Распознавание физиологического и патологического систо лических шумов. Частота регистрации внутрисердечного или внутрисосудистого невинного систолического шума в пре-кардиальной области при фонокардиографии достигает 80— 100 %. Считается, что в детском и юношеском возрасте он встречается чаще , чем у взрослых. Это может быть отчасти
связано с тем, что при развитии с возрастом различной патологии миокарда исключить возможность связи с ней неспецифических шумов обычно не представляется возможным. Хотя эпицентр невинного систолического шума чаще всего определяется над легочной артерией, затем, в порядке убывающей частоты, в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины или в области верхушки сердца и над аортой, данные внутрисердечной фонокардиографии свидетельствуют о том, что в большинстве случаев он образуется в выносящем тракте левого желудочка. Невинный систолический шум в прекардиальной области возникает, когда скорость кровотока в начале систолы становится выше определенной (пороговой) величины, и всегда носит характер шума изгнания. Поэтому он не связан с I тоном и заканчивается до II тона, часто задолго. Отличительными особенностями такого невинного шума являются:
1) ограниченная область аускультации и отсутствие иррадиации;
2) выраженное непостоянство и значительная изменчивость в зависимости от положения тела и дыхания. Невинный шум лучше всего слышен в положении лежа и значительно уменьшается или даже полностью исчезает в положении стоя. Он заметно усиливается к концу выдоха или, реже, вдоха, а также при физической нагрузке, резко уменьшаясь через короткое время в условиях покоя. При регистрации с помощью ФКГ хорошо видна изменчивость расстояния от I тона и амплитуды шума от цикла к циклу. Меньшее дифференциально-диагности ческое значение имеют такие аускультативные признаки невинного систолического шума в прекардиальной области, как небольшая интенсивность, отсутствие кошачьего мурлыканья и непродолжительность, так как они могут быть присущи и многим патологическим шумам;
3) отсутствие добавочных тонов изгнания и S 4 . У детей и лиц в возрасте до 30 лет невинный систолический шум часто сочетается с физиологическим S3;
4) отсутствие патологических изменений на ЭКГ и формы сердца при рентгенографии.
Подтвердить правильность оценки шума как невинного позволяют данные допплерэхокардиографии.
У детей, подростков и лиц молодого возраста часто выслушивается невинный сосудистый шум в надключичной области, образующийся вследствие ускорения кровотока в устьях неизмененных подключичных, безымянных или сонных артерий. Он носит характер типичного шума изгнания, который и по времени занимает меньше половины систолы. Хотя эпицентр такого шума находится над ключицами, чаще справа, он может проводиться на основание сердца, поэтому при его обнаружении необходимо исключить органическую патологию, прежде всего полулунных клапанов, Кроме перечисленных выше отличительных особенностей физиологического шума, правильно оценить происхождение над ключичного сосудистого шума позволяют характерный эпицентр и значительное уменьшение звучности, вплоть до полно го исчезновения, при переразгибании плечей. Если такой шум выслушивается у взрослых, особенно в возрасте 30 лет и старше, что встречается довольно редко, его необходимо дифференцировать с шумом органического сужения сонной артерии. Последний, однако, отличают большая продолжительность (до самого S 2 и даже больше) и указания на транзиторные церебральные итпемические атаки в анамнезе.
Физиологический внесердечный кардиореспи-раторный шум возникает, как правило, в период систолы, иногда в период диастолы, чаще у лиц молодого возраста. Ме ханизм его образования не вполне ясен и может быть связан с изгнанием воздуха из прилежащих к сердцу участков легких во время систолы желудочков или в период их диастолическо-го наполнения. Этот шум очень короткий и может выслушиваться в любом участке прекардиальной области, чаще в тре-тьем-четвертом межреберье у левого края грудины. Его отличительной особенностью является значительная изменчивость: шум исчезает при надавливании стетоскопом и задержке дыхания, особенно на выдохе, часто также при переходе в положение лежа, усиливаясь сразу после физической нагрузки.
