Кардиомегалия обозначает увеличение сердца. Ее выявляют при физикальном обследовании или чаще путем рентгенографии грудной клетки. Причиной кардиомегалии является дилатация полостей сердца. Изолированная гипертрофия миокарда, даже выраженная, например увеличение толщины левого желудочка с 10 до 20 мм, не определяется этими методами.
Увеличенными могут быть одна, несколько или все камеры сердца. Для уточнения величины отдельных полостей сердца кроме рентгенографии применяют дополнительные методы исследования — эхокардио- графию (редко), радионуклидную либо рентгеноконт- растную вентрикулографию. Кардиомегалия обычно сопровождается изменением конфигурации сердца, которую в клинике оценивают с помощью рентгенографии.
Увеличение сердца является важным признаком его заболевания, осложненного сердечной недостаточностью вследствие преимущественно систолической дисфункции. Необходимо подчеркнуть, что неиз мененные размеры сердца не исключают возможности болезни сердца, патологии его структур и даже сердечной недостаточности. Сердечная недостаточность при отсутствии кардиомегалии имеет место при умеренном митральном стенозе эндокардйального и неэндокардиального (миксома левого предсердия) генеза, констриктивном перикардите, рестриктивной кардиомиопатии, в части случаев острого инфаркта миокарда и легочного сердца. Если же принимать во внимание не только размеры сердца в целом, но и
его форму, которая определяется величиной отдельных полостей, то отсутствие изменений этих параметров с высокой степенью вероятности свидетельствует против сердечной недостаточности как причины хронической недостаточности кровообращения. С другой стороны, из-за вариабельности размеров и формы сердца у здоровых лиц, а также неточности используемых в клинике методов его оценки, умеренное увеличение сердца может быть кажущимся (псевдокардиомегалия). В клинической практике заключение об увеличении сердца не лишено субъективизма.
Определение кардиомегалии в клинике. При физикаль-ном исследовании увеличение сердца определяется на основании смещения верхушечного толчка. У большинства здо ровых лиц он определяется по левой среднеключичной линии или медиальнее в четвертом или пятом межреберье. Иногда у астеников он может достигать шестого межреберья, однако всегда определяется кнутри от среднеключичной линии, а у ги- перстеников при горизонтальном положении сердца может не сколько переходить за эту линию. С учетом такой физиологической вариабельности несомненно патологическим следует считать смещение верхушечного толчка латерально более чем на 1 см от среднеключичной линии и вниз до шестого межреберья. Об увеличении сердца свидетельствуют также увеличение площади верхушечного толчка более 4 см2, определение его одновременно в двух межреберьях или диаметром свыше 3 см в положении лежа на левом боку.
Продолжительный, распространяющийся на вторую половину систолы резистентный верхушечный толчок характерен для выраженной гипертрофии левого желудочка и его перегрузки давлением, и сохраняется при развитии дилатации желудочка. При его объемной перегрузке, т. е. при митральной и аортальной недостаточности, верхушечный толчок, наоборот, непродолжительный и высокоамплитудный.
У ряда больных с кардиомегалией верхушечный толчок не определяется. В таких случаях размеры сердца можно ориентировочно установить с помощью перкуторного определения его границ.
Увеличение правого желудочка можно заподозрить по выпячиванию и слабой пульсации в парастернальной области
слева у грудины в ее нижней части, которая изредка определяется визуально или пальпаторно при задержке дыхания в середине выдоха.
Для более точного определения кардиомегалии используют рентгенографию, а для количественной оценки — кардио-торакальный индекс, который в норме обычно не превышает 50 %. Следует, однако, подчеркнуть, что этот индекс является довольно грубым показателем, который существенно зависит от положения сердца и ряда других факторов (см. ниже). При поперечном положении сердца он больше, чем при капельном, может быть в пределах нормы при увеличении сердца и, наоборот, увеличенным при его неизмененных истинных размерах. Кардиомегалия может не определяться при рентгенографии в прямой проекции в случаях эмфиземы, особенно при легочном сердце, и выявляться лишь по увеличению сагиттального размера сердца в боковой проекции.
Значительно чаще встречается псевдокардиомегалия. Ее основными причинами являются:
1. Синдром прямой спины. При относительно небольшом передне-заднем размере грудной клетки, отсутствии физиологического кифоза грудного отдела позвоночника или впалой грудине из-за сдавления сердца между костными структурами по переднезадней оси на рентгенограмме в прямой проекции может определяться увеличение сердца (эффект блина). Такая псевдокардиомегалия часто сопровождается выбуханием дуги легочной артерии и сердечными шумами при аускульта-ции. Синдром диагностируют по уменьшению на рентгенограмме в боковой проекции расстояния между грудиной и позвонком Thyin (меньше 11 см у мужчин и 9 см — у женщин) или снижению отношения этого размера к ширине грудной клетки (менее 38 %).
