Поэтому в таких случаях не рекомендуется затягивать хирургическое лечение в надежде на эффективность антибактериальной терапии .
Отдаленные результаты при хирургическом лечении ОАП в большинстве случаев хорошие . Эффективность его определяется выраженностью легочной гнпертензин . которая зависит от исходного состояния сосудов малого круга кровообращения , поэтому оперативное вмешательство должно быть проведено как можно раньше . Хирургическая летальность при ОАП небольшая . В Горьковском межобластном кардиохирургическом центре на 2500 операций по поводу ОАП у больных в возрасте от 3 мес до 48 лет летальность составила 1,1 %, причем у лиц без легочной гипертензии летальных исходов не было , а при легочной гнпертензин [ — III степени она составила 2.3 % | Королев Б . А ., Романов Э . М ., 1984]. Реканализация протока после операции , как правило , связана с неполной его перевязкой либо ослаблением лигатур в результате воздействия на них системной гипертензии , нередко возникающей в послеоперационном периоде лосле перевязки широких протоков .
Все больные I — II гемодинамических групп по величине легочной гипертензии ( см . главу 1) после операции через 2 — 4 года ведут обычный образ жизни , занимаются физкультурой без ограничения . Изучение эволюции легочной гипертензии лосле операции у больных с ОАП Ша гемодннамической группы показало нормализацию гемодинамики и обратное развитие патологического процесса в системе сосудов легочной артерии в тех случаях , когда преобладал функциональный компонент гипертензии . Сохранение повышенного давления в легочной артерии из — за
высокого общелегочного сопротивления или еще большее его увеличение в отдаленные сроки после операции у больных Шб группы обусловлено необратимыми изменениями в легочных сосудах , причем этот процесс прогрессирует , несмотря на устранение порока . Через 3 6 лет у этих болных сохраняется отставание в физическом развитии , снижение толерантности к нагрузкам . Обратное развитие электрокардиографических и рентгенологических признаков гипертрофии и дилатации миокарда желудочков происходит медленно , иногда в течение нескольких лет . Если давление в легочной артерии и общелегочное сопротивление остаются повышенными , изменения на ЭКГ и рентгенограмме в виде гипертрофии миокарда правого желудочка сохраняются , несмотря на клиническое улучшение и положительные сдвиги в гемодинамике . У больных 1116 гемодннамической группы су — щественых изменений гемодинамики и данных клинико — инстру — ментальных методов исследования не наступает , что указывает на неэффективность оперативного вмешательства [ Махкамо — ва М . Н ., 1977].
Учитывая , что хирургическое лечение ОАП связано с торако — томиеи , кровопотерей и эндотрахеальным наркозом , в настоящее время все шире используется эндоваскулярная окклюзия , основанная на введении в сосуд через катетер различных материалов , временно или постоянно обтурирующих просвет сосуда . В 1967 г . W . Porstmann и соавт . впервые осуществили обтурацию ОАП с помощью эндоваскулярной катетерной техники , В нашей стране эндоваскулярная окклюзия протока по этой методике выполнена в 1981 г . Ю . Ф . Неклассовым . А в 1988 г . С . В . Савельевым предложена модификация метода эндоваскулярная окклюзия чрескожным трансвенозным доступом без торакотомии , когда производится закрытие ОАП боталлоокклюдером , состоящим из пенистого полиуретана , армированного металлическим каркасом с фиксаторами . Подобранный соответственно размерам протока боталлоокклюдер устанавливается в нем через катетер , который вводится в правые отделы сердца , легочную артерию , боталлов проток бедренным трансвенозным доступом . Показаниями к проведению эндоваскулярной окклюзии являются : наличие изолированного ОАП или комбинированных ВПС , при которых боталлов проток требует дополнительного этапа хирургического вмешательства . Противопоказаниями к проведению этого метода могут быть состояние гемодинамики ( легочная гипертензия с перекрестным сбросом крови или сбросом справа налево ) и особенности рентгеноанатомии порока ; если наименьший диаметр протока более 1 см , то использование катетера большого диаметра ( более 8 мм ) повышает риск катетеризации из — за опасности повреждения бедренной вены и клапанов сердца ; если наименьший диаметр протока менее 0.2 см ; если соустье между аортой и легочной артерией короткий проток — не позволяет прочно фиксировать боталлоокклюдер , то существует опасность миграции его в легочную артерию ; если имеется аневризма про —
тока ; если диагностирован септический боталлнт . Отдаленные результаты { в течение 1 5 лет ) подтверждают эффективность предложенного метода , если соблюдены показания и противопоказания и он находится в руках опытного хирурга ( Савельев С . В ., 1988].