Дифференциальная диагностика при наличии патологического систолического шума в области верхушки сердца является одной из наиболее сложных проблем, с которой врач сталкивается при аускультации сердца, ввиду его распространенности и большого количества заболеваний, сопровождающихся
таким шумом. К основным причинам местного (аутохтонного) систолического шума над верхушкой сердца относятся: 1) органическая недостаточность митрального клапана вследствие его первичного поражения (хроническая и острая); 2) относительная недостаточность митрального клапана; 3) пролапс ми трального клапана; 4) дисфункция сосочковых мышц митрального клапана; 5) состояния и заболевания, сопровождающиеся увеличением МОС (тиреотоксикоз, анемия, лихорадка, беременность и др.). Кроме того, вследствие проведения с других точек аускультации над верхушкой выслушивается систолический шум при: 6) недостаточности трехстворчатого клапана (относительной и органической); 7) стенозе устья аорты и ее подклапанном стенозе при гипертрофической кардиомиопа-тии с обструкцией в выносящем тракте левого желудочка; 8) дефекте межжелудочковой перегородки. Иногда здесь определяется эпицентр этих шумов.
Систолический шум в области верхушки сердца, возникающий в результате хронической органической недостаточности митрального клапана, имеет следующие отличительные особенности:
1) будучи голосистолическим, он связан с I тоном и занимает весь период систолы, заканчиваясь после А2, когда давление в левом желудочке достигает его уровня в левом предсердии в фазу изоволюмического расслабления;
2) сопровождается характерными изменениями тонов: ослаблением I тона, который часто перекрывается шумом, и появлением III тона, обусловленного увеличением скорости наполнения левого желудочка в фазу быстрого наполнения в связи с большим объемом регургитации, а не в результате сердечной недостаточности;
3) в большинстве случаев шум громкий ( III степени и более), однако кошачье мурлыканье не характерно. Следует отметить, что звучность и продолжительность шума мало коррелируют со степенью регургитации;
4) хорошо проводится в подмышечную область и даже под левую лопатку. При значительной звучности выслушивается над всей прекардиальной областью, но даже при этом практически не достигает сосудов шеи;
5) мало изменяется при дыхании;
6) усиливается в положении лежа на левом боку и после вдыхания амилнитрита;
7) сопровождается признаками гипертрофии левого желудочка и левого предсердия на ЭКГ и дилатацией этих отделов сердца, а также легочной артерии при рентгенологическом и эхокардиографическом исследованиях. Подтвердить диагноз позволяет допплерэхокардиография,
В отличие от пансистолического шума хронической органической митральной недостаточности при остро возникшей гемодинамически значимой регургитации крови на митральном клапане вследствие его первичного повреждения определяется ранний систолический шум. Такой характер шума обусловлен непродолжительностью обратного тока крови в относительно малоподатливое левое предсердие, которое не успело растянуться из-за острого развития заболевания. Шум имеет характерную для митральной недостаточности регургитацию в подмышечную область, но иногда хорошо проводится на основание сердца и даже на сосуды шеи. В пользу острого развития органической митральной недостаточности свидетельствует появление S 4 над верхушкой сердца, который иногда может определяться пальпаторно. Отмечается также расщепление S 2 над основанием сердца с акцентом ?2 Диагноз подтверждают с помощью эхокардиографии, при которой часто можно увидеть вегетации, разрыв хорды миксоматозно измененного митрального клапана или дисфункцию сосочковых мышц.
Отличить относительную митральную недостаточность вследствие дилатации левого желудочка и кольца митрального клапана от умеренно выраженной органической часто довольно сложно ввиду сходства возникающего при этом пансистолического шума. Косвенными отличительными при знаками относительной митральной недостаточности являются меньшая интенсивность шума и уменьшение его звучности одновременно с уменьшением величины обратного тока при уменьшении выраженности клинических признаков застойной сердечной недостаточности в результате лечения, а также значительное расширение границ сердца влево. Как правило, этого недостаточно для угочнения диагноза, которое проводят с учетом клиники и данных допплерэхокардиографии.
При пролапсе митрального клапана, в отличие от органической митральной недостаточности другого генеза, систолический шум над верхушкой сердца возникает относительно поздно, примерно в середине систолы, часто после так называемого среднесистолического щелчка, и в положении стоя выслушивается лучше, чем в положении лежа. Уточнить диагноз при клиническом обследовании помогает определение характерной изменчивости шума при использовании специальных приемов (подробнее см. в соответствующем разделе).
Систолический шум вследствие дисфункции сосоч ков ых мышц при их ишемии или инфаркте миокарда, как правило, неинтенсивный, отличается относительно ограниченным проведением и носит характер среднесистолического или позднего систолического. Такой шум отличает также значительная изменчивость, что обусловлено преходящим характером вызывающей дисфункцию сосочковых мышц ишемии.