2. Выпот в полость перикарда при экссудативном перикардите, гидроперикарде, гемоперикарде, микседеме, метастазах опухолей в перикард. Эту причину следует иметь в виду при быстром увеличении размеров сердца. Подтвердить диагноз и установить истинные размеры сердца позволяет эхокарди-ография. Дифференциальная диагностика экссудативного перикардита и миогенной дилатации сердца при его недостаточности описана ниже.
3. Эпикардиальная жировая подушка. Располагаясь в области верхушки сердца, она может симулировать его истинное увеличение. Отличить наложение жирового комка позволяет такой признак, как меньшая интенсивность его тени.
4. Врожденное отсутствие перикарда. Встречается редко.
5. Массивный выпот в левую или правую плевральную полость.
6. Горизонтальное положение сердца из-за высокого стояния диафрагмы при увеличении объема содержимого брюшной полости, например при асците, выраженной гепатомега-лии, а также у гиперстеников. Впечатление об увеличении сердца влево может создаваться также при правостороннем сколиозе.
7. Технические факторы: небольшой поворот туловища
больного при съемке, неэффективный вдох, уменьшение рас
стояния до рентгеновской трубки и др.
Увеличение сердца могут симулировать лимфома, тимома и другие опухоли средостения.
Основные причины увеличения сердца и его частота. В физиологических условиях умеренное увеличение сердца довольно часто отмечается у беременных и у лиц, выполняющих тяжелую физическую работу (сердце спортсмена, сердце грузчика и др.) При беременности оно обусловлено ростом ОЦК и сопровождается повышением МОС, а в поздние сроки — также высоким стоянием диафрагмы, В основе развития сердца спортсмена лежит увеличение КДО и ударного объема желудочков в сочетании с брадикардией ваготонического генеза и физиологической гипертрофией.
Среди некоронарогенных заболеваний миокарда кардиомегалия является наиболее постоянной и выраженной при миокардите типа Фидлера и дилатационной кардиомио-патии. Она реже встречается и обычно не достигает значительной выраженности при неревматических миокардитах другого генеза, которые в большинстве случаев имеют относительно легкое течение, а также при ревмокардите и инфекционном эндокардите, за исключением отдельных случаев развития при них тяжелого воспалительного поражения миокарда. То же касается и кардиомиопатий при гипер- и гипотиреозе, дефиците тиамина, анемиях, болезнях накопления и инфильтрации
(амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, лейкоз и др.), нейро-мышечных заболеваниях (атаксия Фридрейха, мышечная дистрофия), диффузных заболеваниях соединительной ткани (рев матоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия}. У ряда больных с гипертиреозом, амилоидо-зом, а также уремией сердце может достигать больших размеров, При гипотиреозе кардиомегалия в значительной мере связана с выпотом в полость перикарда.
Увеличение сердца различной степени выраженности — от небольшого до резкого — является частым признаком поражения миокарда при злоупотреблении алкоголем. Для гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатий кардиомегалия не характерна, и если возникает, то весьма незначительная. В случаях рестриктивной кардиомиопатий (париетальный эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз Дэвиса) такое относительно маленькое сердце резко контрастирует с тяжелой сердечной недостаточностью.
Кардиомегалия, подчас резко выраженная, часто отмечается при диффузном атеросклеротическом и особенно постинфарктном кардиосклерозе у больных хронической ИБС, а также при остром инфаркте миокарда, развиваясь вместе с сердечной недостаточностью. Этому способствуют аневризмы сердца, а также сахарный диабет, вызывающий, наряду с ускоренным развитием атеросклероза, дистрофию миокарда вслед ствие нарушения его метаболизма.
Частой причиной кардиомегалии, которая в ряде случаев до стигает значительной выраженности, служит системная артериальная гипертензия. При этом развитию увеличения сердца и сердечной недостаточности, кроме хронической перегрузки сопротивлением, часто способствует коронароген-ное поражение миокарда,
Приобретенные пороки сердца. Кардиомегалия является частым и ранним признаком объемной перегрузки при аортальной и митральной недостаточности, вследствие чего сердце может достигать значительных размеров. При аортальном и митральном стенозе она развивается позже и менее выражена, особенно при митральном стенозе. Весьма умеренная кардиомегалия отмечается и при пороках трехстворчатого клапана.
Увеличение сердца часто наблюдается при белых пороках с повышенным легочным кровотоком — дефектах меж-предсердной и межжелудочковой перегородок и открытом артериальном протоке. Его степень коррелирует с величиной шунта крови. Умеренная кардиомегалия с шаровидной формой сердца свойственна аномалии Эбштейна, обусловленной вентрикулизацией и недостаточностью трехстворчатого клапана. Она встречается реже и обычно не достигает значительной выраженности при стенозе устья легочной артерии и пороках Фалло, синдроме Эйзенменгера и коарктации аорты.
При легочном сердце увеличение его правых отделов является постоянным признаком, однако оно весьма умеренное и из-за эмфиземы легких часто недооценивается, При опухолях сердца — миксоме, саркоме и др. —кардиомегалия бывает редко и, как правило, не выражена.