К числу распространенных проявлений состояний и заболеваний, сопровождающихся повышенным МОС, относится систолический шум, образующийся в большинстве случаев в выносящем тракте левого желудочка в связи с возникновением турбулентного кровотока. Его эпицентр у ряда больных определяется над верхушкой сердца, что требует проведения дифференциальной диагностики с систолическим шумом органической митральной недостаточности. В отличие от последнего он менее интенсивный и носит характер шума изгнания, т. е. не связан с I тоном и заканчивается задолго до появления II тона. Звучность такого шума может меняться на протяжении дня — в соответствии с изменениями величины УОС. Признаки гипертрофии и дила-тации левого желудочка при клиническом и инструментальном обследовании отсутствуют. Его дифференциальная диагностика с невинным систолическим шумом базируется главным образом на выявлении состояний и заболеваний, способных вызывать гиперкинетический синдром.
При значительной дилатации правого желудочка эпицентр пансистолического шума относительной и органической недостаточности трехстворчатого клапана может смещаться в область верхушки сердца, что вызывает трудности при его дифференциальной диагностике с шумом
митральной недостаточности. В пользу недостаточности трехстворчатого клапана как причины шума свидетельствуют его плохое проведение в подмышечную область, усиление на вдохе и сразу после пробы Вальсальвы в связи с увеличением венозного притока крови к правому желудочку и ослабление на выдохе (при выраженной правожелудочковой недостаточности может отсутствовать), а также наличие положительного венного пульса и пульсации печени. Отдифференцировать относительную недостаточность трехстворчатого клапана от органической чрезвычайно трудно. Последняя встречается очень редко и, имея преимущественно ревматическую этиологию, как правило, сочетается с пороками митрального и аортального клапанов. На вероятный органический генез трикус-пидальной регургитации косвенно указывают сохранение систолического шума и даже увеличение его звучности при умень шении выраженности правожелудочковой недостаточности в результате лечения, наличие кошачьего мурлыканья (редкий признак), а также значительная величина обратного тока по данным инструментальных методов исследования. Следует, од нако, отметить, что даже при выраженном органическом пороке трехстворчатого клапана аутохтонный систолический шум может не выслушиваться или слабо выражен, особенно при тяжелой сердечной недостаточности. Считают, что это обусловле но относительно низкими величинами давления в правых отде лах сердца.
При определении генеза систолического шума с эпицентром над верхушкой сердца необходимо иметь в виду и возможность стеноза устья аорты. Хотя его мелодия, как правило, лучше всего выслушивается во втором межреберье справа у края грудины, в отдельных случаях эпицентр характерного для него систолического шума определяется каудаль-нее. Для этого порока, в отличие от недостаточности митрального клапана, характерны отсутствие связи шума, как типичного шума изгнания, с I тоном, хорошее проведение на артерии шеи, колебания его звучности (в прямо пропорциональной зависимости от длительности предшествующей диастолы), что хорошо заметно при экстрасистолии и мерцательной аритмии. Вследствие снижения диастолической податливости левого желудочка из-за его выраженной концентрической гипертро-
фии, определяется S 4 , а при выраженном стенозе устья аорты — парадоксальное расщепление S 2 . Весьма характерен добавочный тон изгнания в аорту, который исчезает лишь при резко выраженном кальцинозе клапана.
При декомпенсированном стенозе устья аорты дилатация левого желудочка приводит к возникновению относительной недостаточности митрального клапана. При этом тщательная аускультация позволяет выявить два отдельных систолических шума с различными тембром, эпицентрами и иррадиацией.
Отличительными особенностями систолического шума при гипертрофической кардиомиопатии с динамической обструкцией в выносящем тракте левого желудочка от шума митральной и трикуспидальной регургита-ции являются его позднее возникновение (так называемый среднесистолический шум) и изменчивость звучности и продолжительности в зависимости от положения тела {в положении стоя — громче, лежа — тише) и других проб, вызывающих изменения пред-, постнагрузки и сократимости левого желудочка. Звучность I тона сохранена, в ряде случаев определяются парадоксальное расщепление S 2 и характерные изменения верхушечного толчка и артериального пульса (см. в соответствующей главе).
Для систолического шума врожденного стеноза устья легочной артерии —клапанного и инфундибулярного, с интактной межжелудочковой перегородкой или наличием в ней дефекта, в отличие от митральной недостаточности, характерно отсутствие связи с I тоном (шум носит характер шума изгнания) и проведения в подмышечную область, ослабленный Р2 и выявляемый при тщательной аускультации эпицентр во втором — четвертом межреберье слева у края грудины. При клиническом и рентгенологическом исследованиях левые отделы сердца не расширены, на ЭКГ — признаки гипертрофии правого желудочка.
Как и при органической недостаточности митрального клапана, при дефекте межжелудочковой перегородки в большинстве случаев определяется интенсивный пансисто-лический шум, который часто сопровождается появлением S3, дилатацией левых отделов сердца и признаками гипертрофии левого желудочка на ЭКГ. Его эпицентр, как правило, нахо-
дится в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, но при значительной громкости шума он может одинаково хорошо выслушиваться над всей областью верхушки сердца. Однако в отличие от шума недостаточности митрального клапана этот шум плохо проводится в подмышечную область и сопровождается кошачьим мурлыканьем, I тон не изменен, иногда определяется тон растяжения легочной артерии во втором межреберье слева у края грудины. Интенсивность шума не коррелирует с величиной шунта крови через дефект. При небольшом дефекте часто отмечается грубый шум, тогда как при его значительных размерах давление в правом и левом желудочках становится практически одинаковым и шум может отсутствовать. У отдельных больных с небольшими дефектами шум носит характер раннего систолического и требует дифференциальной диагностики также с недостаточностью трехстворчатого клапана. В отличие от последней при дефекте межжелудочковой перегородки шум не усиливается на вдохе и не сопровождается ослаблением звучности I тона.
Патологический систолический шум у основания мечевидного отростка чаще всего является проводным, распространяющимся в эту область с верхушки при недостаточности митрального клапана, либо с третьего-четвертого межреберья слева (дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией в выносящем тракте левого желудочка), либо с устья аорты. Аутохтонный систолический шум в этой области в большинстве случаев обусловлен относительной недостаточностью трехстворчатого клапана вследствие дилатации правого желудочка при развитии его недостаточности и крайне редко связан с органическим пороком трехстворчатого клапана. В обоих случаях дисфункция трехстворчатого клапана, как правило, не бывает изолированной и сочетается с другими органическими пороками сердца и заболеваниями миокарда, вследствие чего мелодия трикус-пидальной недостаточности при аускультации обычно практи чески не дифференцируется. Заподозрить ее наличие позволяют характерные изменения при осмотре шейных вен, а уточнить диагноз — данные допплеровского исследования транстрикуспидального кровотока.
Аутохтонный патологический систолический шум с эпицентром в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины наиболее характерен для дефекта межжелудочковой перегородки, гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией в выносящем тракте левого желудочка, инфундибуляр-ного стеноза легочной артерии при тетраде Фалло, а также заболеваний и состояний, сопровождающихся гиперкинетическим сндромом. Проводной шум в этой области выслушива ется при недостаточности трехстворчатого и митрального клапанов и клапанном стенозе устья легочной артерии и аорты.
При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, как и в большинстве случаев дефекта межжелудочковой перегородки, шум достигает значительной интенсивности, имеет относительно небольшую область иррадиации, 1тон сохранен, а Р2 усилен. Важнейшими отличиями являются голосистолический характер шума при дефекте межжелудочковой перегородки и его относительно позднее возникновение при гипертрофической кардиомиопатии, а также характерные изменения звучности последнего при различных пробах, вызывающих изменения величины субаортального гра диента давления.
При белой тетраде Фалло, при которой в силу относительно небольшого стеноза устья легочной артерии сброс крови через дефект в межжелудочковой перегородке в покое происходит слева направо, подобно изолированному дефекту межжелудочковой перегородки, определяется грубый систолический шум с эпицентром слева у нижней части грудины, сопровождающийся систолическим дрожанием. Этот шум, однако, часто носит характер шума изгнания, а следующий за ним II тон либо представлен одним А2, либо, будучи расщепленным, отличается ослаблением Р2, тогда как при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки Р2 всегда усилен. Отличительными особенностями белой тетрады Фалло являются также неизмененные размеры сердца в виде сабо без усиления легочного рисунка при рентгенологическом исследовании и частое появление цианоза при физической нагрузке из-за изменения направления внутрисердечного шунта.