Подход к больному с кардиомегалией. Когда увеличение сердца обнаруживают при рентгенографии, произведенной по поводу возможного заболевания органов дыхания или при профилактическом осмотре, симптомы заболевания сердца могут отсутствовать. Это наиболее характерно для эссенци-альной артериальной гипертензии, при которой развитие кардиомегалии с дилатацией полости левого желудочка предшествует появлению симптомов выраженной сердечной недостаточности в течение нескольких месяцев или лет, и реже встречается при дилатационной кардиомиопатии и ИБС.
При уточнении жалоб обращают внимание на симптомы недостаточности левых и правых отделов сердца, боль в грудной клетке, которые могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.
Основным симптомом недостаточности левых отделов сердца является выраженная в различной степени одышка при физической нагрузке и в положении лежа, особенно по ночам, что вынуждает больного принимать положение ортопноэ. Такая одышка часто сопровождается кашлем, на который больной может обращать больше внимания, чем на нехватку воздуха. Иногда одышку описывают как ощущение стеснения в груди. Менее надежным в силу своей неспецифичности симптомом является снижение переносимости физической нагрузки из-за быстрой утомляемости и слабости.
Симптомы недостаточности правых отделов сердца обычно сочетаются с симптомами левожелудочко-вой недостаточности и редко бывают изолированными. Основными из них являются чувство тяжести или боль в правом подреберье и надчревной области, усиливающиеся при физической нагрузке, и периферические отеки — вначале незначительные в области лодыжек, появляющиеся к вечеру и исчезающие к утру, затем более выраженные и стойкие. В далеко зашедших случаях больные отмечают увеличение живота из-за асцита. Меньшее диагностическое значение имеют сердцебиение и перебои, которые могут быть непосредственно не связаны с увеличением сердца.
Ангинозный характер боли в грудной клетке указывает на возможную ИБС как причину кардиомегалии, тогда как кардиалгии, генез которых может быть самым различным (вер-теброгенная, миогенная, функциональная и др.), не имеют отношения к увеличению сердца. Сама по себе стенокардия не вызывает кардиомегалии, но в сочетании с ней свидетельствует о возможности распространенного фиброза и склероза миокарда вследствие его ишемии, обусловленной выраженным коронарным атеросклерозом. Атеросклероз венечных артерий является самой частой причиной патологии сердца у взрослых, причем его выраженность не всегда соответствует тяжести поражения других сосудистых бассейнов. У больных ИБС кардиомегалия часто сопровождается проявлениями сердечной недостаточности. У ряда больных, однако, дисфункция левого желудочка имеет место при практически неизмененных размерах сердца. Необходимо также иметь в виду возможность сочетанной патологии, при которой ИБС, протекающая с приступами стенокардии, является фоновым заболеванием, а кардиомегалия связана, например, с развившимся тяжелым миокардитом.
Увеличение сердца, обычно умеренное, является частым признаком острого перикардита, сопровождающегося образованием выпота в полости перикарда. У большинства таких больных, хотя и не обязательно, отмечается более или менее стойкая боль в грудной клетке, имеющая характер плевральной, т. е. связана с дыханием, движением, глотанием, и уменьшающаяся в положении сидя с наклоном туловища кпереди.
При сборе анамнеза имеют значение следующие моменты.
При наличии симптомов бивентрикулярной (тотальной) сердечной недостаточности следует уточнить последовательность их появления. Так, протекающая длительное время изолированно недостаточность левых отделов сердца с относительно поздним присоединением венозного застоя в большом круге кровообращения характерна для ИБС, эссенциальной и симптоматической артериальной гипертензии, митральных и аортальных пороков сердца. В таких случаях часто отмечаются приступы сердечной астмы и отека легких, которые исчезают при появлении симптомов недостаточности правых отделов сердца. Одновременное развитие лево- и правожелу-дочковой недостаточности отличает тяжелый миокардит и ди-латационную кардиомиопатию, для которых, несмотря на выраженную одышку, не характерны приступы отека легких. Симптомы изолированной правожелудочковой недостаточности отмечаются при легочном сердце, дефекте межпред-сердной перегородки, стенозе легочной артерии, пороках трехстворчатого клапана.
Указания на обнаруживавшиеся ранее шумы в сердце и перенесенную острую ревматическую лихорадку или длительное повышение температуры тела, не расцененные как ревматизм, могут отмечаться у ряда больных с пороками сердца. Следует подчеркнуть, что достаточно часто такие данные в анамнезе больных как с врожденными, так и с приобретенными пороками сердца различной этиологии отсутствуют.
Важное значение имеет факт повышения АД, даже нестойкого, при мало измененном его уровне в последнее время. Вследствие бессимптомного течения артериальная гипертен-зия может оставаться нераспознанной, а степень повышения АД не всегда коррелирует с выраженностью гипертрофии и дилатации левого желудочка, а также симптомов его недостаточности.
При сборе анамнеза обращают внимание на наличие ангинозной боли и перенесенные инфаркты миокарда, которые, приводя подчас к значительному уменьшению массы жизнеспособных кардиомиоцитов, служат частой причиной сердечной недостаточности и кардиомегалии. Следует помнить, однако, что как хронические, так и острые формы ИБС могут
протекать бессимптомно. Кроме ИБС, приступы стенокардии могут отмечаться при некоторых других заболеваниях, в частности стенозе устья аорты и гипертрофической кардиомио-патии.
Давний, особенно тяжело протекающий сахарный диабет может приводить к развитию выраженной застойной сердечной недостаточности и кардиомегалии напоминающих картину дилатационной кардиомиопатии. Дисфункция миокарда у таких больных имеет сложный патогенез, связанный как с распространенной глубокой некоронарогенной дистрофией кардиомиоцитов, так и с их ишемическим поражением вследствие специфической микроангиопатии и быстро прогрессирующего коронарного атеросклероза. У таких больных ИБС, включая инфаркты миокарда, часто имеет безболевое течение.
При относительно недавно возникшем увеличении сердца уточняют возможность связи кардиомегалии с острыми инфекциями или обострением хронических очагов, а также с аллергическими факторами (например, вакцинацией), что характерно для миокардита. Перенесенные ранее острые респираторные вирусные инфекции отмечаются у части больных дилатационной кардиомиопатией. Изредка при этом заболевании можно установить связь увеличения сердца с беременностью или родами, а также отягощенный семейный анамнез.
Возможность алкогольного генеза поражения миокарда при кардиомегалии и (или) сердечной недостаточности следует иметь в виду у всех злоупотребляющих алкоголем, особенно в течение длительного времени. При этом признаки специфического поражения других органов-мишеней — печени, нервной системы — часто отсутствуют.
Токсическое действие на миокард, с развитием зависимого от дозы необратимого некроза кардиомиоцитов, оказывают лекарственные препараты — соединения антрациклина (докси-рубицин и др.), которые используют для лечения злокачествен ных новообразований. Аутоиммунный миокардит описан при приеме а-метилдопы, а лекарственная системная красная волчанка с экссудативным перикардитом может вызываться боль шими дозами гридралазина и новокаинамида.
При объективном исследовании прежде всего обращают внимание на признаки лево- и правосторонней сердечной недостаточности, которые, как и симптомы, могут быть изолированными или (при бивентрикулярной недостаточности) сочетаются друг с другом. У части больных, однако, эти признаки в покое отсутствуют. О наличии миокардиальной недостаточности свидетельствует протодиастолический (S3), пре-систолический ( S 4 ) или суммационный ритм галопа, звучность которого при правожелудочковом происхождении усиливается на вдохе.
Установить причину увеличения сердца помогает тщательное физикальное исследование сердечно-сосудистой системы.
Оценка артериального пульса. Изменения артериального пульса по типу медленного и малого, а также систолическое дрожание на сонных артериях служат важными диагностическими признаками стеноза устья аорты. На недостаточность аортальных клапанов, наоборот, указывает высокий быстрый, скачущий пульс. При его отсутствии у больных с несомненной аортальной регургитацией следует искать сопутствующий стеноз устья аорты или митрального отверстия. Быстрый пульс, как и двойной тон Траубе и шум Дюрозье, не является, однако, патогномоничным для этого порока и отмечается также при открытом артериальном протоке, значительной по объему сброса артериовенозной фистуле, тиреотоксикозе и лихорадке, т. е. в случаях гиперкинетического типа гемо динамики. Его можно обнаружить и при ригидности аорты вследствие ее атеросклероза или сифилитического мезоаорти-та без поражения аортального клапана.
Важное значение имеет неоднократное измерение АД. Даже впервые выявленная систоло-диастолическая или диа-столическая артериальная гипертензия может быть причиной кардиомегалии и (или) сердечной недостаточности. При аортальной регургитации и других гиперкинетических состояниях определяется увеличение пульсового АД.
Осмотр шейных вен. Набухание шейных вен при отсутствии ортопноэ характерно для изолированной правоже-лудочковой недостаточности, например легочного сердца или констриктивного перикардита. Положительный венный пульс патогномоничен для недостаточности трехстворчатого клапа-
на, которая в большинстве случаев является относительной и отмечается при выраженной дилатации правого желудочка.
При пальпации верхушечного толчка, кроме оценки наличия и выраженности увеличения сердца, можно обнаружить некоторые особенности, свойственные перегрузке левого желудочка объемом или сопротивлением, а также экссудативному и констриктивному перикардиту.
Определяемая визуально и пальпаторно патологическая пульсация в прекардиальной области у левого края грудины характерна для аневризмы левого желудочка, которая часто сопровождается увеличением размеров сердца и сердечной недостаточностью. Установить характер лежащего в их основе заболевания сердца помогает также наличие и характеристика патологических шумов и тонов при аускультации сердца и их пальпаторных эквивалентов. Дифференциальная диагностика при сердечном шуме изложена в главе 15.