Отдифференцировать систолический шум изгнания при белой тетраде Фалло и гипертрофической кардиомиопатии
с обструкцией в выносящем тракте левого желудочка по данным аускультации сердца чрезвычайно трудно. Определенную помощь могут оказать специальные приемы аускультации, поз воляющие выявить характерные для гипертрофической кар-диомиопатии изменения звучности шума, и регистрация особенностей расщепления II тона с помощью ФКГ. При гипертрофической кардиомиопатии часто отмечается его парадоксальное расщепление с усилением Р2, тогда как при белой тетраде Фалло Р2 заметно ослаблен либо S 2 представлен одним неизмененным аортальным компонентом. Уточнить диагноз помогает оценка признаков гипертрофии миокарда на ЭКГ. Гипертрофической кардиомиопатии свойственна выраженная гипертрофия левого желудочка, тогда как при тетраде Фалло обязательно имеется гипертрофия правого желудочка. Диагноз верифицируют с помощью допплерэхокардио-графии.
Длятетрады Фалло с выраженным стенозом легочной артерии (клапанным и инфундибулярным) характерен центральный цианоз в покое вследствие право-левого направления внутрисердечного шунтаг который усиливается при физической нагрузке. При этом систолический шум, образование которого при этом пороке обусловлено главным образом изгнанием крови в легочную артерию, становится коротким и тихим. В отличие от небольшого изолированного дефекта межжелудочковой перегородки с ранним систолическим шумом он не связан с I тоном, часто сопровождается добавочным систолическим тоном изгнания крови в аорту, а пульмональный компонент II тона исчезает.
Сходство систолического шума при дефекте межжелудочковой перегородки с таковым при недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов связано с его голосистолическим характером и часто также с наличием S 3 . Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки с органической недостаточностью митрально го клапана представлена выше. Что касается недостаточности трехстворчатого клапана, то ее отличают от дефекта межжелудочковой перегородки меньшая интенсивность систолического шума, отсутствие дрожания, усиление шума и S 3 на вдохе, ослабление Sj и характерная пульсация шейных вен.
Для изолированного клапанного стеноза устья легочной артерии, в отличие от его клапанного и под-клапанного сужения в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки при белой тетраде Фалло, характерны эпицентр систолического шума изгнания во втором межреберье слева у края грудины, усиление шума при вдыхании амилни-трита, часто — добавочный систолический тон изгнания крови в легочную артерию, а при выраженном стенозе — S 4 вследствие значительной концентрической гипертрофии правого желудочка, усиливающийся на вдохе. Диагноз уточняют при выполнении допплерэхокардиографии.
Как при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки, при чистом клапанном стенозе устья легочной артерии систолический шум обычно грубый, иногда хорошо проводится на основание легких из-за своей звучности, сопровождается дрожанием и добавочным систолическим тоном изгнания крови в аорту. Хотя этот шум является шумом изгнания, при аускультации он может перекрывать I тон. Дифференциально-диагностическое значение имеют различная звучность II тона над легочной артерией, разная локализация гипертрофии желудочков по данным ЭКГ, а также особенности формы и размеров сердца и легочного рисунка при рентгенологическом исследовании, что позволяет уточнить диагноз еще до выполнения допплерэхокардиографии.
Систолический шум врожденного и приобретенного клапанного стеноза устья аорты в силу своей громкости часто хорошо выслушивается вдоль всего левого края грудины и сопровождается дрожанием, что обусловливает необходимость его дифференциальной диагностики с аутохтонными шумами этой локализации. При этом наибольшие трудности возникают при распознавании данного порока и подклапан-ного стеноза выносящего тракта левого желудочка вследствие гипертрофической кардиомиопатии. В пользу локализации сужения на уровне клапана свидетельствуют эпицентр систолического шума над аортой, его проведение на сонные артерии, наличие добавочного систолического тона изгнания крови в аорту, который, однако, исчезает при значительном обызвествлении клапана, и в большинстве случаев — ослабление А2, что не свойственно обструктивной гипертрофической кар-
диомиопатии. При клапанном стенозе устья аорты систолический шум часто сочетается также с протодиастолическим шумом сопутствующей недостаточности аортальных клапанов и малым и медленным пульсом.
Локализация эпицентра и проведения систолического шума и ослабление А2 отличают клапанный стеноз устья аорты также от белой тетрады Фалло и дефекта межжелудочковой перегородки.