При использовании комплекса дополнительных инструментальных методов исследования точность диагностики обусловливающего кардиомегалию заболевания достигает 100 %.
Кроме установления увеличения сердца и его выраженности, рентгенография органов грудной клетки предоставляет ценную информацию о возможной причине кар-диомегалии и (или) сердечной недостаточности. Оценивают характер формы тени сердца, наличие увеличения отдельных камер и состояние сосудов легких. Необходимо иметь в виду, что расширение левой границы сердца в прямой проекции может быть обусловлено увеличением его правых отделов со смещением левых отделов кзади (например, шаровидное сердце при аномалии Эбштейна или стенозе устья легочной артерии). Для уточнения его причины используют рентгенографию в боковой и косой проекциях и эхокардиографию.
Различают митральную, аортальную и шаровидную формы тени сердца. Характеристика митральной и аортальной конфигурации дана в разделах, посвященных порокам сердца. Шаровидная форма тени сердца обусловлена миогенной ди-латацией полостей или скоплением выпота в полости перикарда и характеризуется уплощением отдельных дуг. Основные причины этих рентгенологических синдромов изменения формы тени сердца перечислены в табл. 46.
При митральной форме сердца расширение левого предсердия особенно хорошо видно в боковой проекции, где левое предсердие отодвигает контрастированный пищевод по дуге большего или меньшего радиуса. Значительно дилатиро-ванное левое предсердие может образовывать часть правой границы сердца. Его расширение при неизмененных разме-
pax левого желудочка характерно для митрального стеноза, а в сочетании с ним — для митральной недостаточности, дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, а также левожелудочковой недостаточности во всех случаях увеличения размеров сердца в целом.
Увеличение дуги легочной артерии в прямой проекции отмечается во всех случаях легочной гипертензии и застоя в малом круге кровообращения при приобретенных и врожденных пороках сердца и миокардиальной левожелудочковой недостаточности. Оно характерно также для постстенотичес-кого расширения легочной артерии при ее стенозе, вследствие чего при этом пороке форма сердца может приближаться к митральной.
Уточнить причину митральной формы сердца помогает оценка состояния сосудов легких. Обогащение легочного рисунка и другие признаки легочной венозной гипертензии характерны для ВПС с увеличенным легочным кровотоком (де фектов перегородок сердца, открытого артериального протока) и пороков митрального клапана. Легочный рисунок не изменен или обеднен при стенозе легочной артерии, триаде Фалло, кон- стриктивном перикардите, а также при легочном сердце, которому, в зависимости от характера первичного заболевания лег ких, свойственны, кроме того, те или иные изменения легочных полей.
Увеличение левого желудочка при аортальной форме тени сердца особенно выражено при недостаточности аортальных клапанов, стенозе устья аорты и гипертензивном сердце и несколько меньше при ИБС и коарктации аорты. При рентгеноскопическом исследовании быстрая глубокая пульсация левого желудочка характерна для аортальной регургитации, медленная и глубокая — для стеноза устья аорты и артериальной гипертензии, а неглубокая — для ИБС.
Для определения причины аортальной конфигурации увеличенного сердца важное значение имеет и оценка состояния аорты. Ограниченное выпячивание в ее восходящей части; свойственно аортальному стенозу, диффузное расширение —г аортальной недостаточности и гипертензивному сердцу, а удли нение, уплотнение и кальцификация — атеросклерозу аорты, который часто отмечается при эссенциальной артериальной
гипертензии и ИБС. Глубокая пульсация аорты указывает на возможную аортальную регургитацию, тогда как поверхностная чаще определяется при стенозе устья аорты и артериальной гипертензии.
Увеличение левого желудочка отмечается также в случаях шаровидной конфигурации сердца вследствие тяжелых неко-ронарогенных заболеваний миокарда — миокардита и дила-тационной кардиомиопатии.
Увеличение правого предсердия определяется рентгенологически довольно нечетко по уменьшению кривизны дуг правого контура тени сердца. Его дилатация при неизмененных левых отделах сердца характерна для дефекта межпредсерд-ной перегородки, аномалии Эбштейна и приобретенных пороков трехстворчатого клапана. Она отмечается также при общем увеличении тени сердца при пороках и заболеваниях миокарда вследствие тотальной сердечной недостаточности.
Дилатация правого желудочка в прямой проекции приводит к увеличению тени правого предсердия и левого желудочка, и в части случаев приподнимает верхушку сердца над диафрагмой, из-за чего оно приобретает форму сабо (деревянного башмачка). В боковой проекции расширенный правый желудочек вызывает сужение загрудинного пространства. Его увеличение может развиваться во всех случаях легочной гипертензии (легочное сердце, митральные пороки, лево-желудочковая недостаточность любого генеза), а также при изолированной правожелудочковой недостаточности вследствие препятствия оттоку крови из желудочка (стеноз легочной артерии). В отличие от правожелудочковой недостаточности, обусловленной легочной венозной гипертензией вследствие недостаточности левых отделов сердца, для стеноза легочной артерии и пороков трехстворчатого клапана характерны ясные легочные поля с неизмененным сосудистым рисунком.