Патологический систолический шум во втором-третьем межреберье слева у края грудины требует проведения дифференциальной диагностики между клапанным стенозом устья легочной артерии, относительным стенозом ее клапанов вслед ствие дилатации легочной артерии (при высокой легочной гипертензии у больных с митральным стенозом и легочным сердцем и идиопатическом расширении легочной артерии), заболеваниями и состояниями, сопровождающимися увеличением величины и (или) скорости кровотока через клапан легочной артерии в связи с патологией сердца — дефектом межпредсердной перегородки и внесердечными причинами (тиреотоксикоз, анемия, беременность и другие гиперкинетические состояния, а также синдром прямой спины) и открытым артериальным протоком с высокой легочной гипертензи-ей. Кроме этих заболеваний, как причин аутохтонного систолического шума, в области аускультации легочной артерии хорошо выслушиваются также проводные шумы стеноза устья аорты, инфундибулярного стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки и гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта левого желудочка.
В отличие от врожденного стеноза устья легочной артерии систолический шум изгнания ее относительного стеноза, образующегося в случае отсутствия первичных изменений клапанов при различных заболеваниях, сопровождающихся расширением легочной артерии, обычно сравнительно тихий и короткий, не сопровождается дрожанием и тоном изгнания и не проводится. Р2 либо не изменен, либо, при наличии легочной гипертензии, усилен.
Систолический шум, обусловленный увеличением величины и(или) скорости кровотока в выносящем
тракте правого желудочка при экстракардиальных заболеваниях и состояниях — тиреотоксикозе, анемии, беременности, лихорадке, периферической артериовенозной фистуле и других, а также при полной предеердно-жлудочковой блокаде, мо жет достигать умеренной громкости ( III степени, по S . Levine , 1958). Однако отсутствие проведения, систолического дрожания, изменений II тона и добавочного тона изгнания, а также признаков гипертрофии и систолической перегрузки правого желудочка на ЭКГ, как правило, позволяет исключить в таких случаях органический порок клапанов легочной артерии, не прибегая к допплерэхокардиографии.
С увеличением кровотока в выносящем тракте правого желудочка в связи с большим межпредсердным лево-правым шунтом связано и образование систолического шума изгнания во втором-третьем межреберье слева при дефекте меж-предсердной перегородки. От шума при врожденном стенозе устья легочной артерии он отличается значительно меньшей интенсивностью, которая часто изменяется день ото дня и еще больше уменьшается при развитии сердечной недостаточности. В пользу дефекта межпредсердной перегородки свидетельствуют также такие сопутствующие этому шуму признаки, как расщепление II тона, фиксированное на вдохе, с акцентом Р2, усиленная пульсация шейных вен вследствие увеличения амплитуды волн а и v и наличие на ЭКГ признаков блокады правой ножки пучка Гиса. У части больных с дефектом межпредсердной перегородки определяется также короткий протодиастолический шум Грехема Стилла и(или) усиливающийся на вдохе пресистолический шум Кумбса за счет относительного стеноза правого предсердно-желудочко-вого отверстия. Эти признаки объемной перегрузки правого желудочка позволяют отдифференцировать систолический шум дефекта межпредсердной перегородки от сходного по механизму образования шума при гиперкинетических состояниях внесердечного происхождения.
Систолический шум изгнания, достигающий иногда III — IV степени громкости вследствие турбулентности кровотока через клапаны легочной артерии, свойственен так называемому синдрому прямой спины, обусловленному сужением пе-реднезаднего размера грудной клетки и(или) pectus excava —
turn . При этом он сопровождается расщеплением II тона и выбуханием ствола легочной артерии на рентгенограмме органов грудной клетки, вследствие чего таким больным часто ошибоч но ставят диагноз дефекта межпредсердной перегородки. Исключить этот ВПС позволяет изменчивость расщепления II тона в зависимости от фаз дыхания и отсутствие блокады правой ножки пучка Гиса на ЭКГ. Правильное распознавание причины шума в таких случаях зависит от тщательности осмотра грудной клетки. Для уточнения наличия ее характерной дефор мации иногда прибегают к рентгенографии в двух проекциях.
Самостоятельный короткий неинтенсивный систолический шум изгнания может возникать в выносящем тракте правого желудочка у больных с большим сбросом крови через дефект межжелудочковой перегородки. Уточнить его функциональный характер, в отличие от органического сужения устья легочной артерии, в таких случаях позволяет допплер-эхокардиография.