При шаровидной форме сердца надежно отдифференцировать поражение миокарда от псевдокардиомегалии вследствие выпота в полость перикарда позволяет лишь эхокарди-ография.
Изменения на ЭКГ у больных с кардиомегалией разнообразны, неспецифичны и в большинстве своем мало информативны. Дифференциально-диагностическое значение име-
ют признаки гипертрофии миокарда и Рубцовых изменений в нем как возможный результат перенесенного инфаркта и ишемии. Так, выраженная гипертрофия левого желудочка, а в ряде случаев и левого предсердия, при наличии других признаков может подтверждать диагноз системной артериальной гипертензии, гипертрофической кардиомиопатии, аортальных пороков сердца, митральной недостаточности, дефекта межжелудочковой перегородки и пр. Менее выраженная его гипертрофия может отмечаться при ИБС и дилатационной кардиомиопатии. Признаки гипертрофии правого желудочка — изолированной или в сочетании с гипертрофией правого предсердия — свойственны некоторым ВПС (стенозу легочной артерии, дефекту межпредсердной перегородки и др.) и заболеваниям, сопровождающимся высокой легочной гипер-тензией (митральному стенозу, легочному сердцу васкуляр-ного генеза). Комбинированную гипертрофию обоих желудочков труднее диагностировать по данным ЭКГ. Она особенно характерна для ВПС, осложненных синдромом Эйзенмен-гера.
Менее информативен характер нарушений ритма. Например, синусовая брадикардия может свидетельствовать в пользу гипотиреоза при наличии других признаков этого заболевания. Мерцательная аритмия закономерно развивается при выраженной дилатации предсердий, но особенно характерна для митральных пороков, тиреотоксического сердца и ИБС, значительно реже встречается при аортальном пороке и легочном сердце.
Среди всех неинвазивных методов диагностики наибольшее значение для установления причины кардиомегалии имеет эхокардиография. В сопоставлении с данными рентгенологического исследования она позволяет отдифференцировать истинную кардиомегалию от ложной, обусловленной выпотом в полость перикарда или наличием патологических экстракар-диальных образований в средостении. Двухмерное сканирование, особенно в сочетании с допплеровским исследованием, обеспечивает точную оценку морфологических изменений камер и клапанов сердца, характера и причин их дисфункции. У значительной части больных это позволяет верифицировать диагноз, не прибегая к инвазивному обследованию.
При исследовании клапанов сердца особенности движения створок, наличие утолщений и кальциноза помогают диагностировать характер порока, в ряде случаев определять его этиологию (ревматизм, инфекционный эндокардит, дегенеративный процесс) и по косвенным признакам — некоторые нарушения гемодинамики, например наличие легочной ги-пертензии или повышенного КДД, в левом желудочке.
Визуализация камер сердца позволяет более точно, чем при рентгенографии грудной клетки, определить, с какой (какими) из них связана кардиомегалия, а также локализацию и характер гипертрофии миокарда. Концентрическая гипертрофия свойственна стенозу устья аорты, эксцентрическая — дилатации полости желудочка, например аортальной недостаточности, и асимметричная — гипертрофической кардиомио-патии и части случаев артериальной гипертензии. Важное дифференциально-диагностическое значение имеет выявление локальных нарушений сокращения, свойственных ИБС, в отличие от диффузной гипокинезии при пороках сердца, артериальной гипертензии и некоронарогенных поражениях миокарда. Например, дилатация левого желудочка с умеренной эксцентричной гипертрофией при сохраненной амплитуде движения его стенок характерна для митральной или аортальной недостаточности, акинезия перегородки в сочетании с хорошей подвижностью задней стенки—для ИБС, а диффузная гипокинезия — для дилатационной кардиомиопатии.
Полное и квалифицированное эхокардиографическое исследование позволяет значительно сузить показания к и н в а -зивному обследованию. Катетеризация сердца с измерением давления в полостях и крупных сосудах показана в сомнительных случаях для дифференциальной диагностики констриктивного перикардита с рестриктивной кардиомио-патией и специфическими заболеваниями миокарда с синдромом рестрикции (например, у некоторых больных амилои-дозом сердца). В сочетании с оксиметрией крови и ангиокардиографией она позволяет установить причину синдрома Эйзенменгера, отдифференцировать его от первичной легочной гипертензии и диагностировать редко встречающиеся сложные ВПС. В спорных случаях коронарография служит золотым стандартом для верификации ИБС. Эндомио-
кардиальная биопсия выполняет ту же роль при миокардите, специфических инфильтративных и гранулематоз-ных поражениях миокарда и амилоидозе.
Другие методы исследования используют в соответствии с их диагностическими возможностями избирательно для подтверждения предварительного заключения о характере заболевания, полученного по данным клинического и рутинного неинвазивного инструментального обследования (табл. 47).
Дифференциальная диагностика при хронической сердечной недостаточности. При клинических признаках изолированной или превалирующей хронической недостаточности левых отделов сердца прежде всего исключают другие возможные причины одышки, такие как дыхательная недостаточность, функциональная одышка при невротических состояниях, затем рассматривают возможные причины сердечной одыш ки. Определение патологических шумов и тонов при аускуль-тации и фонокардиографии с учетом изменений формы тени сердца, дилатации и гипертрофии тех или иных камер, изменений структуры и функции клапанов по данным рентгеногра фии, электро- и эхокардиографии позволяет диагностировать пороки митрального и аортального клапанов (стеноз, недостаточность), дефект межжелудочковой перегородки, а также обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. При выявлении повышенного АД во время осмотра и (или) на основании данных медицинской документации в прошлом, гипертрофии и дилатации левого желудочка при электро- и эхокардиографии, а также ретинопатии вероятной причиной сердечной недостаточности следует считать системную артериальную гипер-тензию. Наличие ангинозной боли, перенесенного инфаркта миокарда в анамнезе и (или) его признаков на ЭКГ, зон асинергии при эхокардиографии указывает на ИБС. При отсутствии данных о том, что порок сердца и артериальная ги-пертензия являются очевидными причинами сердечной недостаточности, следует подумать о возможности ИБС даже в случаях атипичного характера болевого синдрома или безболевого течения сердечной недостаточности, особенно у лиц в возрасте старше 40 лет. Для выявления или исключения ИБС наиболее информативными методами служат нагрузочное тестирование с электрокардиографическим или, лучше, эхокар-диографическим или сцинтиграфическим контролем, холте-ровское мониторирование ЭКГ, а в сомнительных случаях — коронарография.
Если признаки первичного поражения клапанов, венечных артерий и системной артериальной гипертензии отсутствуют, при определении причины клинического синдрома недостаточности левых отделов сердца необходимо рассмотреть воз-
можность некоронарогенных заболеваний миокарда. Для них характерно диффузное поражение миокарда обоих желудочков с нарушением насосной функции по данным эхокардиографии, радионуклидной и рентгеноконт-растной вентрикулографии и катетеризации сердца, хотя в ряде случаев правожелудочковая недостаточность может протекать субклинически. В пользу миокардита свидетельствует острое начало заболевания после перенесенной инфекции или действия аллергического фактора с появлением преходящих нарушений ритма, проводимости и изменений фазы рсполя-ризации на ЭКГ. Для других специфических кардио-миопатий характерно наличие очевидного этиологического фактора, например анемии и специфических признаков поражения других органов и систем. Так, например, могут отмечаться заторможенность и слизистый отек при микседеме, увеличение внутригрудных лимфатических узлов и поражение легких при саркоидозе, макроглоссия и синдром нарушения всасывания при амилоидозе, пигментация кожи, цирроз печени и сахарный диабет при гемохроматозе. При миокардите, диффузных заболеваниях соединительной ткани и микседеме поражение миокарда может сочетаться с наличием выпота в перикарде.
При миокардите, а также в отдельных случаях амилоидоза и специфических гранулематозных и инфильтративных заболеваний, протекающих с изолированным поражением миокарда, верифицировать диагноз позволяет лишь эндомиокар-диальная биопсия. При других видах кардиомиопатии, например анемического, тиреотоксического и алкогольного генеза, морфологические изменения в миокарде лишены специфичности и поэтому мало информативны.
При отсутствии очевидной причины сердечной недостаточности, особенно у мужчин, необходимо подумать о возможности алкогольной кардиомиопатии и провести расспрос родственников больного. При этом следует иметь в виду, что при хроническом алкоголизме патологические изменения в миокарде встречаются довольно часто и могут быть изолированными, т. е. не сопровождаются признаками токсического поражения других органов. Исключив возможные этиологические факторы некоронарогенного поражения
миокарда, с учетом данных Эхо КГ ставят диагноз идиопа-тической кардиомиопатии.
Основными причинами изолированной хронической недостаточности правых отделов сердца являются легочное серд це, ВПС, дефект межпредсердной перегородки, стеноз устья легочной артерии, триада и в ряде случаев — тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, приобретенные пороки трехстворчатого клапана, в том числе карциноидного генеза, а также относительно редкая локализация миксомы в правом предсердии, вызывающая сужение предсердно-желудочкового отверстия. Признаки правосторонней сердечной недостаточности превалируют в клинической картине констриктивного и экссуда-тивного перикардита.
Диагностический поиск целесообразно начинать с установления наличия или отсутствия легочной гипертензии по данным аускультации {акцент второго тона над легочной артерией), рентгенографии (выбухание легочного ствола), и допплерэхокардиографии. Последняя позволяет количественно определить давление в легочной артерии с высокой степенью точности и в настоящее время вытеснила использование в этих целях реографии легких и флебографии. В сомнительных случаях прибегают к непосредственному измерению давления в легочной артерии при катетеризации правых отделов сердца. При установлении легочной гипертензии проводят дифференциальную диагностику хронического легочного сердца и дефекта межпредсердной перегородки, тогда как ее отсутствие характерно для пороков клапанов правых отделов сердца. Диффузный цианоз, барабанные пальцы и полиците-мия позволяют распознать большинство случаев тетрады Фалло, а данные эхокардиографии и допплеровского исследования сердца — дифференцировать стеноз легочной артерии и пороки трехстворчатого клапана, а также выявить миксому правого предсердия. В сложных случаях характер порока верифицируют с помощью инвазивного обследования — катетеризации сердца и ангиокардиографии.