Систолический шум над легочной артерией у больных с дефектом межжелудочковой перегородки бывает также проводным, что можно установить при тщательной аускультации. От личить его от шума органического стеноза клапанов легочной артерии помогают также оценка звучности Р2 и наличия или отсутствия признаков гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.
Кроме клапанного стеноза устья легочной артерии, ауто-хтонный систолический шум во втором межреберье слева у края грудины органического происхождения характерен для открытого артериального протока с высокой легочной гипертензией, приводящей к исчезновению ди-астолического компонента свойственного этому пороку непрерывного шума. Заподозрить его можно при обнаружении признаков легочной гипертензии, прежде всего, акцента Р2 и шума Грехема Стилла.
Шум и кошачье мурлыканье в результате стеноза устья легочной артерии иногда бывает трудно отдифференцировать от таковых при стенозе устья аорты, так как в обоих случаях они могут быть одинаково выражены по обе стороны от грудины, а их эпицентр может находиться по средине этой кости. Для звучного шума органического аортального стеноза характерна значительная область проведения,
включая сонные артерии, но исключая, как правило, основание легких. В то же время шум стеноза устья легочной артерии, хотя проводится относительно мало, хорошо выслушивается над основанием легких и не определяется на сонных артериях. Диагноз уточняют при выявлении на ЭКГ в первом случае признаков гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка, а во втором — правого.
Патологический систолический шум во втором межреберье справа у края грудины характерен для врожденного и приобретенного стеноза устья аорты, который в первом случае может быть клапанным, над- и подклапанным, а также для его относительного стеноза без анатомического повреждения клапана при значительной дилатации аорты и (или) левого желудочка.
Среди всех систолических шумов шум органического стеноза устья аорты отличается наибольшей громкостью и проводимостью. При этом важное дифференциально-диагностическое значение имеет его распространение в краниальном направлении на сонные артерии, особенно правую, где иногда он бывает столь же интенсивным, как и над аортой. В каудальном направлении он проводится на всю прекардиаль- ную область и надчревье. Шум хорошо выслушивается также на спине, достигая наибольшей громкости в надостной ямке лопатки справа. Иногда, чаще при кальцинирующей болезни сердца у пожилых, он имеет эпицентр в области верхушки сердца и вызывает подозрение на недостаточность митрального клапана. В большинстве случаев органического порока над эпицентром определяется кошачье мурлыканье, которое, как и шум, усиливается в положении сидя с наклоном туловища вперед и при глубоком выдохе, а также после физической нагрузки. Хотя звучный систолический шум и дрожание над аор той в большинстве случаев связаны с органическим пороком полулунных клапанов, органический стеноз устья аорты не обязательно сопровождается громким шумом, определяющим ся при пальпации. Так, он ослабевает, иногда значительно, при сердечной недостаточности, высокой степени стеноза с каль-цинозом вследствие утраты подвижности створок, а также при сочетании стеноза устья аорты с выраженным митральным стенозом. Поэтому для постановки диагноза органичес-
кого стеноза устья аорты необходимы такие дополнительные признаки, как ослабление А2, гипертрофия левого желудочка на ЭКГ и его увеличение, часто с постстенотическим расширением аорты и кальцинозом в проекции клапана, при рентгенографическом исследовании.
Для врожденного клапанного стеноза устья аорты, в отличие от под- и надклапанного, характерны добавочный тон изгнания в аорту и часто — признаки сопутствующей аортальной регургитации. От приобретенного аортального стеноза его отличает неизмененная амплитуда А2, которая уменьшается при выраженном кальцинозе. При этом А2 не исчезает. Не возникает и парадоксального расщепления II тона.
Относительный стеноз устья аорты без анатомического повреждения ее клапанов возникает вследствие значительной дилатации аорты при ее атеросклерозе, аневризме, сифилитическом аортите, у некоторых больных с высокой системной артериальной гипертензией, а также при недостаточности аортальных клапанов. В последнем случае он обусловлен, кроме того, расширением левого желудочка и увеличением его ударного объема. При этом в пользу относительного стеноза свидетельствуют отсутствие кошачьего мурлыканья и кальцинатов на клапане при рентгенологическом и эхокардиографическом исследованиях. Систолический шум при простой дилатации аорты, в отличие от органического порока ее клапанов, обычно сопровождается также усиленным А2. Эти дифференциально-диагностические признаки, однако, являются весьма относительными, и уточнить диагноз позволяет только определение наличия или отсутствия градиента систолического давления на аортальных клапанах с помощью допплеровского исследования.