Характерное для хронического легочного сердца сочетание перегрузки и недостаточности правого желудочка с одышкой вследствие дыхательной недостаточности иногда обозначают термином легочно-сердечная недостаточность. Клиническая
картина такого заболевания напоминает случаи бивентрику-лярной сердечной недостаточности с первичным развитием недостаточности левых отделов сердца и последующим, вторичным, присоединением правожелудочковой недостаточности. Их дифференциально-диагностические признаки представлены в табл. 48.
Таблица 48. Дифференциальная диагностика легочного сердца ( легочно — сердечной недостаточности ) и первично — левожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности
В отличие от сердечной одышки при хроническом легочном сердце одышка обусловлена дыхательной недостаточностью иг несмотря на частое поверхностное дыхание вследствие гипо-ксемии, меньше ощущается больным и не носит характер ор-топноэ. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют различная выраженность кардиомегалии, а также выявление признаков бронхолегочной патологии при физикаль-ном и рентгенологическом исследованиях легких. При оценке данных ЭКГ следует иметь в виду, что при хроническом легоч ном сердце признаки гипертрофии правого желудочка часто отсутствуют, а в отведениях от задней стенки левого желудочка могут регистрироваться изменения, напоминающие очаговые (отрицательный зубец Т, глубокий—О). При рентгенографии у таких больных из-за дилатации правого желудочка верхушка сердца может приподниматься и округляться, вследствие чего сердце приобретает форму сабо. В отличие от аортальной конфигурации левый желудочек при этом не удлинен. Следует отметить также наличие выбухания легочной артерии при прозрачных легочных полях. Уточнить локализацию и характер морфофункциональных изменений сердца позволяет двухмерная эхокардиография. Для подтверждения диагноза можно также исследовать внешнее дыхание и газовый состав артериальной крови.
При хронической бивентрикулярной сердечной недостаточности признаки венозного застоя в большом круге кровообращения и малого МОС могут быть обусловлены двумя основными причинами: первичной миокардиальной недостаточностью и нарушением наполнения сердца в результате патологии перикарда — сдавливающего или экссудативного перикардита. Хотя болезни перикарда встречаются значительно реже, важность их своевременной диагностики определяется принципиальными отличиями тактики лечения. При наличии выпота в полости перикарда, сопровождающегося значительными нарушениями гемодинамики, требуется его срочная эвакуация, а при констриктивном перикардите — хирургическое вмешательство. Эти мероприятия дают быстрый и выраженный эффект, тогда как проведение медикаментозной терапии при неправильном диагнозе может привести к летальному исходу.
О констриктивном перикардите следует подумать при одновременном развитии проявлений венозного застоя в большом и малом круге кровообращения. Они значительно больше выражены в большом круге кровообращения и сопровождаются асцитом, предшествующим развитию периферических отеков. Характерно резкое повышение ЦВД при практически неизмененных размерах сердца, чего не бывает при первичной миокардиальной недостаточности (табл. 49). У ряда больных в протодиастоле выслушивается перикард-тон. Подтвердить диагноз позволяют выявление участков кальцино- за перикарда при рентгенографии (характерный, но не обязательный признак) и данные магниторезонансной томографии.
Аналогичные особенности клинической картины недостаточности кровообращения в сочетании с выраженной кардио-мегалией могут иметь место при хронической тампонаде сердца вследствие экс су дативного перикардита (табл.50). Наиболее надежным и доступным методом диагностики, позволяющим разграничить заболевания перикарда и миокарда, в таких случаях является эхокардиография, даже в М-режиме.
При уточнении причины бивентрикулярной сердечной недостаточности первично миокардиального генеза учитывают этапность и характер ее развития. Так, предшествовавшее длительное течение изолированной недостаточности левых отделов сердца с относительно поздним (спустя несколько месяцев и даже лет) присоединением выраженной недостаточности правого желудочка характерно для хронической ИБС (атеросклеротического и постинфарктного кардиосклеро за), системной артериальной гипертензии, пороков митрального и аортального клапанов, некоторых ВПС и гипертрофической кардиомиопатии. В то же время одновременное развитие лево- и правожелудочковой недостаточности, часто с преобладанием венозного застоя в большом круге кровообращения, отмечается в большей части случаев некоронарогенных поражений миокарда и особенно ярко проявляется при тяжелом миокардите типа Филлера и дилатационной кардиомиопатии. При миокардите она возникает остро, часто после перенесенной вирусной инфекции, тогда как при дилатационной кардиомиопатии развивается постепенно, исподволь.